65例外部性脑积水的病因及临床表现分析

徐芝兰，丘小奎 (广西壮族自治区玉林市第一人民医院新生儿科，广西 玉林 537000)

婴幼儿外部性脑积水(EH)是婴幼儿时期较常见的神经系统疾病，根据有无明显病因分为原发性和继发性，病因不明者称为原发性脑积水。继发性脑积水常见病因有新生儿缺氧缺血性脑病、颅内出血、颅内感染、早产等。现对65例婴幼儿继发性外部性脑积水的病因、临床表现进行分析，现将结果报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料:65例病例均为2010年1月～2012年5月在儿保及儿科门诊收集的资料，就诊的原因有易惊、烦哭、睡眠差、头围增大、前囟增宽、肌张力增高、运动发育迟缓、语言发育迟缓、呕吐、抽搐等。男42例，女23例，年龄6个月内38例，7～12个月25例，13个月～2岁2例。

1.2 诊断方法:全部病例均经头颅CT检查，头颅CT诊断依据:额叶或额顶叶蛛网膜下腔增宽，间隙4 mm，大脑半球后半部间隙不宽。前纵裂池间隙增宽＞6 mm，后纵裂池不宽。大脑外侧裂池增宽＞10 mm;大脑后半部及小脑脑沟不增宽，脑室不大或轻度扩大。

1.3 病例资料:由专科医师收集，病史询问包括年龄、性别、出现症状的时间、临床表现、出生史、喂养史、过去史、新生儿期表现、母孕期情况等。全部病例均由专科医师使用贝利婴儿发育量表进行评估。

2 结果

2.1 外部性脑积水的病因及百分率:新生儿缺氧缺血性脑病20例(30.8%)，早产儿15例(23.1%)，颅内感染13例(20.0%)，脐带异常8例(12.3%)，颅内出血6例(9.2%)，胆红素脑病2例(3.1%)，颅脑外伤1例(1.5%)。

2.2 主要临床表现:运动发育迟缓36例(55.4%)，易惊、烦哭、睡眠差 35例(53.8%)，肌张力及姿势异常 30例(46.2%)，头围增大28例(43.1%)，呕吐及喂养困难18例(27.7%)，前囟膨隆10例(15.4%)，抽搐9例(13.8%)，语言发育迟缓6例(9.2%)，智力发育迟缓6例(9.2%)。

3 讨论

外部性脑积水(EH)最早由Dandy于1917年提出。至今有关EH的发病机制尚不明确;多数学者认为，由于2岁以内的婴幼儿蛛网膜颗粒发育不成熟，蛛网膜吸收脑脊液的功能发生障碍，当颅缝开放，前囟未闭时，发生脑积水首先由前囟膨隆所代偿，则极易造成额部蛛网膜下腔增宽，蛛网膜下腔积液的主要因素。EH的形成的主要病因有窒息缺氧、感染、蛛网膜下腔出血、早产、宫内窘迫、颅脑外伤等。当窒息缺氧、感染、蛛网膜下腔出血致蛛网膜及软脑膜发生机械性或炎性反应变化，早产、宫内窘迫等使蛛网膜及软脑膜发育不成熟时，导致蛛网膜下腔的蛛网膜颗粒及静脉血管回收脑脊液的功能暂时减弱;另外炎性反应和出血还可以刺激脉络丛使脑脊液增加，从而使脑脊液的产生及吸收失去平衡，致使循环脑脊液增多而形成暂时性交通性脑积水。本组病例中主要的发病原因第一位仍然是新生儿缺氧缺血性脑病，约占30.8%;颅内感染约占20%，排第3位，因此对于新生儿缺氧缺血性脑病和颅内感染应复查头颅CT，以免漏诊、误诊;新生儿缺氧缺血性脑病及颅内感染约所占的比例，比以往文献报道新生儿缺氧缺血性脑病占40.0%，颅内感染约占35.3%低［1］，原因考虑可能与近年随着新生儿科及产科的发展，对窒息患儿的抢救及后续的治疗水平提高有关;而颅内感染的病因也下降的原因与目前诊治水平的提高和抗生素的使用有关;值得注意的是早产儿的病因增高，与早产出生率升高，早产儿抢救成功率和存活率提高有关。因此对于早产儿应加强随访，即使原来无颅内出血、缺氧缺血性脑病的早产儿出现脑积水的早期表现时，建议查头颅CT协助诊断，以免误诊、漏诊，错过治疗时机;本组病例中脐带绕颈病因8例，占12.3%，位于第4位。脐带绕颈是产科常见的并发症，发生率约20%～25%［2］;脐带绕颈引起胎儿宫内窘迫的发生率为33.06%［3］;尽管胎心率监测已广泛应用于预测胎儿有否宫内窘迫，但传统的胎心率监护有极好的阴性预测值，而其阳性预测值却很低，而且孕期的胎心监测往往只监护1～2 h，在监测期间未发现胎儿有宫内窘迫的表现，也未能排除其他时间出现胎儿宫内窘迫的发生。如孕晚期出现胎儿脐带绕颈、脐带缩短，往往会在胎儿活动时或临产后胎头下降时被收紧或受压而致胎儿缺氧。蛛网膜颗粒的形成是在胎儿期32～36周，如这期间胎儿出现脐带绕颈，长期慢性的脑缺氧致使蛛网膜颗粒的发育受到影响，蛛网膜颗粒吸收脑脊液的能力受损，从而出现外部性脑积水。

