成人重度肺动脉狭窄的手术治疗

程 亮，陈振强，赵 扬，叶生爱，张 辉，宋建萍

（江苏省中医院南京中医药大学附属医院心胸外科，江苏 南京 210029）

肺动脉狭窄（Pulmonary stenosis，PS）是较为常见的一种先天性心脏病，约占先天性心脏病的8%～10%[1]。随着医学的进步和介入技术的迅猛发展，临床上成人肺动脉狭窄相对越来越少见。肺动脉狭窄的病理生理决定了随着年龄的增大，右心室负荷越来越重，心肌会出现较广泛的纤维化，导致心肌顺应性和舒缩功能明显降低，手术效果较差[2]，因此有效的围术期处理尤为重要。现将我院近几年完成的11例成人肺动脉狭窄围术期处理经验进行总结。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2006年5月至2011年6月收治11例，男8例，女3例；年龄18～48岁，平均(22.5 ±6.4)岁，体重36～70 kg，平均(41.56±6.38)kg。所有患者均伴右室流出道狭窄，其中合并卵圆孔未闭5例，合并继发孔房间隔缺损4例，合并三尖瓣中重度返流5例；术前心功能(NYHA)Ⅲ级者7例，Ⅱ级者4例。临床表现为活动后胸闷气喘8例，伴口唇紫绀10例。体检所有病例可闻及肺动脉第二区的喷射性收缩期杂音，伴有震颤，9例患者可闻及肺动脉第二音的减弱和分裂。全组患者心电图均提示右心室不同程度的肥厚；X线检查表现为肺血减少；超声心动图示右室/肺动脉压力差为100～126 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），瓣口血流速度4.8～5.5 m/s。

1.2 术中处理 全组手术均采用胸骨正中切口，常规建立体外循环，阻断升主动脉，心脏停跳下进行，跨瓣纵向切开右室流出道和肺动脉，切除狭窄的纤维肌肉隔膜或肥厚的肌束、隔束，以扩大右心腔，以自体心包跨瓣补片加宽右室流出道，合并三尖瓣关闭不全者同时行三尖瓣成形术（三尖瓣Key's成形3例，MC3环成形2例）；术中同时矫治存在的未闭之卵圆孔或者房间隔缺损。转流中维持平均动脉压(MAP)在50～70 mmHg。开放循环后除4例出现室颤，给予除颤后复跳，余病例均自动复跳。复跳后均早期给予多巴胺5～10µg/(kg·min)，心脏收缩功能不良者联合肾上腺素0.02～0.2µg/(kg·min)持续微泵注入。有心跳过缓或者严重房室传导阻滞者加用异丙肾上腺素0.02～0.1 µg/(kg·min)，并根据情况安放心外膜临时起搏电极，起搏心律维持在80～100次/min。

1.3 术后处理 术后均给予呼吸机辅助呼吸，并适当延长机械通气时间，PEEP一般设置在6～10 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)。适当利尿，减轻心脏前负荷，同时量出而入，积极补充血浆、白蛋白等胶体，控制晶体液入量，持续监测中心静脉压(CVP)、桡动脉压(ABP)，使用米力农、多巴酚丁胺等正性肌力药物，必要时加用硝普钠减轻心脏后负荷，增加心排量。出现呼吸促、血气氧合指标不良、CVP升高、血压降低等表现，常规强心、利尿处理效果不佳时，应考虑肺栓塞可能，及早予尿激酶首剂100万U静滴，10万U/h维持，同时应用低分子肝素抗凝，也可以同时使用低分子右旋糖酐改善微循环。

2 结果

9例治愈，随访心脏超声右室流出道血流畅通，右心室功能良好；死亡2例，其中1例术后出现CVP明显升高、心率增快、血压下降，SpO2减低、尿量减少，心脏彩超提示右心房可见血栓栓子，考虑肺栓塞，给予尿激酶100万U溶栓治疗后低分子肝素维持抗凝，血压、心率、SpO2、尿量有一过性改善，但是随后再次出现右心功能不全加重，最终低心排导致患者死亡；另外1例术后也出现胸闷气喘、CVP升高、血压下降等右心功能不全表现，早期给予尿激酶溶栓后效果良好，但是心脏彩超提示右心室收缩无力，最终因右心功能不全抢救无效死亡。全组心肺转流(CPB)时间为47～121 min，主动脉阻断时间为24～53 min。

