胃肠道间质瘤12例的影像学鉴别诊断分析

王振山

胃肠道间质瘤（GIST）是消化道最常见的间叶组织来源肿瘤，曾被称为胃肠道平滑肌肿瘤。Mazur等[1]于1983年根据肿瘤的分化特征提出“胃肠道间质瘤”的概念以来，目前已成为病理学和临床研究的热点。尽管绝大多数GIST位于胃肠道壁，但是仍有部分发生于胃肠道外，如肠系膜、网膜、腹膜后间隙和盆腔等[2,3]。笔者收集经手术、病理（免疫组织化学）证实的GIST 12例，结合文献讨论其影像学特征，进一步提高诊断的准确性和鉴别诊断的可靠性。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集笔者所在医院2005￣03—2011￣04经手术、病理证实的12例GIST。男9例，女3例；年龄31～69岁，平均53岁。病变位于胃8例（胃底3例，胃体4例，胃窦1例）；小肠4例（十二指肠1例，空肠2例，回肠1例）。肿瘤大小 1.5 cm×1.8 cm～9.5 cm×10.5 cm，平均约 5.5 cm×6.5 cm。

1.2 临床表现 GIST好发中年以上，男性较多见。病程较长，起病隐匿。主要症状为反复发作的胃肠道出血、腹部隐痛、腹部包块，很少发生肠道梗阻。本组平均年龄53岁，肿瘤大小差异显著，最小1.5 cm×1.8 cm，肿瘤越小，临床症状越少。有临床症状者直径多＞5 cm，本组肿块最大径10.5 cm。临床首发症状常为消化道出血（黑便或便血），本组2例，与肿瘤表面溃疡形成有关；腹部胀痛3例；腹部包块7例。

1.3 影像学检查 GIST 12例均行CT平扫及增强检查，增强前服清水500～800 ml作为对比剂充盈胃肠道，范围包括全腹。CT机为SIEMENS公司Emotion 16排螺旋扫描机。其中3例行MRI检查，采用SIEMENS公司ESSENZA 1.5T磁共振扫描机，常规横轴位平扫，T1WI 550 ms/8.7 ms、快速自旋回波T2WI 5000 ms/87 ms，冠状位平扫5000 ms/87 ms，及T1WI的增强扫描。

2 结 果

2.1 CT表现 12例行CT检查的患者，显示10例，均为起源于胃肠道壁的软组织肿块，边界较清晰，以向腔外生长为主，密度均匀或不均，直径1.5～10.5 cm，增强扫描肿块实质呈不均匀中等或明显强化。平扫漏诊2例，均位于小肠，直径均＜2 cm，主要原因系病灶较小及与胃肠道周围组织密度相近所致。病变周围未见肿大淋巴结，其中2例伴有肝转移。

2.2 MRI表现 行MRI检查的3例，表现为类圆形或不规则形肿物，大部分边界清晰，直径5.0～9.5 cm。T1WI呈等、低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强检查不均匀明显强化，2例可见坏死征象。周围组织器官受压改变，区域性淋巴结及腹膜后淋巴结未见肿大。

3 讨 论

3.1 好发部位 GIST是常见的黏膜下肿瘤，Mazure等认为此类肿瘤起源于胃肠道固有肌层和黏膜肌层，由梭形细胞和上皮样细胞所组成，并且表达于免疫组化检测到的KIT蛋白质（CD117，干细胞遗传因子感受体），GIST可发生于从食管至直肠的消化道任何部位。据统计，GIST占胃肿瘤的1%～3%，小肠肿瘤的20%，结肠与直肠肿瘤的0.2%～1%。就其分布部位来看，约70%的GIST发生于胃，其中约1/2发生于胃体，发生于胃窦和贲门的间质瘤各占1/4；20%发生于小肠，发生率空肠＞回肠＞十二指肠；＜10%发生于大肠，且发生率直肠＞结肠[4]。

