同期并同一部位原发性多发性异源性颅内肿瘤1例报告

张 冉，张广宁，王海涛

（济宁医学院附属医院 神经外科，272003）

颅内原发性肿瘤很多，如胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、神经纤维瘤等，临床常见的一种情况是颅内单发肿瘤，即一种质地的一个瘤体组织，如单发脑膜瘤；另一种比较少见的情况是多发肿瘤，它一般分为同源性多发肿瘤和异源性多发肿瘤两种。同源性多发性原发性肿瘤，即一种质地的多个瘤体组织，如多发星形细胞瘤，多发脑膜瘤等；而异源性多发性颅内肿瘤实为少见，临床报道较少，而在同期并同一部位原发性多发性异源性颅内肿瘤报道十分罕见。现将我科2011年5月收治的1例左侧桥小脑角区听神经瘤合并脑膜瘤的病例报告如下。

1 临床资料

患者女性，52岁，因左耳耳鸣伴听力下降4年，左面部麻木2年入院。查体：神志清楚，瞳孔等大，光反灵敏，水平眼震，左耳听力较对侧差，左侧颌面部浅感觉减退，颈软，心肺腹无异常，四肢肌力肌张力正常，病理征（－）。颅脑CT（图1）可见左侧桥小脑角区高密度病灶，增强后有不均匀强化，考虑为听神经瘤。磁共振（图2）显示左侧桥小脑角区见一不规则肿块，病灶以内听道为中心生长，大小约2．0 cm×2．9cm×4．3cm，部分跨越岩尖至对侧鞍旁，边界清楚，信号不均匀，T1W1呈低、等信号，T2W1呈高、等混杂信号，周围未见水肿带，桥脑受压变形，Gd－DTPA增强扫描：病灶呈不均匀性明显强化。患者于2011／05／10在全麻下行左侧乙状窦后入路桥小脑角区肿瘤显微切除术。术中首先发现左侧桥小脑角区一肿瘤，灰白色，边界清楚，血供一般，内有囊变坏死，肿瘤将面神经挤向下方，向内与脑干有粘连，向外延伸至内听道处，给予分块切除；此肿瘤的深部即岩尖部，又见一紫红色肿瘤，血供丰富，基底与硬膜关系密切，肿瘤向幕上生长，与三叉神经粘连，三叉神经受压变薄，给予分离并切除。手术后病理（图3）显示：肿瘤分别为神经鞘瘤（桥小脑角区），免疫组化 S－100（＋）。PGP9．5（－）；脑膜瘤（岩尖部），免疫组化肿瘤细胞EMA（＋），Ki－67阳性细胞数小于1%。

图1 术前颅脑CT表现

图2 术前颅脑MRI表现

图3 术后病理

2 讨论

国内外文献报道较多的是颅内多发性原发性肿瘤，据统计，多发性原发性肿瘤约占颅内肿瘤的0．4%－11．7%［1］，多发性胶质瘤占同期胶质瘤的8－10%［2］。颅内多发原发性肿瘤的发病机制尚未明确。其发生的机制可能为①先天性发育异常或有遗传因素，如多发神经纤维瘤；②多发性胶质瘤的发生，可能为中枢神经系统发展过程中移位的原始细胞分化而成，如果颅内多处存在这种移位的细胞，就有可能出现不同部位发展成同胚层的细胞瘤；③异源性多发性的颅内肿瘤，可能是从颅内同时存在的不同残余胚胎组织衍化而成；④还有人认为肿瘤的局部刺激，如胶质瘤刺激蛛网膜细胞也可发展成脑膜瘤［3］。

术后再回顾本例病人的病史以及影像学资料，不难发现，左侧桥小脑角区的肿瘤既有神经鞘瘤的特点，也有脑膜瘤的特点。但是同期同一部位原发性异源性颅内肿瘤非常少见，所以导致临床医生对患者的术前诊断出现了偏差。

［1］吕正文，见文成，朱树干．多发性原发性颅内肿瘤（附40例报告）［J］．山东医科大学学报，2002．40（1）：93．

［2］师务本．张伟．杨熙屏．多发性脑胶质瘤的诊断与治疗［J］．中华神经外科杂志，1986．2（3）：142．

［3］陈复仁．蒋万书．朱祯卿．颅内多发原性肿瘤4例报告［J］．中国神经精神疾病杂志，1985：11（4）：231．