3 讨论

肺动脉狭窄是临床上较为常见的一种先天性心脏病，右心室后负荷的增加是其主要的病理生理机制。成人的肺动脉狭窄尤其是重度狭窄病例由于病程较长，右心室射血阻力大，临床上继发性的右心室肥厚、劳损表现的更加明显，甚至会出现心肌的广泛纤维化，继而导致心肌顺应性和舒缩功能明显降低，同时还增加了右心心内膜炎发生的几率[3]。重度肺动脉狭窄右心室流出道大多存在异常肥厚的壁束、隔束，因此不适宜介入治疗，手术是最有效的治疗手段。对于是否在体外循环心脏停跳下进行手术目前有不同的观点，我们认为对于成人重度狭窄的患者来说，在心脏停跳下进行手术可以让右心得到充分的休息，而且心肌保护技术的进步也可以让心脏获得充足的营养底物，有利于术后心功能的恢复。另外，安静的术野保证了术者更能从容、充分地解除右心室流出道的梗阻，本组所有患者均在心脏停跳下进行手术，手术效果满意。右心室流出道的疏通原则是充分解除狭窄而不引起心肌收缩力的降低。特别要指出的是三尖瓣隔瓣上方（室上嵴）和肺动脉瓣下肥厚的肌肉不能遗漏，否则术后右心室收缩时，肌肉残端可能阻塞肺动脉瓣口导致残余梗阻。手术矫治后，肺动脉瓣口、肺动脉主干及右心室漏斗部要求能松动的通过示指第二关节[2]。应用自体心包行右室流出道拓宽可以增加右心室舒张末期容积，对于有肺动脉瓣狭窄的患者应行跨瓣补片。右室流出道切口的下端不宜低于室上嵴水平1 cm以上，否则易影响右心室收缩功能。三尖瓣返流是导致术后中远期右心功能不全的危险因素之一，因此对于中重度三尖瓣返流应同期行成形术，本组有5例患者行三尖瓣成形术，效果良好，术后随访心脏超声返流均降至轻度。对于三尖瓣成形术的选择有研究认为De Vega术中远期疗效欠佳，我们目前已经摒弃此术式[4]。三尖瓣Key's成形术是我们目前主要选择的术式，若患者经济条件允许，应用MC3环成形术，可以获得更好的中远期疗效。

由于成人重度肺狭患者存在不同程度的右心室肥厚劳损，甚至心肌纤维化以及右心功能不全，积极有效的围术期处理也是提高成人重度肺动脉狭窄预后的重要保证。术前准备包括：利尿、纠正酸碱及电解质紊乱，补充白蛋白，提高营养状况，积极改善肝肾功能不全，静滴极化液、口服曲美他嗪增加心肌的能量储备。术后继续加强利尿、强心；术后肺循环血量增多容易出现肺水肿，可以适当延长机械通气时间，加用PEEP促进小肺泡开放，改善呼吸膜功能。常规使用多巴胺、多巴酚丁胺或者米力农等正性肌力药物，有右心功能不全者联合应用肾上腺素持续泵入；积极补充血浆、白蛋白等胶体，控制晶体液入量、量出而入，持续监测CVP、ABP。术后出现呼吸促、血气氧合指标不良、CVP升高、血压降低等表现，常规强心、利尿处理效果不佳时，应警惕肺栓塞可能，本组术后出现1例，给予尿激酶首剂100万U静滴，10万U/h维持，同时应用低分子肝素抗凝等措施后，症状有一过性改善，但是随之病情再次加重最终抢救无效死亡。另外1例患者术后存在类似的症状，我们也早期给予尿激酶溶栓后获得良好的效果，但是动态监测心脏彩超提示右心收缩无力，呈“石样心”，最终死于右心衰竭。我们认为导致肺栓塞可能的原因是：1）长期的右心回流不畅，体循环瘀血，导致下肢深静脉血栓形成；2）右心室流出道疏通后，前向血流改善，回心血流增加，深静脉血栓容易脱落，随血流进入肺循环引起肺栓塞；3）伴有紫绀的患者有慢性缺氧，引起继发性血红细胞增多，血液粘滞度增加。值得注意的是，肺栓塞和右心功能不全往往同时存在，互为因果。本组死亡2例，均是先溶栓有效，后病情再度恶化、死亡。术后床边心脏超声动态监测右心功能对病情的评估很有帮助，条件允许时食道内超声对于肺栓塞的早期诊断也有一定的价值[5]。总之，成人重度肺狭术后肺栓塞和右心功能不全是影响预后的危险因素，重在预防；对于术后是否常规给予抗凝以及抗凝的时机，尚有待进一步研究。

[1]胡盛寿.阜外心血管外科手册[M].北京：人民卫生出版社,2006：188.

[2]顾恺时.顾恺时胸心外科手术学[M].上海：科学技术出版社,2003：1268.

[3]Lacalzada J,Enjuanes C,Izquierdo MM,et al.Pulmonary valve infective endocarditis in an adult patient with severe congenital pulmonary stenosis and ostium secundum atrial septal defect[J].Cardiol Res Pract,2010,26：798-802.

[4]叶生爱.Edwards MC3成形环行三尖瓣成形术治疗中至重度三尖瓣返流[J].中国胸心血管外科临床杂志,2010,17(3)：239-241.

[5]HohnA,Trojan S,Poels M,et al.Fulminant pulmonary artery embolism in the early postoperative phase[J].Use of transesophageal echocardiography in acute diagnostics.Anaesthesist,2010,59(9)：812-817.