原发性干燥综合征33例临床分析

史一雯

干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体(以唾液腺、泪腺、腮腺为主)的慢性系统性自身免疫性疾病。本病分为原发性与继发性两大类。它可继发于多种结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病和皮肌炎等。主要表现为口干，唾液减少，甚至不能吃干食，多发龋齿;眼干，泪液减少，甚至无泪，有异物感;腮腺肿大;关节疼痛肿胀;多系统损害，包括肺间质病变、萎缩性胃炎、慢性肝炎、肾小管酸中毒、血液系统损害、淋巴瘤等等［1］。本文旨在探讨原发性干燥综合征(pSS)患者发病特点及预后。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2008年9月至2011年9月门诊及住院的原发性干燥综合征患者33例的病历资料进行回顾性分析，符合2005年pSS国际分类标准的33例pSS患者。

1.2 方法 ①收集整理资料:主要实验室指标有泪流率、唾液流率、免疫球蛋白(Ig)、补体、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血常规(WBC)、抗核抗体(ANA)、抗 SSA 抗体、抗SSB抗体、类风湿因子(RF)和唇腺病理。②随访:对并发)肺间质病变的患者进行随访。

1.3 统计学方法 采用SPSS 12.0统计软件，计量资料用均数±标准差(±s)表示，两组间数据比较用t检验，率的比较采用卡方检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 33例pSS患者中，2008-2011年期间每年住院人数呈逐渐上升趋势。男女性别比为1∶27.3;发病年龄13～82岁;发病高峰年龄为31～54岁;有家族史者3例，均为一级亲属。

2.2 临床表现 首诊症状中以“口干”最多见。17例(51.5%);其次是“眼干”11例(33.3%);“关节痛”7例(21.2%);“发热”3例(9.1%)。并发症中以肺间质病变所占比例最高，共7例(21.2%);血小板减少6例(18.2%);肝功能异常6例(18.1%);肾小管酸中毒低钾血症4例(12.1%);心包积液1例(3.0%)。

2.3 抗核抗体谱共统计33例患者的ANA滴度，阳性(≥1∶100)的)29例(87.9%)。33例患者的抗SSA、抗SSB抗体的结果分析，其中均阳性11例均阴性4例;抗SSA(+)、抗SSB(一)的16例;抗SSA(一)、抗 SSB(+)的2例，抗 SSA抗体阳性率81.8%;抗SSB抗体阳性率39.4%。

2.4 唇腺病理 12例患者的唇腺活检病理。根据chisholm分级标准，其中0级1例;1级2例:2级3例:3级4例:4级2例。3～4级共50.8%。

3 讨论

原发性干燥综合征是一种常见的自身免疫缺陷性疾病，主要侵害外分泌腺，包括泪腺及唾液腺等，引起眼干口燥［2］。临床上患者出现唾液及泪液分泌减少，表现为眼及口的干燥。干燥综合征是一种全身性疾病，腺体外的脏器如呼吸道，消化道，肾脏，肌肉，关节，血管等均可能被累及，造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干，多发性龋齿，腮腺炎等症状，称为口干燥症［3］。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少，从而出现眼干涩，有异物感，少泪等症状，称为眼干燥症。原发性干燥综合征可单独存在，也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征，后者称为继发性干燥综合征［4］。因此，对有干燥症状的人，判断是否患有干燥综合征，还要检查其有无自身免疫性缺陷，或合并其他系统性全身免疫性疾病，以明确是干燥症还是原发性或继发性干燥综合征［5］。本研究结果显示，原发性干燥综合征就诊人数呈上升趋势，发病高峰年龄为31～54岁;男女性别比为1∶27.3;首诊症状中最多见的是口干、眼干和关节痛:抗SSA、SSB抗体的阳性率分别为89.4%和47.6%:唇腺病理检查者12例，3～4级占50.6%。并发症中最多见的为肺间质病变(21.2%)。表明pSS近年来就诊人数呈上升趋势;唇腺病理和抗SSA、SSB抗体对pSS的诊断有重要意义;pSS尚不能根治，并发症的处理仍是本病治疗的关键。

［1］冯学兵，张华勇，周康兴，等.初诊原发性干燥综合征86例临床研究.中华风湿病学杂志，2009，13(1):44-47.

［2］安媛，张学武，何菁，等.原发性干燥综合征发生肺间质病变后的临床特点分析.中华风湿病学杂志，2009，13(2):106-109.

［3］何菁，方万，粟占国.四种自身抗体在原发性干燥综合征诊断中的合理应用.中华内科杂志，2010，47(5):366-368.

［4］董怡，张乃峥.干燥综合征的肾损害.中华内科杂志，2009，27(3):162.

［5］Ren H，Wang W M，Chen x N，et al.Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sjogren S syndrome.JRheumatol，2010，35(2):278-284.