一期根治术治疗法洛四联症110例

沈如华，严中亚，吴一军，雷 虹，卢 中，朱正艳，孙 云，郑 理

(安徽医科大学附属省立医院，合肥230001)

法洛四联症(TOF)是最常见的紫绀型复杂型先天性心脏病之一。有资料显示，TOF患者出生后1岁内如不接受手术治疗，病死率达25%;肺动脉狭窄严重者在3岁内病死率可达40%、10岁内达75%、40岁内达95%;如合并肺动脉闭锁，患儿多在生后1个月内死亡;如合并肺动脉缺如，50%的患儿在1岁内死亡;极少数轻症患者可活到30岁［1］。2004年2月～2012年7月，本院对110例TOF患者实施一期根治术，107例恢复良好。现将手术经验总结如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组110例中，男53例，女57例;年龄1～47岁;体质量10～69 kg。患者均表现为静息下紫绀和杵状指，有蹲踞史。胸骨左缘可闻Ⅲ级收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。X线摄片见心影呈不同程度靴形，肺血减少，心胸比0.41～0.60。血红蛋白(160.59±28.64)g/L。术前右心造影或CT血管造影(CTA)心脏血管重建诊断单纯右心室流出道漏斗部狭窄54例，右心室流出道漏斗部狭窄合并肺动脉瓣狭窄33例，右心室流出道漏斗部狭窄合并肺动脉瓣、瓣环、主肺动脉或分支开口狭窄23例;室间隔缺损12～35 mm;左室舒张末容积指数＞30 mL/m2。合并左上腔静脉2例、房间隔缺损14例、动脉导管未闭3例。

1.2 手术方法 全组行TOF一期根治术。均经胸骨正中作切口。体外循环(CPB)转流平稳后行血液降温，鼻咽温度28～29℃。在阻断升主动脉时，经主动脉根部灌注0～4℃的4∶1含血停搏液，首次灌注量15～20 mL/(kg·min)，使心脏停跳，以后每间隔30 min灌注1次，灌注量为首次灌注量的一半。侧支循环丰富或静脉回流不太理想的患者，用深低温(鼻咽温度18～20℃)、低流量［(40～60)mL/ (kg·min)］灌注。做右心房+右心室流出道切口，在无血管区做右心室流出道纵切口，切断环行狭窄并充分松解狭窄环，切除异常粗大、肥厚的隔束及壁束，尽量保留室上嵴。室间隔缺损以涤纶片修补。伴有肺动脉瓣狭窄时，采用体质量—瓣环内径加宽标准。取心包补片用蒸馏水浸泡后缝制带瓣补片以扩大右心室流出道及肺动脉。合并动脉导管未闭者，经肺动脉缝合其内口。合并房间隔缺损者，右心室流出道加宽后闭合。合并左上腔静脉者，套带阻断左上腔静脉(一般对CPB无明显影响，且无中心静脉压的显著升高，否则经冠状动脉窦口插入1根静脉引流管引流)。术后常规应用多巴胺5～10 μg/(kg·min)、米力农3～7 μg/(kg·min)、肾上腺素0.03～0.5 μg/(kg·min)。患者出院后常规复查超声心动图、X线胸片及心电图。

2 结果

本组CPB时间为(132±29)min，主动脉阻断时间为(102±20)min。术后早期死亡3例，死亡原因为顽固性低心排综合征;余107例随访1～48个月，心功能恢复至Ⅰ级98例、Ⅱ级12例，无晚期死亡者。

3 讨论

TOF患者体循环血氧饱和度下降为75% ～80%时必须进行手术干预。不论患者年龄大小，一般采用一期根治术进行治疗［2］。对明显的肺动脉分支狭窄或伴有严重非心脏畸形的患儿，一般行一期分流减状手术。对于单侧肺动脉缺如的患者，若出现严重的低氧血症和不稳定的血流动力学表现，需紧急行Blalock-Taussig分流手术。本组术前除常规行心脏彩超检查，还采用心血管造影或计算机重建技术了解心脏和大血管的结构，这有助于手术方式的选择和手术风险的评估。

