超声心动图在二叶主动脉瓣畸形中的诊断价值

牛 琳 马晨霞 赵 敏 倪卫星 杭州市第一人民医院 杭州310006

二叶主动脉瓣（bicuspid aortic valve，BAV）是先天性心脏病中较为常见的一种，不仅可发生主动脉瓣狭窄、关闭不全、感染性心内膜炎，而且可导致升主动脉瘤样扩张，甚至并发主动脉夹层[1]。通过超声心动图检查可以对主动脉瓣结构进行分型，了解升主动脉情况及瓣口血流动力学状态，是诊断BAV的首选方法。笔者通过分析总结50例主动脉瓣二叶瓣畸形患者超声图像及临床资料，旨在进一步了解超声心动图在BAV诊断中的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2010年1月—2011年l2月，在我院就诊并进行经胸超声心动图检查，诊断为主动脉二叶瓣的患者50例，其中男32例，女18例，年龄6个月～83岁，平均43岁。50例BAV 中，13例因心电图异常就诊，20例因胸闷不适就诊，5例因心脏杂音就诊，2例常规体检。18例女性中9例为妊娠期患者，自诉心悸或胸部不适就诊。50例患者中13例患有高血压、冠心病。50例患者中有9例曾进行心脏超声检查漏诊。

1.2 方 法 采用Philips iE33超声心动图诊断仪，探头频率1～5MHz、4～12MHz。检查前均经详细询问病史，患者取平卧位或左侧卧位。常规检查M 型超声：各切面常规进行升主动脉内径及心腔大小的测量；二维超声：于左室长轴切面及主动脉根部水平短轴切面观察瓣膜厚度、启闭情况及瓣叶数目；脉冲多普勒超声：于心尖五腔心测量主动脉瓣频谱并获得主动脉瓣的跨瓣平均压差。

2 结果

2.1 二维图像分析 左室长轴切面，39例患者主动脉瓣膜在收缩期呈“圆顶状”膨隆，50例患者中，主动脉瓣呈横裂式（主动脉瓣两瓣呈前后回声，关闭线呈“一”）24例，纵裂式（主动脉瓣两瓣呈左右瓣回声，关闭线呈“I”）12例，斜裂式（主动脉瓣双瓣呈右前、左后或左前、右后回声，关闭线呈“”或“/”）14例（见图1～3）。13例患者两个瓣叶大小相当，其余病例均可见一个较大瓣叶。16例在其大瓣的中央可见回声增强的线性嵴。二维图像可观察到瓣叶明显增厚、钙化而致主动脉瓣狭窄或关闭不全者17例。左室壁增厚者18例，升主动脉增宽者（内径＞40mm）15例。

图1 左室长轴切面主动脉瓣开放呈“圆顶状”膨隆

图2 主动脉短轴切面，主动脉瓣呈斜裂式

图3 主动脉瓣两瓣呈左右瓣回声，呈纵裂式

2.2 血流动力学分析 主动脉瓣狭窄情况：主动脉瓣口流速正常者14例，不同程度狭窄患者36例（72%）。其中，轻度狭窄（主动脉瓣口平均跨瓣压差＜25mmHg）28例，中度狭窄（平均跨瓣压差25～50mmHg）7例，重度狭窄（平均跨瓣压差＞50mmHg）1例。瓣口返流情况：主动脉瓣口无返流者25例，彩色多普勒图像可观察到返流25例（50%）。其中，轻度返流12例，中度返流8例，重度返流5例。狭窄合并返流患者19例。50例BAV 中主动脉瓣口既无狭窄也无明显返流患者14例（28%）。

2.3 BAV 合并其他先天性心脏病 50例BAV 患者中，合并其他先天性心脏病者共8例，其中合并动脉导管未闭者3例（37.5%），合并室间隔或房间隔缺损者3例（37.5%），其中合并房间隔缺损的1例患者同时伴有永存左上腔及肺动脉悬吊。1例合并有双孔二叶瓣及卵圆孔未闭，1例合并有矫正型大动脉转位及肺动脉狭窄。

