阴道直肠子宫内膜异位症的诊断和治疗
2013-01-23段杨平
段杨平
(河南省郑州人民医院妇产科,河南 郑州 450000)
阴道直肠子宫内膜异位症的诊断和治疗
段杨平
(河南省郑州人民医院妇产科,河南 郑州 450000)
阴道直肠子宫内膜异位症;诊断;治疗
子宫内膜异位症(内异症)可分为腹膜型、卵巢型、阴道直肠型和特殊部位型4大类[1],其中阴道直肠型占5%~10%,国外有些学者认为内异症在这个部位的发生率大于所有的资料报道。
阴道直肠内异症和慢性盆腔疼痛有关,是一种侵袭性能致使患者功能不全的疾病,在严重的病例中直肠子宫陷凹完全或部分消失,甚至肠道阻塞,肾功能丧失和不育,症状的周期性变化非常明显,医生在诊断中常意识不到这种疾病,并且不同的检查方法对诊断有限,至少50%的患者没得到正确诊断而就行外科手术。国外关于这一疾病的研究较多,近几年国内的研究也逐渐多起来,现将其诊断和治疗作一综述。
1 发生和病理
阴道直肠内异症显示为由纤维肌组织和异位内膜组织组成的结节状病变,在严重阶段病变的主要组成是纤维肌组织而不是异位内膜组织。早于1922年Sampson就描述了直肠子宫陷凹的内异症,广泛的粘连使陷凹封闭,或浸入子宫下段和直肠前壁。直至1992年Koninckx和Martin[2]认为这一类型的内异症是腹膜内异症深部浸润直肠子宫陷凹的结果,并且根据内异症在陷凹浸润的深度将其分为三个亚型。至1996年Donnez等首次提出腹膜内异症和阴道直肠内异症是两种不同疾病,认为阴道直肠内异症起源于腹膜后,Vimentin和细胞角蛋白的共同表达提示它与中胚层苗勒的紧密联系,是由苗勒管残余通过化生形成的腺肌症结节[3]。
内异症引起疼痛的机制尚不明确,1954年有关疼痛产生的一个早期理论认为疼痛的介导作用需要纤维化反应和功能腺。在阴道直肠内异症,Anaf等[4]发现神经和内异症病灶之间、神经和结节的纤维成分之间有着密切的组织学联系,后部盆腔结构(阴道上部,宫颈和直肠)的固定位置也是性交或排便时发生疼痛的一个原因,疼痛冲动从阴道直肠区域、子宫和宫颈被传导,通过腹下神经丛的传入交感神经纤维至脊髓的外侧角,疼痛刺激然后被加工调制,向更高级的水平传递。
2 诊 断
2.1 分类
Squifflet和Donnez[5]根据直肠超声和MRI的准确定位把阴道直肠内异症区分为三种类型,分别为阴道直肠隔型(Ⅰ型),阴道后穹隆型(Ⅱ型)和沙漏型(Ⅲ型)。其中阴道直肠隔型位于阴道粘膜后壁和直肠肌层前壁之间的阴道直肠隔中,病变不与宫颈相连或靠着宫颈;阴道后穹隆型是病变从后穹隆向阴道直肠隔发展;沙漏型是后穹隆的病变向头侧延伸至直肠前壁时形成,位于直肠前壁的病变部分与位于后穹隆附近的大小相同,一个小而清晰的连续位于这两部分病变之间。
2.2 临床表现
诊断首先包括详细的病史,患者常因经期时加重的盆腔疼痛和某些部位的深部性交痛来就诊,当病灶较大压迫直肠时会出现大便困难或大便变细,严重者发生低位性肠梗阻,病灶穿透直肠粘膜时会出现经期便血。用窥器检查可看到后穹隆突出的蓝色结节,行双合诊仔细检查宫颈后部和阴道后壁,三合诊检查使检查者再深入盆腔2.5cm,对盆腔脏器有更好的评估,可以触摸到阴道直肠隔的厚度和团块,宫骶韧带的厚度和结节。Chapron等[6]研究了160 例深部浸润性内异症结果表明只能在14.4%的患者用窥器看见病变,在43.1%的患者能触摸到病变。Konickx等[7]发现月经期检查较非月经期能五倍以上地增加深部内异症和陷凹粘连的探查率,经期盆腔三合诊可以诊断87.5%的阴道直肠隔内异症。
2.3 辅助检查
