肺动脉血管肉瘤超声表现1例

代 翠，赵怡璇，胡艳兵，吕冬梅

（吉林大学第二医院 电诊科，吉林 长春130041）

1 病例简介

患者，男，74岁，于劳累后出现胸闷、气短症状，伴双下肢浮肿半个月，就诊于当地医院行肺动脉CTA检查见肺动脉主干栓塞可能性大，给予低分子肝素抗凝治疗，症状未见明显好转，遂来我院诊治。

本病例特点：①老年男性，起病较急。②既往：否认高血压及糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史。③入院查体：血压：135／90mmHg。双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心界无扩大，未闻及心脏杂音及额外心音。4．辅助检查：血浆D－二聚体312ng／ml；肺动脉CTA检查显示：肺动脉主干内见不规则状充盈缺损，两肺各叶动脉内及双下肢深静脉内均未见明确充盈缺损，诊断肺栓塞可能性大。

入我院后行超声心动图检查显示：右心内径明显增大。主肺动脉内可探及一实质略强回声光团，大小约为55mm×24mm，该光团附着于主肺动脉右侧壁，侵占范围由肺动脉瓣环处至左、右肺动脉分叉近右肺动脉开口处，肿物内未探及明显血流信号；肺动脉瓣显示不清，瓣口血流速度明显增快，约达352cm／s，肺动脉瓣口未见明显返流信号。房室间隔回声连续。室壁搏动弥漫性略减弱。心包腔内探及中等量心包积液。CDFI：三尖瓣口返流面积约为8．6cm2，最大返流速度472cm／s，Pg89mmHg。超声印象诊断：主肺动脉内实质异常回声（占位或血栓）、三尖瓣关闭不全（重度）、右心增大、心包积液。

结合病史、症状及辅助检查结果临床诊断为肺栓塞。拟行栓子摘除术。术中探查见主肺动脉内被大量白色、质脆肿物占据，遂彻底切除肿物，送快速病理，回报：考虑为恶性肿瘤，肉瘤可能性大。术后病理结果：高级别肉瘤，伴有多量坏死，结合免疫组化染色符合平滑肌肉瘤，伴有上皮样分化，可能原发于血管。免疫组化染色结果：CK（AE1／AE3）（弱＋）、Vimentin（＋）、SMA（弱＋）、Desmin（－）、CD117（－）、CD34（－）、S－100（－）、calretinin（－）、HBME－1（－）、H－Caldesmon（局灶＋）、WT1（－）、CD31（－）、CK5／6（－）。

2 讨论

心脏是一个较少发生肿瘤的器官，原发心脏肿瘤绝大多数都为良性，恶性肿瘤非常罕见。原发性肺动脉肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤［1］，1923年Mandelstamm首次报道。肺动脉肉瘤来源于肺动脉内膜原始的间充质细胞，可分为腔内型和壁内型，其中腔内型最常见，即血管内膜肉瘤，较多由分化不良的梭形细胞组成；壁内型多为平滑肌肉瘤，是一种平滑肌细胞或向平滑肌细胞分化的间质细胞所组成的，好发于中老年人［2］。

肺动脉血管肉瘤临床诊断有一定难度，临床表现常见的症状为：呼吸困难，胸痛，咳嗽及咯血，晕厥。辅助检查有超声心动图，CT，MRI，肺动脉造影等，超声心动图是诊断肺动脉肉瘤的重要影像手段之一，其表现为肺动脉内可探及实质不均质回声，部分肉瘤有完整包膜，常会侵犯肺动脉瓣导致瓣膜活动异常。彩色多普勒有时可显示肉瘤内滋养血管的血流信号。CT可显示心脏肿瘤与纵隔、大血管的关系，为早期发现心外种植或鉴别转移瘤提供帮助。MRI能够准确显示心脏肿瘤的形态、大小、位置，判断肿瘤的良恶性和浸润程度。但确诊仍需依靠病理检查。

肺动脉血管肉瘤缺乏特征性表现，临床上常与肺栓塞难鉴别，肺栓塞患者一般有下肢深静脉血栓史、实验室检查肌钙蛋白及血浆D－二聚体增高。超声心动图检查血栓回声通常较均匀，而部分肉瘤可有包膜，表面回声较强；血管肉瘤和肺栓塞均可导致肺动脉高压引起右心扩大，右室壁肥厚；但肉瘤常会侵犯肺动脉瓣导致瓣膜活动异常，而血栓很少影响肺动脉瓣的活动。CT检查中，血栓导致的管腔内充盈缺损不会引起明显管腔膨胀性改变，扩张的血管外壁规则光滑，增强扫描血栓无明显强化。而血管肉瘤呈浸润性生长，可导致管壁僵硬扩张，瘤组织可有明显强化。血管肉瘤患者如若给予溶栓和抗凝治疗，通常效果不佳。该患者无下肢深静脉血栓病史，且血浆D－二聚体略高，无法诊断肺血栓栓塞症。超声心动图显示肿物内未探及明显血流信号，考虑受肺动脉高速血流影响当时未关注肿物内是否存在细小的血流信号。故若在以后的临床工作中遇到此类患者，应在观察肿物是否影响肺动脉内血流信号的基础上，调节超声诊断仪相关参数，以重点关注肿物内是否存在供血血管。

超声心动图虽然不是诊断肺动脉血管肉瘤的金标准，但可观察肺动脉内占位的位置及范围，测定肺动脉压，判断占位对血流动力学的影响，进而评价右室功能，并监测肺动脉肉瘤复发方面有一定作用。近年来研究认为，实时三维超声心动图可获得更丰富的形态学信息，提高超声检查对心脏肿瘤的诊断价值［3］。

［1］许锁春，李勇新，孙继英，等．心脏肿瘤流行病学特点及其临床诊治．山西医科大学学报，2009，40（10）：921－923．

［2］F．T．C．Tsch irch，F．Del Grande，B．M arin cek，et al．Angiosarcom a of the Pu lm onary T runk M im ick ing Pu lmonary Throm boembol ic D isease．Acta Rad io log ica，2003，44：504

［3］唐 红．实时三维超声心动图在心脏肿瘤诊断中的应用，血管病学进展，2008，29（1）：94－96．