放射治疗单中心Castleman病疗效分析

许卫东 张富利 蒋华勇 高军茂

Castleman病又称血管滤泡性淋巴结增生症或巨大淋巴结增生症，由Castleman于1956年首次报道而得名［1］，是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生性疾病。我科2005年3月至2010年5月共收治6例单中心Castleman病，回顾分析报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 共收治Castleman病患者6例，其中4例经淋巴结活检证实，2例为外科开胸术后病理证实，未能肉眼全切而入组行放射治疗。2例患者开胸手术未能全切的原因:1例因肿瘤与肺动脉粘连紧密;1例因肿瘤外观不规则呈葫芦状，并有一约1.5cm的长蒂延伸至颈根部，从而使手术操作困难。所有患者经过胸、腹、盆CT及颈、腋窝、腹股沟超声证实为单中心(局灶性)Castleman病，并经骨髓活组织检查除外骨髓侵犯。患者的临床及肿瘤特征见表1。

表1 临床及肿瘤特征

1.2 放疗方法 6例患者均行体膜固定，CT模拟定位，累及野三维适形放疗，剂量45～55 Gy(1.8～2.0 Gy/次，每周5 次)。

1.3 疗效评价标准 参照WHO(1981)制定的实体瘤统一评价标准，疗效分为完全缓解(CR)，部分缓解(PR)，稳定(SD)，进展(PD)。

2 结果

2.1 近期疗效 所有患者均顺利完成放疗并随访，随访时间5～180个月，中位随访期12个月;CR、PR、SD、PD 分别为3、2、1、1例。见表2。随访中病故的72岁老年患者，放疗前一般情况较差，CT显示病灶广泛浸润纵隔并伴心包侵犯，放疗前期采用全纵隔+心包前后对穿27 Gy(1.8 Gy/次)，后期采用适形方案对纵隔病灶加量至45 Gy。放疗后期始其恶心及厌食症状减轻，放疗后5个月，CT显示纵隔及心包病变进展，并出现广泛胸膜转移，放疗后7个月死亡。

2.2 不良反应 6例患者放疗期间全身反应轻微，仅72岁患者(例4)放疗中后期出现Ⅱ-Ⅲ度放射性食管反应，并白细胞＜4.0×109/L，经对症治疗后顺利完成放疗。未观察到中、远期迟发性放疗后遗症。

表2 每个患者的临床、治疗特征及随访情况

3 讨论

Castleman病根据其病理学改变及临床表现分为单中心及多中心两大类。多中心Castleman病病情较重，愈后差，多数学者主张结合外科手术及化疗的综合治疗［2，3］，已有学者用免疫疗法取得了可喜的疗效［4］。

对于单中心Castleman病既望的回顾性研究显示较多中心Castleman 病发病年龄较小［5］。Chronowski等［6］分析 21 例 Castleman病患者，单中心组平均发病年龄37岁，多中心组为53岁，本组平均发病年龄是29岁，符合单中心Castleman病发病年龄较小的结论。

Castleman病最常见的病理亚型为透明细胞型［5，6］。我科该组患者中4例为透明细胞型，且4例发生于纵隔，与报道中常见的病理亚型及好发部位相仿［7，8］。

手术为单中心 Castleman 病的首选治疗方案［9，10］。Keller等［7］回顾性分析了以外科手术位单一治疗手段的61例单中心Castleman病患者，其中为生存期超过20年。而对于手术有残留的病例，术后加用放疗亦能明显改善患者的愈后［2，11，12］。

对单中心Castleman病的治疗，外科手术切除是当前最有效、最常用的治疗策略。然而，对于那些身体条件不适宜手术或手术不全切除术后的患者，文献表明放射治疗不失为一种成效的治疗选择，剂量范围27～50 Gy［5，13，14］。本组6 例患者亦证实放射治疗对单中心Castleman病的有效性。2例患者经手术(部分切除)+放射治疗后随访期未观察到肿瘤进展:CR 1例，PR 1例;4例采用单纯放疗的患者，CR 2例，SD 1例，仅有1例患者肿瘤进展并死于放疗后7个月。该患者的肿瘤及临床特性与其余5例患者差异较大:年龄大(72岁)、一般情况差、肿瘤侵犯全纵隔及心包，并于疗后发生胸膜转移。是否提示放射治疗不太适宜该类弥漫性侵犯的Castleman病患者。

总之，尽管本组病例少，我们的资料初步显示放射治疗可成功地治疗单中心的Castleman病，且不良反应可接受。

1 Castleman B，Iverson L，Menendez VP.Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling thymoma.Cancer，1956，9:822-830.

2 Chronowski GM，Ha CS，Wilder RB，et al.Treatment of unicentric and multicentric Castleman disease and the role of radiotherapy.Cancer，2001，92:670-676.

3 Ushio T，Yoshimura K，Kojima A，et al.A case of Castleman’s disease that recurred nine years after initial surgical removal.Nippon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi，1994，32:439-446.

4 王全顺，楼方定，汪月增，等.多中心性巨大淋巴结增生症.军医进修学院学报，2000，21:181-183.

5 Bowne WB，Lewis JJ，Filippa DA，et al.The management of unicentric and multicentric Castleman’s disease:a report of 16 cases and a review of the literture.Cancer，1999，85:706-717.

6 Chronowski GM，Ha CS，Wilder RB，et al.Treatment of unicentric and multicentric Castleman disease and the role of radiotherapy.Cancer，2001，92:670-676.

7 Keller A，Hochholzer L，Castleman B.Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations.Cancer，1972，29:670-683.

8 McCarty MJ，Vukelja SJ，Banks PM，et al.Angiofollicular lymph node hyperplasia(Castleman’s Disease).Cancer Treat Rev，1995，21:291-310.

9 Shahidi H，Myers J，Kvale P.Subject review:Castleman’s disease.Mayo Clin Proc，1995，70:969-977.

10 Seco JL，Velasco F，Manuel JS，et al.Retroperitoneal Castleman’s disease.Surgery，1992，112:850-855.

11 Delmont E，Lonion M，Michiels JF，et al.Castleman’s disease located in the central nervous system.Rev Neurol，2003，159:581-585.

12 Neuhof D，Debus J.Outcome and late complications of radiotherapy in patients with unicentric Castleman disease.Acta Oncol，2006，45:1126-1131.

13 Massey GV，Kornstein MJ，Wahl D，et al.Angiofollicular lymph node hyperplasia(Castleman’s disease)in an adolescent female:Clinical and immunologic findings.Cancer，1991，68:1365-1372.

14 Veldhuis GJ，van der Leest AH，de Wolf JT，et al.A case of localized Castleman’s disease with systemic involvement:Treatment and pathogenetic aspects.Ann Hematol，1996，73:47-50.