谈医学生涯中部分难忘的病例（二十八）

陈在嘉

谈医学生涯中部分难忘的病例（二十八）

陈在嘉

例64 左冠状动脉主干孤立病变

男性，干部，37岁,于入院前一个半月跳绳20多下时首次出现胸骨后疼痛，无放射，持续约1分钟，停止运动后缓解。一周后又于跳绳3～4下即出现上述胸痛，立即休息约1分钟症状消失。此后患者连续上5层楼或较剧烈运动时出现上述症状，一般持续1～3分钟，休息后恢复，20多天后就诊于当地医院做心电图平板运动试验，运动时Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF、V2-6的ST段下降 0.1～0.3 mV，诊为冠心病，心绞痛，予用复方丹参静滴，口服地奥心血康、肠溶阿司匹林、消心痛、地尔硫 等，此后无发作。1998-04-22转来我院行冠状动脉造影，自发病以来无休息时或夜间发作。既往无高血压，糖尿病史，无烟酒嗜好，近一年来应酬较多在外就餐。无重大精神创伤史，父母兄弟均健康。

查体：发育正常，营养中等，皮肤无黄色瘤，头颈部正常，两肺清晰，心界不大，心律齐，心率70次/分，无杂音，A2＞P2，血压130/90 mmHg，腹平软，肝脾未及，两下肢不肿。

实验室检查：血生化检查在正常范围，血脂不高。安静时心电图 V1-6ST段下降0.1 mV。超声心动图：正常。X线心脏像：肺无实变，主动脉略宽，肺动脉段平，心脏不大，心胸比率0.43。冠状动脉造影：右优势型，右冠状动脉第一转折处30%～40%局限性狭窄；左冠状动脉主干中部95%局限性狭窄；前降支近端充盈中度延缓，可见右冠状动脉形成细小侧支，左回旋支近端斑块，冠状动脉病变主要累及左主干。左心室造影：心外形正常，左心室前侧壁运动轻度减弱，射血分数0.67。

1998-04-28在全麻低温体外循环下行冠状动脉旁路移植术，搭内乳动脉至前降支LIMA桥，取左桡动脉搭主动脉至左回旋支桥，手术顺利，1998-05-11出院服用阿司匹林、β受体阻滞剂及扩冠状动脉药物。2001-07-16来院复查，无明显症状，血压90/60 mmHg，肺清晰，心律齐，心率78次/分。放射核素运动负荷心肌灌注显像提示：左心室下后间壁基底段缺血性改变。心电图及血生化检查患者未查。

本例患者年轻，无明确动脉粥样硬化危险因素，而在左冠状动脉主干要害部位发生局限性严重狭窄病变，幸及时行冠状动脉造影及冠状动脉旁路移植手术，否则易发生大面积急性心肌梗死或猝死。为避免移植桥再狭窄，全采用动脉桥。当年他汀药尚未普及，除阿司匹林，β受体阻滞剂外，虽血脂不高，他汀类药物作为二级预防亦很重要。

例65 心肌致密化不全

男性，干部，33岁，反复针刺样胸痛6年余。患者自1992年起经常于夜间仅偶有白天无诱因出现心前区针刺样疼痛，向左肩及背部放射，心率加快，少许出汗，自己击打胸部略感舒服，曾多次在广东省人民医院及深圳孙逸仙医院查心电图呈左前分支传导阻滞，前间壁导联异常QS型波。24小时动态心电图偶见房性早搏。超声心动图：左心室稍大，收缩功能轻度减弱，左心室下壁心尖段室壁瘤，左心室假腱索。1997年复查超声心动图：前间壁下2/3至心尖心肌变薄。放射性核素心肌显像及心室造影左心室扩大，广泛前壁及下壁，心尖及室间隔灌注明显减低，收缩及舒张功能减低。X线心脏像：心胸比率0.43。冠状动脉造影：正常。左心室造影：心腔轻度扩大，前壁不光滑，见三个轮状缺损，约2～3mm。右心导管检查未见异常。心脏核磁共振检查和染色体分析均未见异常。患者既往无高血压、糖尿病及高脂血症史，无关节炎，吸烟10多年，20支/日，无饮酒嗜好。一姐患“冠心病”，家族中无遗传病史。因反复胸痛，诊断不明确，遂于1998－09-14转来我院。

入院查体：发育正常，营养良好，自主体位，无痛容，皮肤无黄染，体表淋巴结不大，头颈部未见异常，双肺清晰，心脏浊音界在左锁骨中线上，心律齐，心率76次/分，未闻杂音，腹部平软，肝脾不大，双下肢不肿。

住院过程中观察到发作情况，诉两肩酸困，左肩紧缩不适感，无出汗或头晕，血压130/80 mmHg，心律齐，心率76次/分。心电图V5、V6导联的T波稍低，含硝酸甘油1分钟缓解。6天后又发作一次，自觉比前一次轻，含硝酸甘油约5分钟缓解，心电图无改变。当日傍晚又觉两肩酸困，持续10分钟，尚能忍受。

入院后查血常规及血沉正常，血胆固醇及血糖等生化指标正常。电子束CT检查：左右冠状动脉未见钙化，心脏容积增强横断扫描可见室间隔，左心室游离壁向左心室腔内突出的多发充盈缺损，以广基底与心室壁相连，外形呈粗大肌小梁样缺损，CT值与周围心肌无异常增强。扫描显示其具有与心室壁一致的舒缩功能，上述充盈缺损突出深度可达1 cm，左心室心腔无扩大，舒缩功能良好，射血分数为0.68；室间隔，左心室前壁及侧壁变薄，主肺动脉，左右心房未见特殊，诊断考虑左心室多发起自心壁充盈缺损，呈粗大肌小梁样为先天性心室壁分化障碍。超声心动图：心脏各腔内径不大，左心室后壁、侧壁运动轻度减弱，其余阶段收缩运动明显减弱至消失，室间隔中远段及心尖室壁变薄，无明显矛盾运动，左心室整体运动减低，射血分数0.40，左心室舒张末径55 mm，升主动脉及其根部不宽，各瓣膜形态、结构、启闭未见异常。

心内科与影像科联合讨论，认为症状不像心绞痛，心电图呈左前分支传导阻滞，前间壁异常Q波，不像一般心肌梗死图形。放射科医师结合本院电子束CT，院外核磁共振和冠状动脉左心室造影结果，以及参考国外文献，发现左心腔内多个肉柱样改变，考虑为先天性心肌发育不良，海绵状心肌，经过讨论一致同意此诊断。本病本身无特殊治疗，明确诊断后出院对症处理。

海绵状心肌又称为心肌致密化不全，由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍，是肌小梁化的心肌持续存在的先天性畸形，多见于左心室从基底部到心尖部，不同程度地累及心室壁内2/3，靠心室外侧有一薄层致密化心肌，也可同时累及右心室，病因尚不清楚，有家族聚集倾向，男性多见，成人多为常染色体显性遗传。临床表现为进行性心力衰竭，晚期药物无法控制时可作心脏移植。有恶性心律失常，则植入自动除颤器。心室壁网性结构有低速血流与心腔相通，故需长期抗凝治疗，预防血栓栓塞。

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 冠心病诊治中心

陈在嘉 教授 博士研究生导师 主要从事冠心病临床研究 Email:chenzaijia120@126.com

R541.4

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1000-3614（2013）08-0627-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.08.018

2013-08-27）

（编辑：汪碧蓉）