3.2 病理特征 GIST大体标本为类圆形、结节状、或分叶状，部分有包膜，切面灰白、实性、质韧，部分肿瘤为鱼肉样，伴有出血、坏死、囊变。镜下特点为数量不等的梭形细胞和上皮样细胞组成，排列成编织状、旋涡状、或栅栏状，部分深染，胞浆伊红色。光镜下，肿瘤细胞形态难与平滑肌肿瘤、神经鞘瘤相鉴别。目前在病理学上，必须依靠免疫组化与电镜观察诊断 GIST。 免疫组化上，GIST 的 c-kit（CD117）和 CD34（+），被认为是其定义性的特征[5]。而平滑肌标记的desmin、actin、s-100（-）；电镜观察显示肿瘤细胞超微结构，表面有树状突起，胞浆致密，核心颗粒和间质丝团样纤维。GIST具有多向分化潜能，分4个主要类型：平滑肌分化、神经分化、平滑肌和神经双向分化、未分化[6]。

3.3 良恶性评价 间质瘤没有明确的良、恶性界限，所有的间质瘤都应该看作是一种低度恶性、有复发和转移可能的肿瘤[7]。既往文献资料多以肿块＞5 cm，伴有液化、坏死、钙化，增强检查呈中度以上不均匀强化、分隔状强化等作为恶性的参考标准。病理学上多采用Emory等提出的组织学标准[8]，认为肿瘤的大小以及有丝分裂率是判断肿瘤良恶性的主要标准。恶性指标：①肿瘤性坏死；②肿瘤细胞有明显异型性；③细胞核分裂数＞5个/50 HPF；④肿瘤细胞生长活跃，排列密集；⑤胃的肿块＞5.5 cm，肠道肿块＞4 cm。良性指标：肿块＜5 cm，核分裂数＜2个/50 HPF。交界性仅有一项恶性指标。一些组织学上符合良性，肿瘤直径＜2 cm，核分裂象很少的肿瘤也可发生复发和转移[9]。所以，在判断肿瘤良恶性时不能单靠病理组织学结果，不论肿瘤大小，术后都应进行密切随访。

3.4 影像学表现及其价值 GIST根据瘤体与胃肠道壁的关系分为黏膜下型、肌壁间型、浆膜下型、胃肠道外型，后者起源于胃肠道壁以外的腹腔内其它部位[10]。多呈膨胀性生长，以腔外生长多见，仅少部分只向腔内生长，使黏膜隆起、展平，可继发溃疡形成。本组有5例位于腔外，占42%，略低于文献报道，可能与本组例数较少有关。肿块多呈圆形或类圆形，一般界限清晰，侵袭性生长时，界限模糊[11]。

影像学主要为CT、MRI检查，其中以CT应用最为普遍，诊断价值最高。①CT检查：胃肠道壁局限性增厚及软组织肿块，肿块呈圆形或分叶状，肿块大小多在4.5～8.7 cm，本组平均大小5.5～6.5 cm，与文献报道相似[12]；随肿块增大，出现坏死、囊变或钙化的概率增高，导致密度不均匀；增强检查实性软组织成分多呈中度或明显强化，坏死、囊变区无强化[13]；肿瘤与周围组织器官界限模糊时，可能存在侵袭性，如发生转移，则支持恶性GIST的诊断；②MRI检查：GIST信号是不均匀的，主要与肿瘤出血、坏死、液化有关；T1WI呈不均匀低信号或等信号，T2WI呈不均匀高信号；在腹腔脂肪组织信号衬托下，肿瘤边界清晰，如果脂肪组织高信号出现异常改变，提示肿瘤存在恶性倾向；MRI可多方向成像，多种参数联合应用，对较大肿瘤或带蒂肿瘤的定位诊断优势明显[14]；同时MRI成像速度慢，受呼吸运动影响，伪影较多，一般只作为CT检查后的补充手段。

