孕妇肠道T细胞淋巴瘤1例报告

滕海风，张敬文，刘爱玲，徐 宁，李爱君

(威海市立医院，山东威海264200)

患者女，27岁，孕32+周。因发热伴干咳、周身乏力4 d，于2010年1月1日入院。入院前曾在当地医院行抗病毒治疗，症状无缓解。本次入院体检: T 37.2℃，P 92次/min，R17次/min，BP 100/70 mmHg。神志清楚。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。腹部膨隆，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肾触诊不理想肠，鸣音4次/min。宫底位于脐上。外周血白细胞12.4×109/L，中性粒细胞0.86。入院后先后给予哌拉西林联合阿奇霉素、舒普深静滴，效果不明显。超声检查:妊娠31+周，肝、胆、胰、脾、肾、胸腔未见明显异常。血清C反应蛋白(CRP) 33.1 mg/L;肝肾功能、心肌酶谱、凝血功能指标及血浆D2聚体均正常;尿便常规检查无异常发现。X线胸片检查示双肺纹理重。患者于2010年1月7日晚6点开始出现阵发性上腹痛，腹泻3次(为黄色稀便)。1月8日，患者腹痛加重，上腹及右下腹部压痛明显，无反跳痛;常规胎心监测未测到胎心;B超检查发现胎心停止搏动，母体腹腔积液;X现胸片示左胸腔少量积液，双膈下大量游离气体。考虑消化道穿孔。于当日9点在全麻下行剖腹探查术。术中见腹腔内有淡黄色液体约1 000 mL，稍浑浊，无臭味;小肠距回盲部约150 cm处对侧肠系膜(也就是指肠系膜游离侧)穿孔，直径约0.6 cm，有肠内容物流出;切除小肠约15 cm，行小肠对端吻合。产科医生行子宫切开，娩出一死胎。术后给予泰能 +莫西沙星抗感染，人免疫球蛋白调节免疫功能，患者仍持续发热。骨髓穿刺示感染骨髓象。胸腹部CT扫描示左下肺炎症，双侧胸腔积液，心包积液，肝脏、双侧肾上腺、双肾增大，小肠梗阻，子宫增大、宫腔积液。术后血培养4次均阴性;血肥大、外斐反应阴性;腹部刀口分泌物培养3次阴性;腹水培养无细菌生长;血体液免疫功能检测、抗核抗体谱、中性粒细胞胞质抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体均阴性。患者病情持续加重无缓解，遂转上级医院进一步诊治。切除的小肠大体病理切片可见溃疡，侵及肌层及浆膜层，穿孔直径约0.6 cm;镜检见急性化脓性浆膜(腹膜)炎。考虑非结核性、非伤寒、非特异性炎症。小肠病理切片送上级医院检查:白细胞共同抗原CD45分子(LCA)阳性、CD45RO(CD45分子的一个亚型)阳性、分化抗原3(CD3)阳性、分化抗原20(CD20)阴性。诊断:小肠弥漫型非霍奇金淋巴瘤，符合肠道T细胞淋巴瘤(ITCL)。2个月后患者死亡。

讨论:ITCL临床罕见，起源于胃肠道黏膜下淋巴组织，为T细胞来源。ITCL的发病可能与EB病毒感染有关。张文燕等［1］发现，ITCL患者EB病毒阳性检出率为84.4%。本例未进行EB病毒检测。国外文献［2］报道，ITCL患者男女比例无明显差异，中位年龄56～60岁，最常见的病变部位为空肠。国内文献［3］报道，ITCL多见于20～30岁的青年男性，中位年龄为28岁，好发于回盲部、升结肠和降结肠。本例为青年女性，病变在回肠，且晚孕。目前尚无妊娠与本病相关的报道。ITCL的临床表现以一些非特异性症状为主，如发热、贫血、腹痛、腹泻、消瘦等，早期诊断困难。半数以上ITCL病例在病程中出现肠穿孔，多不伴有全身淋巴结肿大和骨髓受累。本例一直误诊为感染性发热，应用多种抗生素及抗病毒药物，病情无法控制，且进展迅速，发病1周后就出现肠穿孔、胎死宫内。ITCL的影像学表现多样、均无特异性。病理学检查是目前诊断ITCL的主要依据。ITCL病变以溃疡形成为特点［3］，病变较深，可达肌层甚至浆膜层，故穿孔多见;镜下可见病灶内有较多的成熟组织细胞，偶尔见大的异型淋巴细胞弥漫浸润［4］。免疫组化染色和基因重排检测是诊断ITCL的金标准，肿瘤细胞呈T细胞表型，同时可表达细胞毒性标志物，一般为CD3阳性、CD103阳性、CD4阴性、CD8阴性或阳性，而肿瘤周围肠黏膜中的T细胞也会表现出异常的免疫表型:CD3阳性、CD5阴性、CD8阴性、CD4阴性［5］。ITCL组织结构较复杂，需要排除伤寒、肠结核、溃疡性结肠炎、克隆氏病等才能确诊。

ITCL恶性程度高，目前尚无统一的治疗方案。手术可切除病灶，但治愈性切除率低。目前化疗以非霍奇金淋巴瘤的CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)方案为主。ITCL预后极差。本例确诊后2个月死亡。

［1］张文燕，李甘地，刘卫平，等.肠道T细胞淋巴瘤中EB病毒感染的研究［J］.中华消化杂志，2002，22(7):391-394.

［2］Chott A，Vesely M，Simonitsch I，et al.Classification of intestinal T-cell neoplasms and their differential diagnosis［J］.Am J Clin Pathol，1999，111(Suppl 1):S68-S74.

［3］张文燕，李甘地，刘卫平，等.肠道T细胞淋巴瘤的预后分析［J］.中华病理学杂志，2002，31(4):295-299.

［4］刘淑云，顾依群，李宁，等.肠道淋巴瘤临床病理、免疫表型及与EB病毒相关性的研究［J］.诊断病理学杂志，2003，10(6):336-338.

［5］Foss HD，Schmitt-Graff A，Daum S，et al.Origin of primary gastric T-cell lymphomas from intraepithelial T-lymphocytes:report of two cases［J］.Histopathology，1999，34(1):9-15.