颅咽管瘤的CT诊断

史胜龙

(隰县人民医院，山西隰县 041300)

颅咽管瘤是颅内脑外肿瘤，其组织发生目前有两种学说比较被人们接受。胚胎剩余学说认为颅咽管瘤起源于颅咽管在退化过程中残留的上皮细胞，在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源;化生学说认为颅咽管瘤是由正常腺垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞化生而来。肿瘤常发生于鞍上池、鞍区及三脑室;好发于儿童，亦可见于成人，男女比例均等。现将经手术病理证实的19例颅咽管瘤病例报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

2003年至2010年经手术病理证实的颅咽管瘤19例，其中男性12例，女性7例，年龄最大49岁，最小7岁，平均22岁。临床症状主要为颅内压增高、生长发育障碍、视力障碍、嗜睡、精神异常等，少数无症状者体检时发现。

1.2 方法

采用东软C2000或者东软飞利浦双排螺旋CT对全部病人进行常规扫描，其中12例进行增强扫描，静脉注射对比剂(优维显)60 mL，速率3 mL/S，层厚10 mm，层距7 mm。

2 结果

颅咽管瘤CT平扫表现为鞍上池内类圆形或不规则肿块影，边界较清;实性肿瘤多呈等密度或略高密度，囊性部肿瘤多为低密度，少数囊液内蛋白含量较高则为等密度;囊性肿瘤多可见囊壁钙化呈环形改变，而实性肿瘤多为肿瘤实质内斑片状钙化灶;肿瘤较大时突入第三脑室可压迫室间孔造成脑积水改变。增强扫描后实性肿瘤可均匀强化或不均匀强化，囊性肿瘤囊壁呈环状强化，部分可见蜂房状改变。

3 讨论

颅咽管瘤起源于颅内残存的上皮细胞，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，国外报道占颅内原发性肿瘤的3%～6%，国内报道为2.81%～6.16%。男女比例均等，常见于儿童，也可发生于成人［1］。囊性颅咽管瘤较多见(见图1)，部分为囊实性(见图2)，少数为实性(见图3)。肿瘤常表现为鞍上池区囊性肿物，边缘锐利，呈类圆形，少数为不规则状，肿瘤较大时合并有脑积水(图1)。肿瘤可向各个方向生长压迫四周结构，如向上生长压迫视交叉、三脑室、孟氏孔引发脑积水，但骨性蝶鞍往往正常;向鞍内生长压迫蝶鞍时，可有骨质吸收破坏，蝶鞍扩大，鞍底一般正常，CT冠状位可清楚地显示这些改变［2］。囊性颅咽管瘤的CT密度因蛋白含量不同而不同，蛋白含量低表现为低密度，蛋白含量高或含有丰富的胆固醇结晶则可呈等密度。实性肿瘤多表现为等密度，少数因含角蛋白或钙质较多而呈高密度。增强扫描后，肿瘤显示更加清楚，与周围组织界限可以清楚显示，肿瘤囊性部分不强化，囊壁不均匀强化，多呈环形、多房形或蜂窝状;实性可呈均匀强化或不均匀强化。CT对钙化灶非常敏感，而钙化是颅咽管瘤的特征［3］，以蛋壳样弧形钙化为主要表现(见图2)，实质内钙化多为斑块状或点片状。颅咽管瘤CT表现多样，囊变、钙化为其特征性表现，结合临床，术前对肿瘤的大小、定性、定位诊断不难。CT对钙化的显示优于MRI，因此应用CT平扫及增强扫描显示肿瘤的部位、钙化形式、周围组织的受压情况对于优化手术方案至关重要。本组14例能作出正确定性诊断，5例提示可能性诊断，经病检后确诊。少部分颅咽管瘤缺乏特征性CT表现，诊断上存在一定的困难。

图1 囊性颅咽管瘤(合并脑积水)

图2 囊实性颅咽管瘤(蛋壳样弧形钙化)

图3 实性肿瘤

鉴别诊断:实性颅咽管瘤应与垂体瘤、鞍区脑膜瘤、鞍上生殖细胞瘤鉴别;垂体瘤多呈实性，有包膜，钙化少见，肿瘤较大时向上突入鞍上池压迫视交叉，向下可破坏鞍底骨质结构侵及蝶窦。增强扫描肿瘤多表现明显强化，多数均匀，少数不均匀;分泌性腺瘤常有内分泌亢进的症状。鞍区脑膜瘤好发于鞍结节，多为广基底与邻近颅板相连，多为等或略高密度，边界清楚。肿瘤常引起局部骨质增厚，为诊断脑膜瘤的重要征象。增强后均一强化，边界更加锐利。鞍上生殖细胞瘤表现为边界清楚的类圆形或不规则肿物，肿瘤边缘光滑，多数为略高密度，等密度少见，在CT表现与实性不典型颅咽管瘤鉴别有困难，可以进行实验性放射治疗，生殖细胞瘤对放射线比较敏感。囊性颅咽管瘤应与蛛网膜囊肿、表皮样囊肿鉴别。蛛网膜囊肿边界清楚，密度均匀，为脑积液密度，囊壁多不显示，增强扫描无强化。表皮样囊肿以鞍区和桥小脑角区多见，表现为低密度，CT值与水相近，也可为脂肪密度，有沿脑池、脑沟窜行生长的特点，形态多不规则，少数有囊壁弧形钙化或囊内点片状钙化灶，增强扫描无强化。

［1］李松年，唐光健.现代全身CT诊断［M］.北京:中国医药科技出版社，2007.

［2］孙 楠，高培毅.垂体瘤与颅咽管瘤的影像学鉴别诊断［J］.1998，14(11):866.

［3］丁庆国，倪才方，胡春洪，等.颅咽管瘤MRI、CT诊断(附17例分析)［J］.医学影像学杂志，2003，13(3):206.