先天性小儿腰骶管内畸胎瘤一例

赵振国，李传郡，邹 亮，鲍同柱

先天性小儿腰骶管内畸胎瘤一例

赵振国，李传郡，邹 亮，鲍同柱

畸胎瘤是儿童最常见的生殖细胞肿瘤，好发于骶尾部，具有恶性、潜能高的特点。可分为成熟型、未成熟型和恶性畸胎瘤。其中腰骶管内畸胎瘤约占椎管内肿瘤的0.15%，其发病机制尚不清楚。本病例为畸胎瘤，随着病情的发展在骶尾部和下腹部形成多处窦道，并有胶胨样分泌物流出。窦道的形成造成周围血管、神经粘连及纤维化，增加了手术难度，如有残留瘤组织易复发并有癌变的可能。为了防止窦道形成及癌变，提高患者预后，及时确诊并实施手术是治疗骶管内畸胎瘤最有效的方法。

畸胎瘤;骶骨;病例报告

畸胎瘤 (teratoma)是由3种原始胚层的胚细胞演变而来的胚胎性肿瘤，是儿童常见的肿瘤之一。畸胎瘤的发生部位与胚胎学体腔的中线前或中线的两旁区紧密相连，故好发部位是躯体的中线及两旁，如骶尾部、腹膜后、纵隔、卵巢和睾丸等，少见部位有颈部、腹腔内、颅底和椎管内等。多见于婴幼儿和新生儿 (约占90%以上)，女性多于男性［1］。良性畸胎瘤应尽可能早地完整肿瘤切除，不应有任何残留，因残留的肿瘤组织复发后有恶变的可能。本病例误诊为脓肿和结核，未采取有效的手术治疗而出现多处窦道，现对其诊治经过报道如下。

1 病例简介

患儿，男，14岁，出生8个月开始出现反常哭闹，尤其触摸臀部时哭闹更甚，随后骶尾部反复出现窦道流脓，无发热，无盗汗。4岁时开始出现右下腹疼痛，右髋关节不能伸直，在当地医院诊断为髂窝脓肿而行脓肿切开排脓术，持续有胶胨样分泌物流出，当脓液流出减少时又出现右下腹疼痛，右髋关节不能伸直，并在右侧腰部出现窦道，半年前左侧腹股沟也出现窦道 (见图1、2)，患儿仍无发热，无盗汗。于2011-12-24以脊柱结核收住院。体格检查:身高150 cm，体质量25 kg，身体消瘦，营养不良，一般情况可，四肢活动正常，上、下肢肌力Ⅴ级，生理反射存在，病理反射未引出。胸部X线片显示心肺无异常。腰椎CT示:腰骶管扩大，椎间孔扩大，腰椎无明显骨质破坏 (见图3)。腰椎MRI示:边界清楚，呈混杂信号，其内见脂肪成分及钙化信号，椎弓根良好无骨质破坏 (见图4、5)，腰骶管内哑铃形占位病变，边界清晰，硬脊膜受压，腰4～5椎体、骶骨骨质无明显破坏，椎间盘信号正常 (见图6、7)，左右腰大肌有异常信号 (见图8)。入院后常规抗结核治疗2周，先行两侧下腹部窦道扩创，术中见腰大肌与股神经粘连紧密，腰大肌纤维化，腰骶椎无法暴露，腰大肌窦道深达腰1部位，有少量脓液而无结核性肉芽组织及干酪样坏死物质，下腹部扩创后负压封闭引流技术(VSD)治疗3次，伤口不愈合并有胶胨样分泌物流出;后经腰骶管病灶清除后伤口愈合。术中切开瘤壁见豆渣样内容物混有浑白色脂肪成分，未见毛发及牙齿等成分，瘤壁光滑，瘤腔经腰4～5椎间孔与腰大肌相交通。术后伤口愈合，窦道愈合无腰痛，四肢活动正常。病理镜下见囊内为大量角化物，可见少部分囊壁，囊壁为分化良好的鳞状上皮并可见少量皮脂腺结构，其旁附少量骨质，亦可见较多炎细胞浸润和少量异物巨细胞 (见图9)。随访半年伤口愈合良好。无腰痛、下肢痛等症状。

图1 腹部沟部两处未愈窦道，分泌白色胶胨样液体Figure 1 Two unhealed fistulous tracts with secretion of white emulsus liquid图2 背部几处窦道瘢痕，尾部少许隆起Figure 2 Several fistulous tract scars in back，several eminences in sacrococcygeal region图3 腰椎CT示腰5椎管内有占位性病变Figure 3 Lumbar vertebra CT showing occupying lesion in L5space图4 腰椎MRI横切面骶管内梭形占位病变Figure 4 Lumbar vertebra MRI indicating spindle space occupying lesion in sacral canal图5 腰椎MRI椎弓根良好无骨质破坏Figure 5 Lumbar vertebra MRI showing fine pedicle and no bone destruction图6 病变处于骶管内边界清晰，有轻度压缩马尾Figure 6 Lesion in sacral canal with clear margin and mild compression of cauda equina图7 腰4、5椎体、骶骨良好Figure 7 L4and L5and sacrum being fine图8 病变处左右有2处瘘管形成Figure 8 Two fistulous tracts developed in the left and right of the lesion图9 病理镜下见囊内为大量角化物，可见少部分囊壁，囊壁为分化良好的鳞状上皮并可见少量皮脂腺结构，其旁附少量骨质，亦可见较多炎细胞浸润和少量异物巨细胞 (HE染色，×100)Figure 9 Pathologic diagnosis showed many intracystic keratose and less cyst wall which is well differentiaved squamous epithelium and less sebaceous gland.Less bone，more inflammatory cell infiltration and giant cell reaction in the side of cyst wall