3 讨论

BAV 是一种常见的先天性心脏病，文献报道其发病率在0.5%～2.0%不等，男女比例为3:1[2-3]。本组资料中男女比例为1.78:1，高于国内及国外报道，考虑其原因可能为本组资料中50%的女性患者受检查时处于妊娠期，妊娠期间母体血容量明显增加，心脏负荷加重，临床症状表现较非妊娠期更为明显，因此女性比例明显增加。BAV临床体征取决于主动脉瓣口狭窄或返流程度，本组资料中大部分患者临床体征不明显，仅有5例因心脏杂音而就诊。

在胚胎发育过程中，如果动脉干的内膜隆起发育不良，便可造成瓣叶发生异常，形成一叶式、二叶式、三叶式、四叶式主动脉瓣。二叶式主动脉瓣可呈前后横裂、左右纵裂及斜裂3种形式。单纯二叶瓣患者在出生时功能多正常，伴随主动脉瓣功能退化，瓣膜交界处可发生粘连，血液湍流造成瓣膜创伤，瓣叶增厚，易纤维化甚或钙化，瓣口逐渐狭窄或关闭不全。本组有17例（34%）患者在二维图像中观察到瓣膜明显增厚、钙化，并伴有开放受限，其余33例（64%）二维超声图像观察并未发现明显狭窄及关闭不全，但多普勒频谱提示其中19例（57%）存在轻中度的狭窄。超声心动图长轴切面可观察瓣膜厚度及开放幅度，心底主动脉短轴切面可用于确定瓣叶联合的数目及其融合程度，但难以准确判断是否存在狭窄及其程度，容易存在低估。心尖五腔心切面可以无创全面性地定量评价主动脉狭窄的程度，可用于术前、术中及术后的监测，与心导管所测结果存在较好的相关性[4]。

50例BAV 患者中漏诊9例（18%）。其中2例患者合并有房间隔缺损，1例患者合并有先天性双孔二尖瓣畸形及卵圆孔未闭，2例检查时透声条件较差。在进行常规心脏超声检查时，注意力往往集中于BAV 合并的其他结构异常上面，而忽略短轴切面观察主动脉瓣结构。因此，二维切面常规测量时如发现左室壁增厚、升主动脉扩张应考虑BAV的存在，同时需在心尖五腔心切面进一步判断主动脉瓣狭窄程度。

升主动脉发生狭窄后扩张导致瘤样扩张及主动脉夹层的发生，这是目前临床关注的焦点。近来研究表明，BAV患者不仅存在瓣膜发育的异常，而且合并有主动脉或心脏发育的遗传性障碍，可能存在家族遗传性[5-7]。因此，即使瓣膜功能正常或仅存在轻度异常患者其长期生存率与正常人无明显差异，但其心血管事件发生率较正常人明显增加[8]。本组50例患者仅有2例进行主动脉瓣位人工机械瓣置换术，术后未见明显狭窄及瓣周漏，其余患者均进行随访观察瓣膜功能。超声心动图作为该病的首选检查方法，在其诊断、治疗及随访中的应用价值较大，但目前国内文献中较少报道关于BAV长期随访的结果，对于该病的随访、预后及临床干预策略尚需进一步的研究。

［1］Siu SC，Silversides CK.Bicuspid Aortic Valve Disease［J］.Am Coll Cardiol，2010，55（25）:2789-2800.

［2］Michelena HI，Desjardins VA，Avierinos JF，et al.Natural history of asymptomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional bicuspid aortic valve in the community［J］.Circulation，2008，117（21）:2776-2784.

［3］Tzemos N，Therrien J，Yip J，et al.Outcomes in adults with bicuspid aortic valves［J］.JAMA，2008，300（11）:1317-1325.

［4］王志斌.菲根鲍姆超声心动图学［M］.北京：人民卫生出版社，2009：507-508.

［5］Clementi M，Notari L，Borghi A，et al.Familial congenital bicuspid aortic valve:a disorder of uncertain inheritance［J］.Am J Med Genet，1996，62（4）:336-338.

［6］Glick BN，Roberts WC.Congenitally bicuspid aortic valve in multiple family members［J］.Am J Cardiol，1994，73（5）:400-404.

［7］Cripe L，Andelfinger G，Martin J，et al.Bicuspid aortic valve is heritable［J］.J Am Coll Cardiol，2004，44（1）:138-143.

［8］Michelena HI，Desjardins VA，Avierinos JF.Natural History of Asymptomatic Patients With Normally Functioning or Minimally Dysfunctional Bicuspid Aortic Valve in the Community［J］.Circulation，2008，117（21）:2776-2784.