正确的手术操作是手术治愈TOF的关键环节。术中CPB开始，降温力求缓慢，否则患者心脏会因突然冷却而麻痹。经三尖瓣口对位置较高的室间隔缺损显露困难时，可从心室背面用手指将缺损边缘向上抵出，帮助暴露，或经右心室流出道切口缝合经三尖瓣口暴露困难的缺损边缘;如需行跨肺动脉瓣环补片，最好直接经过瓣膜前交界，以使肺动脉瓣留有一些功能。婴幼儿TOF的病理特点是心肌组织细嫩，继发改变轻，因此不必过度切除肥大肌束，否则会破坏心肌收缩的物理结构，术后因左心室压力高而继发穿孔。术中避免右心室流出道切口过长，以减少对心肌的损伤。用自体心包做单瓣不宜过大，否则可形成梗阻。补片较大时，可在表面预置一涤纶布，有助于止血，并可避免心包扩张、矛盾运动或形成流出道瘤。补片上的针距较肺动脉和右心室上针距略宽，这样更有利于右心室流出道和肺动脉的扩大。右心室测压以评估手术效果。如术后右心室舒张末径/左心室舒张末径(RV/LV)＞0.7而未置跨瓣补片，则重新开始CPB并置入跨瓣补片，如已置跨瓣补片须排除诸如分支肺动脉狭窄、外周肺动脉发育不良、残余室间隔缺损或残留流出道狭窄等。

低心排综合征依然是TOF患者术后最常见的死亡原因。我们采取了以下预防措施:①术中加强对心肌的保护。复温后及并行循环时采用高流量灌注，但切忌心脏膨胀。心脏复跳前要注意左心引流排空，防止左心室过度膨胀对心肌造成损伤，有助于心脏的自动复跳［3］。②使用呼吸机时采取减少吸气时间和术后早期拔除气管插管的策略，因为呼吸机辅助吸气时胸腔内压力为正，流出道及肺动脉的心包补片在吸气时会明显受压，影响心排量。③术后常规使用扩张肺动脉药物米力农［4］，以减少肺动脉膨胀，同时可以改善心功能，减少气道受压的发生。④对于循环不稳定者，可以采取延迟合拢胸骨的方法，以减轻右心室对左心室的压迫。

TOF患者的肺侧支循环丰富，术后回心血量多，正常支气管分支到肺的血流量为心排量的1%～2%，而TOF患者可达20% ～50%［5］。停机前应充分利尿和超滤，以便于术后肺的管理［6］。对于术后反复发生肺出血的患者，可采用介入封堵主—肺动脉侧支的方法。

本组有1例术后出现室性心律失常，经除颤后恢复窦性心律。TOF术后出现的心律失常大部分是房颤和室性心动过速［7］。术后出现心律失常与患者的年龄、漏斗部的切除、右心室的压力、肺动脉瓣反流以及左心室功能和术后QRS的时限(＞180 ms有意义)有关。使用带瓣补片可以减少心律失常的发生［8］。对于控制不理想的房颤，新的办法是行电生理检查或微创心外膜消融术。

［1］吴清玉.心脏外科学［M］.济南:山东科学技术出版社，2003: 397.

［2］刘锦纷译.小儿心脏外科学［M］.北京:北京大学医学出版社，2005:347.

［3］Stellin G，Milanest O，Rubino M.Repair of tetrology of Fallot in the first six months of life transatrial versus transventricular approach［J］.Ann Thorac Surg，1995，60(6 Suppl):588-591.

［4］菜及明，史珍英，周燕萍，等.一氧化氮和米力农联合应用改善Fontan术后肺循环阻力的疗效［J］.中华胸心血管外科杂志，2009，25(3):178-180.

［5］Yin S，Salazar J，Nolke L，et al.Late pulmonary valve implantation after repair of tetralogy of fallot［J］.Asian Cardiovase Thorac Ann，2005，13(2):139-142.

［6］吴铁军，汤服民，张跃东，等.改良超滤对心脏瓣膜置换术患者肺功能的影响［J］.中国体外循环杂志，2007，5(1):84.

［7］Gatzoulis MA，Balaji S，Webber SA，et al.Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of fallot:a muticentre study［J］.Lancet，2000，356(9234):975-981.

［8］Cheung MH，Konstantinov IE，Redington AN.Late complications of repair of tetralogy of Fallot and indications for pulmonary valve replacement［J］.Semin Thorac Cardiovasc Surg，2005，17(2):155-159.