白塞病并静脉窦血栓形成1例

张伟杨毅沈磊何可

·短著述·

白塞病并静脉窦血栓形成1例

张伟*杨毅*沈磊*何可*

白塞病 神经白塞病 静脉窦血栓形成

脑静脉窦血栓形成 （cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是指颅内静脉窦形成血栓，引起窦腔狭窄、闭塞，脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍，继而引起脑水肿、颅内压增高等一系列病理生理改变以及相应局灶症状的一组疾病。临床表现缺乏特异性，该病病因复杂，而以白塞病为病因，仅表现为颅高压的病例少见，现将我院收治1例以静脉窦血栓形成起病的白塞病报道如下。

1 资料

患者，男，27岁，农民，未婚，因“头痛1个月”。于2011年12月19日入院。患者1月前无明显诱因下出现头痛，主要位于双侧颞部，与体位改变无明显关系，伴恶心呕吐明显，不思饮食，全身乏力，无发热，无吞咽困难，无关节痛，无腹痛腹泻，无咳嗽咳痰，无抽搐，无意识障碍。外院胃镜示慢性浅表性胃炎，我院急诊CT未见明显异常高低密度影。既往史：今年3月份曾有双下肢静脉血栓病史，否认眼炎史，否认高血压，糖尿病，心脏病，家族史无特殊。无雷诺现象，无肝炎，类风湿关节炎，系统性红斑狼疮；无食物药物过敏史，无烟酒不良嗜好。入院查体：体温36.3℃，脉搏85次／分，呼吸20次／分，血压124／95 mmHg，消瘦面容，全身无皮疹，结膜无黄染，浅表淋巴结未及，心肺腹检查未见异常，四肢各关节无红肿畸形。专科检查：意识清楚，眼底镜检查示双侧视乳头水肿，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，光反射灵敏，双眼球活动自如，鼻唇沟对称，咽反射存在，伸舌居中，双手握力差，下肢肌力5－级，深浅感觉正常，四肢腱反射迟钝，双侧Babinski’s征（－）。颈抵抗，Kernig’s征（＋），Brudzinski’s征（＋）。入院后追问有反复口腔溃疡和外阴溃疡病史，皮肤针刺试验阳性。入院后辅助检查：血常规，肝肾功能，电解质及血糖正常；凝血功能示纤维蛋原5.78 g／L，脑脊液压力330 mmH2O（1 mmH2O＝0.0098 kPa），脑脊液常规，生化，免疫球蛋白A，G，M均在正常范围内，细菌学，抗酸染色，墨汁染色（－）；血清乙型肝炎五项，丙肝肝炎，艾滋病病毒抗体，梅毒螺旋体抗体（－），肿瘤标志物（－），抗“O”531IU／ML，同型半胱氨酸19.5 μmol／L，血β2－微球蛋白1.94 mg／L；抗双链DNA抗体（－），抗RNP抗体阴性，抗Sm阴性，抗SSA阴性，抗SSB（－），抗Scl-70（－），抗Jl-l（－），抗核糖体P-蛋白（－），补体C3 1.38 g／L，C4 0.57 g／L，抗心磷脂抗体阴性，狼疮抗凝物质检测呈弱阳性，血浆抗凝血酶Ⅲ活性测定 115.8%（正常75% ～141%），蛋白 S59.2%（正常 59% ～118%），蛋白C143.6%（正常60%～140%）。 肌电图未见明显特征性的改变；下肢血管B超示右侧股静脉血栓形成；腹部B超示肝胆胰脾，腹腔，腹膜后及前列腺未见明显异常；头颅MRI平扫＋增强示脑实质未见异常 （见图A），MRA示颅内和颈部动脉血管未见明显异常 （见图B），MRV示左侧横窦见结节状信号减低影（见图C），提示血栓形成。确诊后在我科予以脱水基础上加用低分子肝素抗凝、奥扎格雷钠抗血小板聚集等支持对症治疗，约2周后患者头痛基本缓解，转入我院风湿科专科诊治，给予地塞米松静滴及低分子肝素联合华法令抗凝治疗，患者出院时无头痛，无恶心呕吐，饮食睡眠正常，专科检查：眼底镜检查示双侧视乳头无水肿，颈软，Kernig’s征（－），Brudzinski’s征（－）。

