54例肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗

张跃曦 李明全 田凯 王宜林 柳其中 姚大强 郭冠飞

肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma， RAML）亦称肾错构瘤（renal hamartoma， RH），是肾脏最常见的良性肿瘤。随着医学影像技术的发展，RAML的检出率明显增加。本文对2002年3月-2011年11月本院收治54例RAML患者的临床资料及随访结果进行回顾分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组54例，男15例，女39例，男女比例为1：2.60；年龄16～73岁，平均45.6岁；肿瘤直径2.0～15.4 cm，平均6.8 cm；左肾24例，右肾27例，双肾病变3例；无自觉症状体检发现23例（42.59%），腰腹部疼痛或不适31例（57.41%），肉眼或镜下血尿者3例（5.55%）；合并结节性硬化综合征（tuberous sclerosis syndrome，TS）5例（9.26%），1例并发瘤体破裂出血致腹膜后血肿、失血性休克。

1.2 分组及治疗选择 所有患者术前均行超声和CT检查。其中超声43例提示为RAML，CT平扫+增强扫描52例提示为RAML。按肿瘤直径大小分为：A组（肿瘤直径<4 cm）16例，B组（肿瘤直径≥4 cm）38例。A组中14例无任何症状（87.50%），未行手术干预，2例有症状，表现为腰腹部疼痛或不适，行肿瘤剜除术。B组29例有临床症状（76.32%），表现为腰腹部疼痛、腰部或腹部可触及包块等。均行手术治疗，其中行肿瘤剜除术14例，行肾部分切除术17例，行肾切除术7例。其中1例肿瘤自发性破裂出血，行肾动脉栓塞止血后二期行肾切除术；2例术前误诊为肾细胞癌而行根治性肾切除术，术后病理证实为肾血管平滑肌脂肪瘤。

2 结果

行手术治疗患者过程顺利，术后恢复平稳，无继发性出血及尿瘘，术后未发生肾功能不全。术后病理检查均证实为肾血管平滑肌脂肪瘤。46例患者获的随访，每半年复查一次B超或CT，随访时间平均43个月（6～103个月）。A组随访患者12例，其中有10例未手术患者肿瘤无明显增大变化，未行特殊治疗；手术患者2例术后无复发。B组中随访患者34例，随诊患者肿瘤无进展及恶变。

3 讨论

RAML由成熟的脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成，是肾脏最常见的良性肿瘤[1]。随着医学影像学发展，临床RAML检出率提高。Eble在人群中行超声筛查统计其发病率达0.13%[2]。患病以中年女性为多见，本组病例平均发病年龄为45.6岁，男女比例为1：2.60，与文献报道相符。RAML可以是独立的疾病，也可能合并TS，有双肾多发病灶、智力迟钝、癫痫、面部蝴蝶状皮质腺腺瘤等临床特征，为常染色体显性遗传病[3]。Cook报道RAML患者伴TS高达50%[4]。本组检出5例（9.26%）合并TS，发生率远较文献报道低。

RAML常见的症状和体征有腰腹部痛、可触及的肿块、血尿等，但无自觉症状而在影像学检查时偶然发现的也属常见。由于瘤体内血管丰富且血管壁缺乏弹力组织，血管壁厚薄不均、血管瘤状改变而容易破裂出血。出血多局限在瘤体内部或肾周，引起疼痛、血尿症状，严重破裂可造成急腹症及失血性休克[2]。本组中23例患者无任何症状行体检检出，31例表现为腰腹部疼痛、腰部或腹部可触及包块等，其中1例因肿瘤自发性破裂出血导致失血性休克而就诊。

超声和CT检查是重要的辅助检查方法，找到肿瘤内存在脂肪组织的证据是影像学诊断RAML的关键，确诊依赖病理检查。

RAML典型的超声影像特征是边界清晰、内部回声均匀、伴声影的强回声或混合回声光团。大部分肾细胞癌（renal cell carcinoma， RCC）则表现为低回声或等回声光团且很少伴声影，边界不清晰。但少数RCC超声检查表现为强回声特点，故不能仅仅依据超声影像学强回声特征而除外RCC诊断为RAML[5]。近年来，超声造影（contrast-enhanced ultrasound，CEUS）技术应用于肾占位性病变的诊断和鉴别诊断，提高超声与病理诊断的符合率。国内方靓[6]等对70例肾脏肿瘤的CEUS图像特征回顾分析，RAML病灶表现为等灌注、均匀灌注为主，无环状灌注；RCC 肿块以高灌注、不均匀灌注为主，并多见环状灌注，认为CEUS在RCC与RAML的鉴别诊断中具有重要临床价值。

因脂肪组织衰减系数很低，RAML的CT平扫表现为极低密度，CT值为负值，增强扫描时血管及平滑肌呈强化而脂肪不强化。RCC平扫则表现为密度不均匀的软组织肿块，增强扫描时强化程度低于正常肾实质[7]。当肾占位CT扫描到脂肪组织（CT值为-20HU或更低），就可以排除RCC的诊断而考虑RAML[5]。虽然RAML被公认为是良性肿瘤，基于肾肿瘤多为恶性病变的客观报道，部分病例不能通过影像学检查确立诊断仍是临床实践中的主要困惑。Henderson报道5例RCC患者的CT图像中可检测到脂肪组织，实际上是癌细胞的脂滴或肿瘤间质中的泡沫细胞所致，均合并钙化。而RAML中未有钙化的报道，因此，肾肿瘤中既有脂肪的密度又有钙化应考虑RCC[8]。