①血清CA125测定:研究证明在卵泡期采血测定CA125对诊断内异症可得到最佳准确性,Konickx等[7]报道以35U/mL为标准诊断深部内异症和重度盆腔粘连的敏感性为46%~72%,特异性为80.9%~87%;升高的血清CA125结合阳性临床发现可进一步提高诊断性,判断直肠受累可达到87%的敏感度和83%的特异度。尽管敏感性比较低,血清CA125水平和内异症的严重性有关,并可以预测对药物和手术治疗的反应[8],在经历内异症手术治疗的妇女,手术后CA125的持续高水平预测差,然而Chen等[9]发现CA125不是药物疗法有效性的可靠标志物,用丹那唑治疗期间尽管血清CA125降至正常水平,腹腔镜下仍可发现持续存在的内异症。②钡灌肠:通过双重对照钡剂灌肠的侧面放射图像,在54%的病例可以探查到直肠前壁的团块效应或周围炎,直肠壶腹的膨胀减少是内异症病变的第一间接征象,直肠前壁的不规则反映周围炎蔓延至前壁,但钡灌肠敏感性仅22%。肠道内异症是从浆膜向肠腔发展,因此钡灌肠的结果也可以是正常的。③静脉肾盂造影IVP:4.4%患阴道直肠内异症的病人有输尿管内异症,阴道直肠内异症结节大于3cm并向外延伸的病例有11.2%输尿管狭窄和肾盂积水的患病率[10],患者应行手术前IVP,IVP能够发现小的输尿管异常,譬如不全狭窄,减压后缺乏扩张,可以显示因结节的向外延伸压迫输尿管的起始。④超声:阴道超声探测位于低位肠道的病变时具有较高的敏感性,但是因为它不能超出直肠子宫陷凹而使用受限,其低的敏感性(43.7%)和特异性(50%)表明这种技术对诊断阴道直肠内异症不是一种可靠的方法。至2000年Dessole等[11]向阴道注入盐溶液来改进阴道超声,阴道中的盐溶液使超声探头和阴道的围绕结构之间形成了一个透声窗,提高了可视度;探测到内异症是在阴道壁水平的低回声不规则结构,常浸润周围结构和宫骶韧带,可以估计它的位置,大小,延伸和浸润,探查阴道直肠内异症的敏感性达到90.6%,特异性达85.7%,在判断位于阴道壁不同类型内异症病变的位置和延伸方面敏感性为100%,并且患者的不适与做普通阴道超声没有显著差别。直肠超声适于估计内异症波及宫骶韧带,阴道直肠隔,阴道和直肠。Fedele等[12]用6.5MHz双面凸形硬质探头探测阴道直肠内异症和宫骶韧带浸润的敏感性分别为97%和80%,特异性分别为96%和97%。直肠内镜超声(EUS)作为一种简单非侵袭性的检查手段,近来被提出用在直肠肿瘤和某些肠道外病变的诊断检查中,对肠道病理来说,EUS是研究消化道壁和邻近区域的最好方法,EUS的可弯曲性允许转换器放置在远侧的乙状结肠,对直肠壁的邻界能做一个完整的环状分析。Delpy等[13]报道用EUS诊断阴道直肠隔内异症和直肠壁浸润的敏感性,特异性,阳性和阴性预测值分别是96%,100%,100%,83%和92%,66%,64%,92%,诊断的准确性分别是96%和80%。在EUS下内异症显示为肠道周围均质的高回声结节,圆形或大致三角形,当内异症从外向内浸润直肠壁深层时,直肠乙状结肠肌层正常的低回声被不规则组织团块取代。当发现道格拉斯区域有液体,或在这个区域能注意到肠道收缩和运动时,认为这是没有粘连的一个间接征象,如果没有液体或运动,怀疑直肠子宫陷凹的消失。⑤磁共振(MRI):MRI有利于软组织的判断,它能提供整个盆腔的影像。最近日本人Takeuchi等[14]把超声所用凝胶注入阴道和直肠来诊断阴道直肠内异症,在脂肪抑制T1加权像能检出直肠子宫陷凹周围的高密度病变,T2加权像更有利于阴道直肠内异症的诊断,妇科器官如子宫和卵巢能被清楚地显示,被注入凝胶的阴道和直肠显示为高密度区,阴道直肠隔显示为比子宫肌层更清晰的低密度区,这样在阴道和直肠之间能清楚地观察阴道直肠隔和直肠子宫陷凹,如果有少量常在陷凹的腹水,就可以看到陷凹更细致的结构;陷凹的深部病变显示为低密度区,宫颈后壁的非自然弯曲或直肠皱襞的增厚或紧张指示直肠子宫陷凹的消失。
3 治 疗
与一般内异症的治疗类似,阴道直肠内异症的治疗包括药物治疗和手术治疗。
3.1 药物治疗
药物疗法对腹膜内异症有效,但它们在治疗阴道直肠内异症时效果差些,原因可能是异位病灶位于盆腔较深部位,病灶因经期反复出血致其周围有粘连,药物达到该处的浓度过低或此处异位病灶对药物不敏感。①丹那唑:丹那唑具有弱的雄激素作用,可抑制排卵,引起子宫内膜萎缩,是治疗内异症的常规口服药。近来的研究表明在体外丹那唑能直接作用于内膜细胞,抑制DNA的合成和促使凋亡。