超声诊断2例累及肝脏的遗传性出血性毛细血管扩张症

马履翔

遗传性、出血性毛细血管扩张症是一种临床表现复杂、罕见的遗传疾病，可累及皮肤、黏膜及全身各个器官。本文总结了近年来发现的2例累及肝脏的HHT患者肝脏血管异常改变。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2例患者为女性，年龄42～58岁，为我院2006～2008年期间来我院诊查。

1.2 仪器与方法 使用TOSHIBA-6000彩色超声诊断仪，探头频率3.5 mHz，受检者空腹8～12 h，首先用二维超声观察肝脏的大小、形态、包膜及内部回声，然后通过彩色多普勒超声观察肝动脉肝静脉门静脉血流情况，测量肝动脉内径，用频谱多普勒观察并记录频谱特征。

2 结果

2.1 肝脏的二维超声表现 2例患者肝脏实质回声不均匀;1例为肝硬化患者。

2.2 肝动脉的二维及彩色多普勒超声表现 2例患者均表现为肝固有动脉及肝内动脉分支明显增宽伴走行迂曲扩张，肝动脉内径8～10 mm，血流速度最高可达135 cm/s，CDFI肝动脉内见色彩鲜亮镶嵌血流信号，1例患者肝静脉内出现波动性血流信号，提示肝内存在动静脉瘘。

3 讨论

HHT是一种常染色体显性遗传疾病，儿童期发病少，随年龄增长发病率增加，40～50岁为发病高峰。

HHT可累及全身皮肤黏膜和各脏器，以毛细血管扩张及动静脉畸形为特征。HHT主要病变为受累的血管壁中缺乏肌层和弹力纤维，仅有单层内皮细胞极为纤薄，并呈不规则的窦状扩张，血管收缩能力减低，易发生自发或轻伤后出血。所累及肝脏的HHT主要病理特点动静脉瘘及动脉门静脉瘘。

HHT肝脏受累时彩色多普勒超声声像图主要表现:肝动脉明显增宽伴走行迂曲，多普勒测量血流速度增快，阻力下降。

本病治疗主要是设法阻断肝动脉对肝内静脉的高压冲击，降低门静脉压力，减少肝脏的损伤，同时减少心脏后负荷。认为血管介入肝动脉栓塞是一种有效的方法。近年来肝移植治疗本病也有报道。

［1］陈文，张华斌，崔立刚，王金锐.彩色多普勒超声诊断累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症.中国医学影像技术，2006，22(4):572-574.

［2］于聪慧，吕民生，姚军波，等.肝内遗传性出血性毛细血管扩张症一例.中华肝胆外科杂志，2004，10(9):643.