延髓“心型”梗死1例报告

任晓琳， 杜 微， 宋晓南

延髓内侧梗死(medial medullary infarction，MMI)最早是由Spiller于1908年报道的，临床非常罕见，通常与椎动脉和脊髓前动脉粥样硬化相关，解放军总医院221例后循环梗死中发现2例，不足1%［1］。双侧MMI则更为少见，11例MMI中仅1例为双侧梗死［2］;一个最大样本报道连续86例中，发现双侧梗死12例，占14%［3］。现就本院1例诊断为双侧MMI的患者的相关临床资料及头部MRI表现进行分析。

1 临床资料

患者，男性，69岁，入院前20h无明显诱因突然出现头晕，伴有视物旋转，恶心呕吐，呕吐物为非喷射性咖啡色胃内容物，伴左侧肢体活动不灵，表现不能行走及持物，当地医院行头部CT未见明显异常。按“脑梗死”治疗未见明显好转。病程中偶有饮水呛咳，伴有尿失禁。既往支气管炎病史10余年，高血压病史4～5年，最高150/90mmHg，不规律应用降压药物;糖尿病病史7年余，平素皮下注射胰岛素，具体用量不详。吸烟史40余年，10支/d。否认酗酒史。入院查体:血压200/96mmHg，心率106次/分，呼吸急促，喘息，神清，构音障碍，双侧瞳孔等大同圆，双侧直径约3.0mm，对光反射灵敏，眼球活动充分，双眼水平眼震，双侧鼻唇沟等深对称，伸舌居中。左侧肢体肌力0级，右侧肢体肌力3级，左侧肢体肌张力稍低，右侧肢体肌张力正常，四肢腱反射对称引出，双侧Babinski征及Chaddock征阳性。深浅感觉及共济检查不能配合。入院查低密度脂蛋白为3.07mmol/L，空腹血糖为13.90mmol/L。心电图提示窦性心动过速，心脏彩超提示左室舒张功能减低。头部MRI示双侧延髓内侧长T1和T2信号，DWI成高信号，呈特征性的“心型”外观。头部MRA示右侧椎动脉纤细。给予抗血小板聚集、改善循环、营养神经及糖尿病治疗后患者病情好转，出院时血压140/90mmHg，神清，构音障碍，双眼水平眼震，左侧肢体肌力3级，右侧肢体肌力5级，双侧Babinski征及Chaddock征阳性，右侧深感觉障碍。

2 讨论

延髓内侧梗死(medial medullary infarction，MMI)最早是由Spiller于1908年报道的，临床非常罕见，占椎-基底动脉系统梗死的1%［4］，双侧MMI则更为少见。MMI临床大致分4型:(1)经典Dejerine综合征，病灶对侧轻偏瘫、深感觉障碍和同侧舌瘫三联征;(2)单纯轻偏瘫;(3)感觉运动性卒中，对侧轻偏瘫、对侧深感觉减退、无舌瘫;(4)双侧MMI综合征，四肢轻瘫、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难及构音障碍。该患者表现构音障碍，四肢瘫痪及右侧深感觉障碍均符合以上所述。延髓内侧解剖结构主要包含舌下神经核、舌下神经、内侧纵束、内侧丘系、橄榄体、锥体束等。延髓内侧的血液供应主要来自前内侧延髓动脉和前外侧延髓动脉:前者通常为椎动脉的分支，支配锥体束、内侧丘系、舌下神经(核)等;后者多为脊髓前动脉的分支，支配锥体束外侧部分［5］。该患者出现四肢瘫痪考虑锥体束受累;患者呼吸困难及心动过速考虑病变累及延髓背内侧的迷走神经核和延髓外侧的孤束核，是控制心血管、呼吸等植物神经反射弧的组成部分。延髓梗死的中枢性呼吸衰竭多见于双侧延髓梗死的患者，目前报道延髓内侧梗死合并中枢性呼吸衰竭的尚不足10例［6］;患者出现深感觉障碍考虑内侧丘系受累所致。眼球活动障碍在延髓内侧梗死中少见，一般表现为向上凝视和眼球水平震颤。该患者表现水平眼震，不排除脑桥的侧视中枢受累;患者构音障碍的原因可能为面-腭-舌功能障碍或小脑延髓束的损伤导致咽部肌肉活动不协调。该患者临床表现不典型，考虑与双侧延髓内侧缺血或梗死程度和范围不同有关。MMI的主要原因为椎动脉粥样硬化(62%)和小血管病(28%)，其他为少见原因有椎动脉夹层、心源性栓塞、梅毒性动脉炎等。双侧MMI更主要与椎动脉粥样硬化有关。椎动脉-基底动脉结合部的血栓延伸至对侧，导致穿支动脉入口处闭塞或穿支动脉近端形成粥样斑块闭塞;也存在穿支动脉血管变异支配双侧延髓。该患者既往具有高血压及糖尿病病史，血糖及血压控制不理想，不排除患者小血管动脉硬化导致血管闭塞。患者MRA也显示右侧椎动脉纤细。国内报道2例双侧MMI，DWI均显示双侧延髓内侧特征性的“心型”外观，血管检查均发现一侧椎动脉病变。

因MMI的发病率较低，临床表现不典型，在MRI问世以前部分病例被误诊为内囊或桥脑梗死。目前所报道病例绝大多数位于延髓上1/3的梗死由椎动脉及其分支闭塞引起，且预后好［7］;而延髓下2/3的梗死由脊髓前动脉及其分支闭塞引起，梗死发生于此处易导致呼吸肌麻痹，预后差。单侧MMI预后较好;双侧MMI预后相对较差。因此，对于疑似延髓内侧梗死患者，应尽早行头部核磁共振，明确选择治疗方案及判断预后。

［1］黄东旭，李雪梅，刘晓洁，等.延髓内侧梗死的临床及MRI表现［J］.中国医学影像学杂志，2003，11:358-359.

［2］Kumral E，Afsar N，Kirbas N，et al.Spectrum of medial medllary infraction:clinical and magnetic resonance imaging findings［J］.JNeural，2002，249:85-93.

［3］Kim JS，Han YS.Medial medullary infraction:clinical，imaging，and outcome study in 86 consecutive patients［J］.Stroke，2009，40:3221-3225.

［4］Maeshima S，Ueno M，Boh-Oka S，et al.Medial medullary infarction:a role of diffusion weighted magnetic resonance imaging for stroke rehabilitation［J］.AmJ Phys Med Rehabil，2002，81(8):626-628.

［5］Kim JS，Choi KD，Oh SY，et al.Medial medullary infraction:abnormal ocular motor findings［J］.Neurology，2005，65:1294-1298.

［6］Minami M，Ono S，Nawa T.A case report of central respiratory failure due to hemimedullary syndrome［J］.Rinsho Shinkeigaku，2000，40:746-749.

［7］Kinshita Y，Yasukouchi H，Harada A，et al.Conjugate deviation in ischemia of medial medullary oblongata report of three cases［J］.Brain Nerve，2007，59(3):277-283.