3.5 鉴别诊断 在全面影像学检查定位明确的情况下，主要需与胃癌、淋巴瘤、平滑肌类肿瘤鉴别。①胃癌：以胃窦好发，起自黏膜上皮，恶性程度高，呈浸润性生长，可形成肿块或浅而大的溃疡，CT表现为胃壁异常增厚，黏膜侵蚀破坏，少数胃癌表现为胃腔内外的肿块，但多伴有邻近胃壁的增厚和（或）浆膜面的浸润；增强检查黏膜的完整性是鉴别的关键点，此外，胃肠道双对比造影对胃壁柔软度的评价也是非常重要的鉴别点；②淋巴瘤：起自黏膜下层，多为非霍奇金淋巴瘤，CT、MRI表现为胃肠道壁弥漫性、广泛增厚，程度较重，坏死、囊变较少见，且常常合并腹膜后肾门下淋巴结肿大和脾脏浸润，小肠淋巴瘤还可引起肠系膜浸润；增强扫描胃淋巴瘤常呈一致性增强，与肌肉强化程度相似，少数呈轨道状强化，系由于管壁的广泛水肿及肿瘤在壁内广泛侵犯所致；肠道淋巴瘤增强表现为轻度的环形强化；③平滑肌类肿瘤：表现为局部肿块、肿块内可见坏死，邻近胃肠道壁无增厚、淋巴结转移少见，此类肿瘤很难与GIST鉴别，既往的GIST多误诊为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤，病理上（免疫组织化学）平滑肌类肿瘤CD117、CD34呈阴性反应，可以鉴别。

总之，胃肠道钡餐造影、CT、MRI的综合检查对GIST的定位和定性诊断各有优势，以CT应用价值最高。仔细分析其各种影像学表现，对GIST的诊断与鉴别、良恶性判断、指导临床治疗和评估愈后有重要的临床价值。

[1]Mazur MT,Clark HB.Gastric stromal tumors.Reappraisal of histogenesis[J].Am J Surg Pathol,1983,7(5):507-519.

[2]Blasco Segura T,Ferri J,Franco M,et al.Gastrointestinal stromal tomour in the rectovaginal septum[J].Cir Esp,2009,[Epub ahead of print].

[3]Weppler EH,Gaertner EM.Malignant extragastrointestinal stromal tumor presenting as a vaginal mass:report of an unusual case with literature review[J].Int J Gynecol Cancer,2005,15(11):1169-1172.

[4]Toshimu N,Seishik Takashi S.Multidetector CT of highrisk patients with occult gastrointestinal stromal tumors[J].AJR,2003,180(1):185-189.

[5]Espinosal I,Lee CH,Kim MK,et al.A novel monoclonal antibody against DOGI is a sensitive and specific marker for gastrointestinal stromal tumors[J].Am J Surg Pathol,2008,32(2):210-218.

[6]Burkffi GJ,Badran M,Al-Muderis O,et al.Malignant gastrointestinal stromal tumor:distribution,imaging features,and pattern of metastatic spread[J].Radiology,2003,226(5):527.

[7]李祖云，浣孝强，梁秀久，等.网膜和肠系膜胃肠道外间质瘤的临床病例研究[J].中华病理学杂志，2005，34(1):11-14.

[8]杨其昌，季晓华，沈 屹，等.74例胃肠道间质瘤临床病理与生物学行为评价[J].中华病理学杂志，2005，34(1):6-10.

[9]张龙江，祁 吉.胃肠道间质瘤：一种新确定的胃肠道间叶性肿瘤[J]. 中华放射学杂志，2006，40（9）：998-1001.

[10]徐宏伟，晁 明，刘奕清，等.胃肠道间质瘤的临床及影像学表现[J].放射学实践，2003，18(9):727-629.

[11]章士正，方松华.胃肠道间质瘤影像学诊断[J].中国医学计算机成像杂志，2001，7（2）:127.

[12]李小荣，钱 民，欧陕兴，等.胃肠道外间质瘤的CT诊断[J].中国医学影像学杂志，2008，16（1）：42-44.

[13]方松华，罗叶旋，孟 磊，等.胃肠道间质瘤的CT诊断[J].临床放射学杂志，2002，21（3）:280-282.

[14]夏云宝，吴 铭，刘光彦，等.胃肠道间质瘤影像诊断（附12例分析）[J]. 中国医学影像技术 2002，18（1）:78-79.