Igarashi等[15]用含1500mg丹那唑的阴道环治疗盆腔内异症特别是深部浸润内异症有效,能在3个月内治愈痛经及直肠子宫陷凹触痛,7个月内使陷凹硬结消失,丹那唑在受试者血浆中测不到,而在口服患者的血浆中浓度很高,这就可解释为何口服丹那唑时常看到排卵的抑制和常规副反应(如肝功能失调,体重增加和痤疮)而用丹那唑阴道环仍能排卵和受孕,不出现口服给药的副作用,推测丹那唑是通过阴道粘膜直接吸收随后通过扩散传送至陷凹和盆腔器官。这种丹那唑阴道环疗法唯一的副反应是阴道炎,可以通过环的特别设计或每月换环来预防,用阴道抗滴虫或念珠菌药可以治疗,怀孕期间塞入丹那唑阴道环有女性胎儿男性化的危险。②促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a):GnRH-a能抑制阴道直肠内异症中纤维化的增加,减轻疼痛症状同时减小病变的大小,然而治疗暂停后这种疗效不会持续太久,GnRH-a疗法可作为控制症状的暂时方案,Koninckx等[16]推荐手术治疗前3个月的GnRH-a疗程能有效减少术中出血和有利于病变的切除。但是后来法国的一项多中心研究在75名中至重型内异症妇女中比较了手术前应用和不用GnRH-a治疗3个月的效果,结果发现在减少手术难度上两组无显著差异[17]。③含左旋炔诺酮的宫内节育器(IUD):Fedele等[18]应用含左旋炔诺酮的IUD治疗阴道直肠隔内异症,结果痛经,盆腔疼痛,深部性交痛等症状得到明显改善,病灶显著缩小。引入含左旋炔诺酮的IUD提供了使用孕激素治疗的选择,它以治疗浓度局部释放而产生少的全身副反应,作用机制可能是左旋炔诺酮在内异症病灶的受体介导作用,IUD对阴道直肠隔病变的作用与从子宫扩散的左旋炔诺酮的局部浓度有关。最常见的副作用是月经周期中断,乳房压痛,情绪变化和痤疮,据报道这些副作用主要出现在治疗的开始,它们的患病率很低,研究结果显示使用五年后85%的患者没有副反应。
3.2 手术治疗
手术是目前治疗阴道直肠内异症最重要的方法,可以通过腹腔镜,开腹,经阴道或联合的方法。由于阴道直肠隔特殊的解剖位置及与阴道和直肠的密切关系,决定了手术难度较大。近来大批阴道直肠内异症结节的腹腔镜下切除在解除慢性盆腔疼痛、减轻深部性交痛和严重痛经方面显示了良好的效果,Donnez等[3]对1942个患者均成功实施了腹腔镜下切除,甚至在结肠的放射图像显示内异症波及肠道时,仅有10例发生直肠穿孔,5例输尿管损伤,但不应低估腹腔镜手术的困难,这需要特别熟练的手术医生。手术中打开直肠子宫陷凹后通过视觉或触摸来非直接地诊断深部病变,因此必须通过术前检查确定病变位置和大小使可能留下的病变最小。
对于这些患者是否需要切除直肠仍在讨论之中。Donnez等[3]发现在直肠肌层残留的病变不会进展并在很长时间保持不变,患者不出现症状,因此在有直肠周围炎和波及直肠肌层的病例肠道切除是不必要的,只有直肠出血或直肠乙状结肠狭窄时才考虑肠道的切除。但不完全的切除是否会引起复发和更加侵袭性的生长尚令人怀疑,近来Kavallaris等[19]首次从组织病理学评估内异症波及肠道的范围,结果显示在他们的50例患者内异症均波及肠壁至少至肌层的水平,没有发现仅波及浆膜层,因此肤浅的切除不会完全去除病灶,没有只有单一中心单一病灶的内异症病变,为了得到干净的边缘病灶周围2cm以外的组织必须被切掉;并发症的发病率在肠道切除和局部切除之间没有明显差别,而局部切除复发率明显较高,因此陷凹的局部切除加阴道后壁和直肠的部分切除是个有效的治疗方案。
鉴于目前有较好的激素替代疗法,对于症状严重又合并其他部位内异症或无生育要求时,为避免复发同时切除子宫和双侧附件也是很好的选择。有文献报道直肠阴道隔内异症病灶有恶变倾向,Jones等[20]报道了8例因阴道直肠隔内异症行子宫双侧附件切除,术后激素替代治疗后发展成肠癌的患者。
综上所述,阴道直肠内异症是内异症的一个特殊类型,其诊断需详细的病史、仔细的临床检查和腹腔镜下探查,最后确诊尚需切除组织的病理学检查。阴道直肠内异症单纯药物治疗效果不佳,局部应用含药物的缓释系统为治疗提供了新的思路,但其尚处于实验性研究,目前根据年龄、症状、生育要求采取个体化的手术治疗是其主要的治疗方法。
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