颅底脊索瘤猝死1例

孙 勇，韩志杰，王子慎

（合肥市公安局刑事科学技术研究所，安徽 合肥 230001）

颅底脊索瘤猝死1例

孙 勇，韩志杰，王子慎

（合肥市公安局刑事科学技术研究所，安徽 合肥 230001）

法医病理学；猝死；脊索瘤

1 案 例

某男，44岁，因感身体不适被送至医院后经抢救无效死亡。

尸表检查：尸长176cm，体表未见损伤，口、鼻腔溢出较多咖啡色物。

尸体解剖：全脑质量1 420 g，双侧额、颞、枕叶蛛网膜下腔出血，脑底为著。大脑脚间、斜坡上及蝶鞍区可见分叶状、胶冻样质软的半透明状肿瘤，大小5.5cm×3.0cm×4.5cm，质量45g，钙化严重，周围被覆血凝块（图1），脑桥腹侧出血，脚间池、第三脑室及第四脑室见血凝块，小脑扁桃体疝形成。余各器官未见明显异常。

图1 颅底脊索瘤

组织病理学检验：镜下见脑组织疏松，神经元及胶质细胞肿胀，小血管周围间隙增宽，蛛网膜下腔出血，脑干实质多灶性出血。瘤体见广泛空泡化的液滴细胞（图2）、黏液样微囊形成及大片钙化（图3），并可见上皮样细胞。病理诊断：斜坡上及蝶鞍区脊索瘤，蛛网膜下腔出血，脑干出血。

图2 脊索瘤液滴细胞 HE×400

图3 脊索瘤瘤体钙化 HE×200

2 讨 论

颅底脊索瘤少见，仅占颅内肿瘤的0.1%～0.2%[1]。越来越多的证据表明其来源于胚胎脊索残余组织，常见的发病部位为蝶枕交界区及骶尾部，也可见于脊柱的其他位置。从组织形态学可将其分为普通型脊索瘤、软骨样脊索瘤、低分化型脊索瘤。肿瘤大体呈灰白色，或略带红色，半透明胶冻状，质地通常较软，多有分隔，肿瘤边缘不规则，包裹脑神经和血管等。镜下见呈条索状排列的空泡细胞，细胞内外黏液形成。颅底脊索瘤常呈广泛侵袭性生长，病程长，缓慢进展，亦有因肿瘤出血而出现症状突然加重。临床表现因受累部位的不同而各异，始发症状通常为头痛、视力障碍及复视等，其他的症状如鼻塞、耳鸣、眩晕、步行不稳等。颅底脊索瘤可手术切除，但不易彻底清除肿瘤组织，复发率高，引起猝死的极少见，肿瘤向颅内方向生长是最终引起患者死亡的主要原因[2]。鞍区脊索瘤常累及视路和垂体，出现视野缺损和视力减退，部分病人有垂体功能低下，个别尚有丘脑下部受累症状[3]。本例中死者颅底脊索瘤发生在斜坡上及蝶鞍区，但死者生前却没有出现明显的临床症状及体征，尸检见分叶状、胶冻样质软的半透明状肿瘤，且瘤组织巨大。结合肿瘤组织周围见脑桥腹侧出血，脚间池、第三脑室及第四脑室血凝块，小脑扁桃体疝形成，可以确定死者系因肿瘤向颅底生长对脑干及其周围血管等重要结构的侵袭、压迫导致脑干出血及小脑扁桃体疝形成而猝死。

[1]罗世祺.儿童颅内肿瘤[M].北京：人民卫生出版社，1992：320-325.

[2]张洪俊，张俊廷，吴震.颅底脊索瘤的研究进展[J].中国医刊，2009，44（7）：18-20.

[3]周定标，余新光，许百男，等.颅底脊索瘤的分型、诊断与手术[J].中华神经外科杂志，2005，21（3）：156-159.

2011-09-06）

（本文编辑：张建华）

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2012.02.020

1004-5619（2012）02-0142-02

孙勇（1982—），男，安徽枞阳人，硕士，主要从事法医病理与损伤工作和研究；E-mail：sunyong10000@sina.com.cn