1例Dandy－Walker 畸形合并中度营养不良患儿的护理

范艳竹 李金莉 樊丽萍

Dandy－Walker畸形又称第四脑室中、侧孔先天性闭塞，为先天性菱脑发育畸形[1]，由以下三个特征组成:第四脑室囊性扩张、全部或部分小脑蚓部发育不良、幕上的脑积水[2]，常见于婴儿和儿童，其发生率为出生婴儿的1/25000～1/35000[3]。1914年，Dandy报道了1例年龄13个月的女孩患有严重脑积水和第四脑室囊性扩张，该病的治疗主要以外科手术为主[4]，常用手术方式有:(1)后颅窝囊肿切除术。(2)脑室－腹腔分流术。(3)后颅窝囊肿分流术。目前采用脑室腹腔分流术或/和后颅窝囊肿分流术较多，优点在于可以减轻脑积水，降低颅内压，促进脑组织发育，改善神经系统功能[5]。到目前为止国内外已有数百篇文献报道，大部分文献主要描述临床特征及伴随的中枢神经系统异常，还有一些关于这些病变的发展起源和外科治疗，但是针对该疾病的护理方面鲜有报道。我科收治1例Dandy－Walker畸形合并中度营养不良的患儿，现将护理措施报道如下。

1 病例介绍

患儿，男，15个月，出生后4个月起无明显诱因出现频发抽搐，发作时表现为双目紧闭，四肢抽动，意识丧失，持续约1min后自行缓解，每天发作10余次，予口服丙戊酸钠药物治疗，效果不佳。行MRI检查示:双侧大脑半球皮层中度萎缩，脑室扩大，后颅凹囊肿，四室扩大，小脑幕上抬，导水管闭合。2010年9月2日以“Dandy－Walker畸形，癫痫”收入我科。查体:T 36.2 ℃，P 114 次/min，R 24 次/min，体重 8 kg。患儿表情淡漠，全颅非特异性扩大，枕骨区突出，前囟未闭，张力高，双眼向右上方斜视，视力丧失，双瞳孔等大等圆，咽反射双侧减低，四肢肌力4级，双下肢共济差，站立不能，发音不能，纳差，皮下脂肪消失，头发稀黄，乳牙4颗。实验室检查:红细胞8.9×109/L，血清总蛋白48 g/L。本例手术前经过营养供给，使体力能够耐受手术后，于9月16日在全麻下行后颅窝囊肿－腹腔分流术，手术顺利，给予相关并发症预防，于术后10 d出院。

2 手术前护理

2.1 高危因素的辨识与观察 Dandy－Walker畸形因为先天性第四脑室中、侧孔闭塞，导致患儿脑脊液循环发生障碍，致使患儿颅内压增高，囟门压力过高，当脑内局部囊性扩大，在囊壁的顺应性超过脑室顺应性时，这时患儿可表现局灶性神经功能缺失和癫痫发作[1]。护士需要在护理中随时发现危及患儿的危险因素、意外事件，从护理角度进行观察与防范。

2.1.1 严密进行饮食监控，防止误吸发生 本例患儿由于疾病原因性格易激惹、纳食差，加之视力障碍，感觉到陌生人靠近时，会出现高调而短促的哭泣，同时患儿还伴有吞咽障碍，使患儿在进食时极易发生误吸。为此，在护理中我们采取如下进食措施:(1)先安静后进食。在患儿父母的帮助下，了解患儿的喜好。该患儿拿取带有声响的玩具后，情绪就有所缓解，所以在每次进食前，护士会选择相应玩具拿给患儿玩耍，以安定患儿的情绪，保证进食的顺利。(2)由于患儿本身存在吞咽困难，加之年龄的限制，在食物选择上给予了一定的限制，大多选择流食或半流质饮食。(3)进食后给予适当的清水，以保证口腔无残渣，防止患儿哭泣时，食物残渣进入气道，发生误吸。(4)患儿进食体位的选择。为保证患儿安静，在进食时采取让患儿父母怀抱或侧卧父母肘臂，或者将病床抬高30°～45°，患儿侧卧。(5)由于患儿存在癫痫症状，在患儿进食时，护士需要注意有无癫痫发作的先兆，防止癫痫发作导致误吸。

2.1.2 做好安全防范，以防意外事件 由于患儿易激惹，加之双下肢共济失调、双目失明，易造成抓伤自己或其他病儿及跌倒等意外事件发生。鉴于患儿年龄较小，不宜采取保护性约束的方法。为患儿佩戴一双薄型手套，在手套选择上一定要注意舒适，佩戴后能够自如活动。必须要检查手套接缝处，不可有长线，避免对患儿手指造成缠绕，导致手指损伤。嘱咐患儿家长在患儿运动时，一定要贴身跟随，防止跌倒。另外，嘱咐医护人员、其他患儿及家长，不可在地面随意泼水、乱放物品，以防患儿跌倒。