Jinzaki等[9]回顾研究6例乏脂肪组织RAML在CT、B超和MRI检查中的表现，总结其影像特征为：肿物均突出于肾缘，超声检查表现为均匀的等信号影；平扫CT为均匀的软组织影，增强CT为均匀增强的肿物；MRI检查T2加权像为低信号或等信号。上述影像特征在RCC中无表现，有助于鉴别。本组2例术前超声表现为低回声光团，CT值为不均匀中高密度而误诊为肾细胞癌。通过分析病史和影像学检查仍难以排除为乏脂肪RAML的病例应行术中冰冻快速切片检查明确诊断，指导术式的选择，避免不必要的肾切除手术。经皮肾穿刺活检因其操作干扰因素多、诊断价值有限、导致恶性肿瘤的转移与扩散，不推荐为常规方法[10]。

RAML是一种良性肿瘤， 很少恶变。患者的治疗必须考虑其疾病的自然病程，尤其是出血的危险。根据患者症状、肿瘤大小、部位、数目、有无出血或癌变选择随访观察、肿瘤剜除术、肾部分切除术、选择性动脉栓塞或肾切除术。一般来说，大多数有症状的患者肿瘤较大，多数研究认为，4 cm是个界值[11]。A组（肿瘤直径<4 cm）的16例患者中，14例（87.50%）无任何症状，未行治疗干预，在随访中发现肿瘤大小无明显变化；2例行肿瘤剜除术。笔者认为，肿瘤直径小于4 cm且无症状的RAML患者可行等待观察，每6～12个月复查影像资料，随访增长率和临床症状变化。如有（1）表现腰腹痛、肿块、血尿及自发性破裂出血等症状；（2）影像学检查显示肿瘤直径增加较快者；（3）术前不能与RCC或其它恶性疾病明确区分者选择外科治疗为宜。B组（肿瘤直径≥4 cm）38例中29例（76.32%）有临床症状，均行治疗。其中行肿瘤剜除术14例，行肾部分切除术17例，行肾切除术7例，其中1例行选择性动脉栓塞止血后行肾切除术。对于肿瘤直径≥4 cm病例，笔者主张手术干预治疗。

保留肾单位手术成功率高且并发症少，是RAML最理想的手术方式。成功施术依赖于对肾出血的良好控制及肾功能的保护。术前充分研读影像学资料，特别强调术前行肾脏CTA检查，了解肾脏血管变异及肿瘤的血供情况，达到动脉血供完全阻断；选择切口应易于显露肾动静脉，肾部分切除前必须先游离肾动脉并预置阻断带，一旦出血较大，可立即阻断肾血管，从容地切除瘤体；单纯阻断肾动脉，避免阻断肾静脉导致的肾脏充血肿胀，除非肿瘤位于肾蒂处而需动静脉同时阻断；分离时尽量不损伤瘤体表面怒张的血管，以免导致大出血而被迫行肾切除；沿瘤体与正常肾组织的界限钝性切除瘤体，仔细缝扎创面血管，闭合集合系统。创缘缝合尽量多保留肾包膜，采用“U”形或“8”字缝合，缝针应跨过皮髓质交界处。打结时创缘填塞脂肪或止血纱布，注意线结张力适度，避免缝线切割撕裂肾皮质，亦或太松而导致出血。围手术期充分补充液体，术中持续保持对患肾低温使肾局部降温10～20℃，阻断肾动脉前后静脉推注肌苷或甘露醇，手术操作熟练尽快缩短肾脏热缺血时间能有效预防肾缺血性损伤。

但在下列情况下， 肾切除仍不可避免：（1）肾脏被巨大瘤体所侵袭，残存正常肾组织甚少者；（2）肿瘤位置较深或位于肾门处行肾部切手术风险较大者；（3）瘤体自发破裂大出血危及生命，行栓塞术失败者[11]；（4）肿瘤生长迅速，术中冰冻切片病理报告不能排除恶性肿瘤者[12]。

选择或超选择性肾动脉栓塞治疗RAML安全、简单、有效，但仍有17%的患者因症状复发或再次出血而需再次栓塞或其他手术治疗，脓肿形成、肿瘤组织无菌性液化、肾功能降低等栓塞并发症高达10%，栓塞后应当严密随访[11]。本组1例RAML自发破裂出血的患者，经超选择性肾动脉栓塞后出血控制，因瘤体巨大二期行肾切除术，随访满意。笔者认为，对于双侧病变、瘤体自发破裂急性出血、肾功能不全、合并严重基础疾病手术风险较大的患者，选择性肾动脉栓塞不失为一种有效的治疗措施。

总之，结合病史及影像学检查，为RAML患者选择合适的治疗方案具有重要意义。鉴别困难可行术中冰冻快速切片检查明确诊断。肿瘤直径<4 cm患者需定期复查，严密随访；对有症状及肿瘤直径≥4 cm的RAML患者，我们主张积极手术治疗，手术原则是最大限度保留肾组织，保留肾单位手术为首选，次之采用肾切除或选择性动脉栓塞。

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