15岁以下肺神经内分泌癌1例报告

刘崇梅，阳 娟，毛 敏，王彩霞

(1岳阳市二人民医院，湖南岳阳414000;2南华大学医学院)

患者男，14岁，学生。无明显诱因出现发热，最高体温39．8℃，伴畏寒及寒战;伴咳嗽，阵发性发作，以干咳为主，有时咳黏痰，痰中带血;胸部刺痛，主要位于右胸下部，不向其他部位放射，咳嗽及深呼吸时疼痛加重，伴有全身乏力、纳差、活动后气促，无夜间阵发性呼吸困难、心悸、盗汗等其他不适。既往体质一般，有反复上呼吸道感染病史，无肿瘤家族病史。胸部CT检查显示，右中叶支气管开口占位并钙化，右下叶萎缩肺不张。支气管镜检查显示，右侧支气管干新生物伴活动性出血。右肺中间干纤维支气管活检，镜下观察见均匀一致的肿瘤细胞呈片状或巢团状排列，细胞体积较大，核圆、居中。免疫组化结果显示，肿瘤细胞小细胞肺癌特性Ag、甲状腺转录因子阳性，Ki-67阳性细胞数＜5%+，突触素+，淋巴细胞特异性蛋白酷氨酸激酶+，嗜铬粒蛋白A+。病理诊断:神经内分泌肿瘤，部分区域呈小细胞癌图像，待手术大标本进一步确诊排除其他。行肺叶切除术，术中见肿瘤位于右下肺边缘，为一边界清楚、质地中等的灰白色类圆形结节，肿块大小2．0 cm×1．5 cm×2．0 cm。术后病理诊断:低度恶性神经内分泌肿瘤(类癌)。随访5个月未见肿瘤复发及转移。

讨论:目前国内外关于青年肺癌的报道较多，但15岁以下的肺典型类癌国内尚未见报道。类癌是一种少见、低度恶性神经内分泌肿瘤，消化道类癌占大多数，支气管类癌仅占11．6%。支气管类癌是呼吸系统肿瘤的一个单独类型，可分为典型类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌肿瘤和小细胞肺癌四种。其中典型类癌占肺类癌的80% ～90%，属于分化较好、低度恶性的神经内分泌癌，5年生存率可达87%。类癌对放、化疗相对不敏感，首选治疗手段仍为手术切除，多采取肺叶切除术。由于类癌患者会出现迟发性转移，因此应进行10年以上随访，以便准确评估患者的预后及转移情况［1］。

肺类癌的临床表现缺乏特异性，主要表现为咳嗽、咳痰、发热或有胸痛、呼吸困难、痰中带血，常误诊为肺炎、肺结核。类癌可释放5-羟色胺、肾上腺皮质激素、脑肠肽等物质，临床可表现为内分泌系统症状，如肢端肥大症、柯兴综合征等，但本例无此表现。本例患者因典型肺部症状收入院，抗感染治疗无效;伴无明确病因的痰中带血。对该类患者应及时行胸部CT、纤维支气管镜、经皮肺穿刺、痰脱落细胞学及其他酶学检查，必要时行开胸探查以尽早明确诊断。肺类癌的部位不定，CT表现为卵圆形或球形块影，边境清楚，可有浅分叶，短毛刺在周围型类癌相对多见，类癌密度大多较均匀，很少有液化坏死及囊样变，有空洞者很少见。文献报道30%的类癌CT检查可见钙化，尤其以周围型多见，钙化呈斑片状偏心型或弥漫型。本例影像学主要表现为右中肺支气管开口处见类圆形肿块，并发生钙化，肿物阻塞支气管，胸片表现为肺不张;纤维支气管镜检查发现支气管腔内肿物。因此影像学结合纤支镜检查对类癌诊断有一定帮助。有学者提出以下支气管肺类癌诊断的参考依据［2］:肺内单发、境界清楚的类圆形肿块，病程进展缓慢;临床出现咳嗽、咯血并伴有胸痛及类癌综合征、异位促肾上腺皮质激素综合征，常规影像学检查发现肺内占位病灶;尿中5-羟吲哚醋酸测定值明显增高。

本例患者由于活检组织少，易误诊为小细胞癌。小细胞癌的肿瘤细胞核染色质颗粒更明显，核仁不突出，细胞核拥挤在一起时彼此挤压，形态被拉长，似燕麦细胞，瘤细胞易受活检钳挤压而变形;而类癌肿瘤细胞大小一致，呈多边形，胞核位于中央，胞质透明或嗜酸性颗粒状，瘤细胞排列成片状、巢状或小梁状，可有钙化［3］。免疫组化鉴别二者的意义不大。此外，没有证据表明类癌会向高级别肿瘤进展。

［1］余英豪，王丽，刘伟．肺神经内分泌肿瘤的病理学诊断要点及研究进展［J］．临床与实验病理学杂志，2013，29(2):119-121．

［2］郑智，潘铁成，李军，等．20岁以下肺癌的临床特点［J］．中国肺癌杂志，2005，8(4):94．

［3］孟弃逸，朱允中，赵择刚，等．支气管类癌32例临床分析［J］．中华结核和呼吸杂志，2002，25(10):626-627．