2.1.3 建立个体化的营养补充方案，提高患儿体能 根据儿科医师会诊建议，前1～5 d保证患儿饮食中每日每公斤体重热能61 千卡，蛋白质2.0 g，脂肪1.0 g，碳水化物11 g，其重量比为1∶0.5∶5.5，给予喂食配方奶粉、豆浆、鱼汤、米汤、稀面糊等。约5 d后缓慢增加热能致每日每公斤体重174千卡，蛋白质 4.5 g，脂肪 7 g，碳水化物 24 g，其重量比为 1∶1.5∶5.2，主要有蛋白质类食物:脱脂奶粉、配方奶粉、豆浆、鸡蛋黄粉、鱼粉、肉泥、肝泥等。营养素的供给与增加，需遵循由少到多，由简到繁。经过2周的饮食调理，患儿体重增加至10 kg，实验室检查正常，符合手术标准。

3 手术后护理

3.1 患儿及家长的心理护理 由于患儿长期患病，性格及脾气易改变[6]。治疗操作时，对患儿予以耐心安抚，加强抚触，消除患儿对治疗的恐惧心理。其父母因患儿长期患病，且经多家医院治疗，疗效不确定，承受着精神及经济的双重压力，其情绪易波动，对治疗方案缺乏信心。我们应主动有效地与家长沟通，并将每一步治疗进展会诊情况及时告知患儿家长，得到家长的密切配合。

3.2 饮食与营养 全麻术后当日禁食，术后第1 d给予流质饮食，若呛咳明显，则继续禁食至呛咳消失;若无明显呛咳，第2 d改进半流质饮食。进食后宜将患儿竖立抱起，防止呕吐、呛咳，若患儿哭闹、困倦则不宜进食。适宜高热量、高蛋白质、高维生素、易消化饮食，改善饮食的口感，指导合理喂养，保证患儿摄取足够的热量，以改善营养不良状态。

3.3 体位及皮肤护理 术后患儿回病房，予头偏向一侧，去枕平卧4～6 h后取30°头高卧位，由于患儿属营养不良体质，需加厚床垫，日常用物需柔软、透气，保证床单位的清洁、干燥，按时更换体位，按摩受压部位。

3.4 分流管的护理

3.4.1 防止分流管外露 分流管的通畅与否是手术成败的关键。本例患儿呈现中度营养不良，皮肤薄及皮下脂肪少，缺乏脂肪的固定与保护作用，易发生分流管外露现象，护士在进行翻身、移位等动作时应小心避开分流管走形部位，防止刮蹭。

3.4.2 监测分流管堵塞 术后按压分流管时有阻力或按下后分流泵不复位，应考虑分流管阻塞，并及时通知医师。

3.5 癫痫的护理 观察患儿的前囟大小及张力情况;注意患儿眼球运动，观察有无眼睑下垂和斜视存在;检查患儿的四肢活动情况，对周围刺激的反应及两手强握反射和拥抱反应，对比双侧肢体的肌力是否一致，及时发现癫痫征兆。当患儿发作时，立即将其头侧向一边，迅速将缠有纱布的压舌板置于患儿一侧上下臼齿间，解开过紧的衣领衣扣，可用枕头或其他柔软物保护大关节，防止碰撞床栏等硬物发生骨折。同时保持呼吸道通畅，及时吸出呼吸道分泌物和呕吐物。

4 讨论

本病常因运动发育迟缓而就医，通常又以脑积水症和颅内高压为主，表现为兴奋、头痛、呕吐、头颅扩大。此外还有小脑症状，表现为走路不稳、共济失调、宽基步态等，并出现智能低下、癫痫发作等。患儿入院时常有多种合并症，身体状况一般欠佳，增加了手术及护理的难度。本例患儿术前有中度营养不良，且有癫痫发作，但通过实施有针对性的全方位的护理患儿康复顺利。

[1]白人驹主编.医学影像诊断学[M].第2版.北京:人民卫生出版社，2008:101.

[2]Phillips J，Mahony B，Siebert J，et al.Dandy － Walkermalformation complex:correlation between ultrasonographic diagnosis and postmortem neuropathology[J].Obstetrics and Gynecology，2006，107(3):685.

[3]屈新辉，张昆南，邓 平，等.Dandy Walker综合征1例报告并文献复习[J].中国实用神经疾病杂志，2009，12(19):79 －80.

[4]王红霞，牛小嫒.Dandy Walker综合征1例报告[J].临床神经病学杂志，2004，17(5):363.

[5]王文革，徐 华.Dandy Walker综合征1例报告并文献复习[J].脑与神经疾病杂志，2007，15(5):386 －387.

[6]任建军.脑积水分流术后并发症的预防和治疗[J].中国实用神经疾病杂志，2010，13(11):73.