2 讨论

图1 冠状位、横轴位、矢状位增强扫描：脑实质未见明显异常

图2 MRA：颅内和颈部动脉血管未见狭窄、畸形等异常表现

图3 MRV：左侧横窦见结节状信号减低影，提示血栓形成，见箭头所示

白塞病（Behcet’s disease，BD）又称贝赫切特病，一种累及皮肤、粘膜、眼、滑膜、血管、肠道、肺等多系统的慢性血管炎性疾病。1998年第八届国际白塞病会议确立白塞病诊断标准：原发性口腔溃疡，1年中至少复发3次；复发性生殖器溃疡；眼损害，前后色素膜炎视网膜血管炎；皮肤针刺反应阳性。如果患者符合上述标准，并且有神经症状，可诊断为神经白塞病［1］。国外文献报道白塞病神经系统受累可达6.3%～24.5%［2－3］，神经白塞病病因发病机制未明。神经系统表现可以是白塞病的首发症状，也可发生于疾病过程中。神经型白塞病根据神经系统的好发部位可分为两种类型：一类为脑膜脑炎型，累及脑膜、脑干、大脑半球、基底节、脊髓、小脑等；另一类为静脉窦血栓形成 ，良性颅内高压等［4］。本病患者特点：①青年男性；②无明显诱因下出现头痛，无发热，双侧视乳头水肿，腰穿脑脊液压力高，脑脊液常规机生化均正常，以单纯颅高压为唯一表现；③MRV示左侧横窦见结节状信号减低影，提示血栓形成；④易栓症全套检查基本正常；⑤反复发作口腔及外阴溃疡；⑥皮肤针刺试验阳性；符合神经白塞病的第二种类型，此病例若不请血液科和风湿科会诊及行MRV、MRI、腰穿等检查，易致误诊、漏诊，在临床工作中，应开展多学科合作，共同指导神经白塞病的诊治工作。

CVST临床少见，病因复杂，无特异性症状和体征，应加强对本病的认识，对临床上有头痛或局灶神经症状怀疑CVST者，应及早行MRI、MRV或DSA检查以早期诊断。CVST诊断一旦确定，必须立即进行治疗，否则产生严重并发症。CVST的治疗包括防治原发病、脱水降颅压、扩容、降低血液黏稠度、预防癫痫等综合治疗。肝素抗凝治疗是CVST治疗主要手段，即使CVST合并蛛网膜下腔出血患者应用抗凝药物后也得到很好的恢复［5］。有适应证患者可行溶栓治疗，包括静脉溶栓及介入溶栓等。NBD治疗首选糖皮质激素以控制症状，可以冲击治疗或鞘内注射；免疫抑制剂可防止病情复发；对有血栓形成者应用抗栓治疗。本病例患者给予脱水抗凝及糖皮质激素冲击治疗，近期疗效好，现在仍继续追踪观察中。神经白塞病病死率较无神经合并症的白塞病高25%～41%，故早期诊断，早期治疗能减轻症状、减少复发、降低病死率，提高生活质量。

［1］Al-Araji A，Kidd DP.Neuro-Behcet's disease：epidemiolo-gy，clinical characteristics，and management［J］.LancetNeurol，2009，8（2）：192－204.

［2］Lo Monaco A，La Corte R，Caniatti L，et al.Neurological involvement in North Italian patients with Behcet disease ［J］.Rheumatology Intenational，2006，26（12）：1113－1119.

［3］Ashjazadeh N，Borhani HA，Samangooie SH，et al.Neuro-Behcet's disease： a masquerader ofmultiple sclerosis. A prospective study of neurologic manifestations of Behcet's disease in 96 Iranian patients［J］.Experimental＆Molecular Pathology，2003，74（1）：17－22.

［4］Siva A，A1tintas A，Saip S.Behcet’s syndrome and the nervous system［J］.Current Opinion in Neurology，2004，17 （3）：347－357.

［5］ 罗望池，李贵福，李铁林，等.以蛛网膜下腔出血为表现的颅内静脉窦血栓形成4例报告［J］.中国神经精神疾病杂志，2011，37（2）：114－116.【中图分类号】R747.9 （收稿日期：2012－01－14）

A （责任编辑：李立）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.09.014

* 安徽医科大学附属省立医院神经内科 （合肥 230032）