2 讨论

1910年Raymond首次报道了腹膜后畸胎瘤病例，之后很多学者相继报道了骶尾部、腹膜后、纵隔、卵巢和睾丸等畸胎瘤。畸胎瘤是由3个胚层衍化的器官样组织结构构成的肿瘤，为生殖细胞肿瘤(germ cell tumors)的一种。多数人认为其起源于胚胎卵黄囊内胚层向性腺分化过程中的原始生殖细胞株，可分为3个类型，有时出生时即存在，所以很多学者认为是先天性并具有遗传特性，女性发病率高于男性，约为3∶1，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势［2］。畸胎瘤来自胚芽细胞，胚芽细胞是能发育成各种组织结构的细胞，骶尾部系多能细胞集中点，肿瘤的好发部位，它多与肿瘤紧密附着或包含在内［3］。椎管内畸胎瘤可发生于髓内、髓外或硬膜外，骶管内极少见。椎管内畸胎瘤的临床表现无明显特异性，具有椎管内其他肿瘤共有的症状和体征，但也有以下特征表现:患者进行性一侧或双侧下肢无力;腰骶部青紫色素斑或毛发斑;小便失禁或大便潴留秘结;在体表出现不同程度的窦道;腰椎X光片示有椎体融合或隐裂;椎管造影示有梗阻征象;腰椎CT或MRI示病灶区域的混杂密度灶或脊髓栓系，部分有瘘管的形成等［4］。椎管内占位病变损害所致的运动障碍和疼痛为最常见症状，该病常并发其他畸形，如脊柱裂和腰背部皮肤及软组织异常，少数亦可有神经系统和其他内脏畸形，混合型畸胎瘤特别是肿瘤向臀部及骶前肌肉群侵及并向盆腔内生长，形成不同部位的瘘管，手术很难彻底清除。MRI具有明显优势，能清楚显示病变 组织成分部位范围及邻近结构改变。(1)肿块一般边界清楚;(2)畸胎瘤来源于3个胚层衍化的器官样组织结构，表现为混杂信号，可显示脂肪、囊变、软组织及较大的钙化灶信号，其中脂肪及钙化灶的检出对畸胎瘤的诊断具有定性意义;(3)增强一般无强化;(4)常合并其他畸形、包括椎体发育畸形、脊髓栓系、皮毛窦、蛛网膜囊肿、脂肪瘤等［5］。

患者入院诊断为腰椎管结核，经3次前路病灶清除手术后仍有胶胨样分泌物流出;经后路腰骶管病灶清除后才确诊为腰骶管畸胎瘤。此病发病率低，又因从小发病，保守治疗欠佳，导致形成多处窦道并有脓液流出，所以术前确诊较为困难。本病应与皮毛窦、结核等疾病相鉴别。手术如果只清除窦道病灶，术后会有脓液继续流出或出现病灶部位疼痛，从而加重病情。而经手术畸胎瘤病灶彻底切除才是治疗该病的根本措施。建议遇此病例应尽早明确诊断及时手术，手术过程中同时彻底清除畸胎瘤病灶和窦管病灶，彻底根治，防止复发。

1 Takamatsu M，Aoki H，Hirose Y，et al.Teratoma showing the features of retinal structure:A case of sacrococcygeal teratoma［J］.Oncol Lett，2012，3(5):1023-1026.

2 Al-Sarraj ST，Parmar D，Dean AF，et al.Clinicopathological study of seven cases of spinal cord teratoma:a possible germ cell origin［J］.Histopathology，1998，32(1):51-56.

3 Shama MC，Aggawal M，Ralte AM，et al.Clinieopathological study of spinal teratomas.A series of 10 case ［J］.Neurosur Sci，2003，47(2)95-100.

4 Carrol GS，Haik BC，Fleming JC，et al.Perineural nerve tumors of the orbit［J］.Radiol Clin North Am，1999，37(1):195-198.

5 罗丽，李霞，辛页，等.MRI对12例椎管内畸胎瘤的诊断意义 ［J］.重庆医学，2012，41(2):145-147.

Congenital Pediatric Teratoma in Sacral Canal:A Case Report

ZHAO Zhen-guo，LI Chuan-jun，ZOU Liang，et al.Department of Orthopaedics，the First College of Clinical Medical Science，China Three Gorges University，Yichang 443000，China

Teratoma is the most common germ cell tumors in children.It is mostly located in sacrococcygeal region and has high malignant potential.Teratoma can be divided into mature type，immature type and malignant teratoma.Teratoma in sacral canal accounts for 0.15%of intraspinal tumor with unknown pathogenesis.This article reported a case of teratoma and the case has developed several fistulas with jelly-like secretions.The development of fistulas causes adhesion of surrounding blood vessels and nerves as well as fibrosis，making the operation very difficult to perform.Residual tumor will lead to relapse and possible cancerization.So in order to prevent the development of fistulas and improve the patient's prognosis，timely diagnosis and operation are the most effective methods for teratoma in sacral canal.

Teratoma;Sacrum;Case reports

R 730.265.7

D

1007-9572(2012)10-3433-03

10.3969/j.issn.1007-9572.2012.10.077

443000湖北省宜昌市，三峡大学第一临床医学院骨科

鲍同柱，443000湖北省宜昌市，三峡大学第一临床医学院骨科;

E-mail:baotongzhu1963@163.com

2012-03-06;

2012-08-13)

(本文编辑:陈素芳)