原发性外部性脑积水的主要临床表现是头围增大;而继发性外部性脑积水的临床表现却是多种多样，主要的临床表现有易惊、烦哭、睡眠差、头围增大、肌张力及姿势异常、运动发育迟缓、语言发育迟缓、智力发育迟缓、抽搐、前囟膨隆、呕吐及喂养困难;继发性外部性脑积水的临床表现往往是两种或两种以上的症状、体征共存;本组病例中以运动发育迟缓和易惊、烦哭、睡眠差多见，分别是55.4%和53.8%。继发性外部性脑积水早期的临床表现主要是易惊、烦哭、睡眠差。6个月以内的患儿多以易惊、烦哭、睡眠差(且以白天睡眠差为主)来就诊，体格检查时多有肌张力及姿势异常;而＞6个月的婴儿早期也往往有易惊、烦哭、睡眠差表现，一般于生后1～2个月出现，本组病例中就有19例早期以易惊、烦哭、睡眠差为主要表现的患儿在外院被误诊为低钙、佝偻病早期，经反复补钙等治疗无好转，来本院就诊时行头CT检查确诊，因此当婴儿有易惊、烦哭、睡眠差时，经治疗无好转，应考虑本病的可能，以免误诊、漏诊，耽误治疗。6个月后的患儿主要表现是头围进行性增大、运动发育迟缓;前囟膨隆在本组病例中所占的比例并不高，可能是由于婴幼儿颅缝未闭，缓冲了增多的脑脊液。抽搐的病例多是6个月以后的婴儿，且多是因为发热时出现抽搐，行头颅CT检查而诊断，推测其原因可能是体温在短时间内骤然上升，颅内血管扩张，脑脊液循环加速，吸收相对缓慢，造成一过性颅内压增高，脑组织受压加重导致抽搐。呕吐及喂养困难的病例多是6个月以内的婴儿，有10例是因反复呕吐误诊为胃食管反流、消化不良等消化系统疾病，经反复治疗无好转，行头颅CT检查而诊断，因此婴幼儿反复呕吐、喂养困难时要想到本病的可能，特别是经治疗效果不佳时，因及时行头颅CT检查协诊;语言及智力发育迟缓的病例少，语言发育迟缓只占9.2%，比以往报道的53%低，可能是本组多数病例的年龄较小有关。

外部性脑积水的预后取决于其发病原因及临床表现，针对病因及时治疗可减少发生率。对于外部性脑积水的患儿能早期诊断，依据EH的病因、临床表现进行分型、分度，继发性外部性脑积水患儿给予康复治疗，能改善预后，降低残疾率的发生。

［1］ 司继香.婴儿外部性脑积水170例临床分析［J］.临床儿科杂志，2006，24(4):329.

［2］ 彭 容，孙玉香.头位脐带绕颈490例不同分娩方式的临床分析［J］.医学临床研究，2006，23(2):262.

［3］ 吴彩花.脐带绕颈490例临床分析［J］.中国妇幼保健，2010，25(22):3138.