成人缺血性烟雾病1例报告并文献复习

王文虎， 谭丽梅， 张艳丽， 江新梅

烟雾病(Moyamoya disease，MD)是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的脑血管疾病。长期以来人们一直认为，缺血性烟雾病好发于儿童，而成人以缺血起病的病例较为罕见。现将1例反复缺血发作的成人烟雾病报道如下。

1 病例资料

患者，男，46岁。因左侧肢体活动不灵加重20d入院。既往:脑梗死病史3年，3年来多次反复发病，遗留左侧肢体活动不灵。高血压病病史3年，饮酒史20年，每天约半斤。入院查体:血压135/70mmHg，神清语明，反应稍迟钝，双眼活动自如，无眼震，双侧瞳孔等大同圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，左侧肢体肌力4级，四肢肌张力正常，双侧腱反射对称引出，左侧Babinski征阳性，左侧偏身痛觉减退。无项强，Kernig征阴性。辅助检查:头部CT示:右侧多发脑梗死，部分软化灶形成，并限局性脑萎缩，左枕叶钙化灶。经颅彩色多普勒超声示:双侧大脑中动脉及右侧大脑前动脉慢性闭塞或极重度狭窄，后循环代偿性增快，符合烟雾病样改变，颈部血管彩色多普勒超声示:双侧颈内动脉纤细，考虑先天发育不良可能性大。头部CTA示:双侧颈内动脉纤细及颅内多发血管改变，考虑为Moyamoya病(见图1)。诊断为烟雾病，脑梗死。给予抗血小板聚集、改善循环、营养神经及对症支持治疗后，病情好转出院。

图1 CTA:双侧颈内动脉纤细，双侧均未见明确的大脑前、中、后动脉主干，颅底及相应血管走行区可见纤细紊乱血管影，双侧椎动脉及基底动脉显影

2 讨论

烟雾病是一种罕见的脑血管病，以两侧颈内动脉末端进行性狭窄为特征，并在脑底形成异常血管网。该病血管造影发现的异常血管网与吸烟时吐出的烟雾极其相似，因此，在1969年，Suzuki和Takaku将该病命名为Moyamoya病，因为日语的烟雾发音为“Moyamoya”［1］。其病因目前仍未明确，张海鸥等认为变态反应尤其是免疫损伤是引起烟雾病的直接病因［2］。

该病起病年龄范围2～65岁，以儿童和青少年多见，有10～14岁和40岁左右2个发病年龄高峰。临床症状和体征由血管事件所致，主要为缺血性和出血性两组症状。自发现以来人们不断对其临床特征进行研究得出儿童发病的烟雾病多以缺血症状为主;而成人则以出血表现为主［3］。但近期临床发现越来越多成人发病的烟雾病亦有以缺血为主要表现。高山等人通过54例烟雾病患者的研究分析指出非但儿童起病的烟雾病以缺血表现多见;成年起病的烟雾病同样也以缺血多见［4］。究其原因可以推断，过去只有DSA一种检查手段作为诊断烟雾病的依据，导致对脑梗死患者血管改变的发现成为盲区，对此类患者仅简单的归类于常见的脑梗死患者来诊治。

影像学检查是诊断烟雾病的唯一方法［5］。头部CTA不仅能够显示颅内Willis环的狭窄、闭塞及闭塞血管附近的颅底异常增生血管网，而且可通过不同角度旋转，清晰显示病变血管与邻近骨性结构空间关系，为临床诊断提供更多的信息［6］。国内程敬亮等报道头部CTA诊断烟雾病阳性率为92%［7］。头部MRA可无创地直接显示主要的颅内动脉狭窄或闭塞和颅底烟雾状异常血管网形成，与头部MRI合用后其诊断的敏感性和特异性分别可达92%和100%［8］。DSA能准确显示烟雾病病变血管的部位和程度，显示侧支循环途径及脑底异常血管网，还可发现动脉瘤［9］，因此DSA仍被认为是诊断烟雾病的金标准。但上述检查均存在各种缺点或者限制，不适于烟雾病的筛查。

近年来随着经颅多普勒超声(transcranial doppler，TCD)技术的发展，使得我们能直观地观察到颅底各支动脉的形态、空间走向和血流方向。同时，在彩色血流显像的引导下选用频谱多普勒测量各血管的血流频谱参数，可调节取样深度和校正角度，能更准确反映脑血流动力学变化。更重要的价值在于能筛查出烟雾病患者，而且可以协助判断病变严重程度。Laborde G等人应用TCD研究烟雾病的诊断与DSA之间有很好的一致性［10］。加之其无创性，操作简单及价格低廉等优点，无疑可以作为一项首选的筛查方法。

目前该病还没有十分理想的治疗方法。但对已知病因者，应积极治疗原发病。内科治疗相应的脑血管事件及对症处理;神经系统损害进行性进展且内科治疗无效的，应考虑外科手术治疗。

本例患者3年内反复出现脑缺血损害，有高血压及饮酒史等脑血管病危险因素存在，本次入院前均未进一步行脑血管检查，均认为是由高血压及饮酒所致血管改变导致脑缺血改变。本次入院后行经颅彩色多普勒超声检查提示双侧大脑中动脉及右侧大脑前动脉慢性闭塞或极重度狭窄，后循环血流代偿性增快，符合烟雾病样改变。进一步行头部CTA检查证实双侧颈内动脉纤细及颅内多发血管改变，确诊为烟雾病。从该病例中我们可以发现成人型烟雾病并非仅表现为脑出血，也可以出现缺血改变。相信随着各项新兴检查技术的出现和应用，越来越多的成人缺血性烟雾病将被报道。

总之，对于反复发作的成人脑梗死患者，虽具有脑血管病的危险因素，但是存在脑内有多发的无法解释的梗死灶，都应考虑到该病的可能，及早地进行相关的检查，积极采取治疗措施，改善这类患者的预后。而且随着应用于脑部血管检查的各项新技术的开展和应用，烟雾病在各年龄段的发病规律面临挑战，脑血管病的诊治也将展现更为全新的局面。

［1］Suzuki J，Takaku A.Cerebrovascular“Moyamoya”disease.Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain［J］.Arch Neurol，1969，20(3):288-299.

［2］张海鸥，饶明俐，张淑琴，等.Moyamoya病病因和发病机理的实验室研究［J］.中华神经科杂志，1996，29:178-181.

［3］Gonzalez-Rabelino G，Campistol J，Navarro-Balbuena R，et al.Moyamoya disease among children.An analysis of a series in the Western world and literature review［J］.Rev Neurol，2008，46(7):385-391.

［4］高 山，倪 俊，黄家星，等.烟雾病的临床特点分析［J］.中华神经科杂志，2006，39:176-179.

［5］胡才有，秦 超.烟雾病的相关研究进展［J］.中国实用神经疾病杂志，2008，11(11):124-126.

［6］王远青，张爱梅，李宪章.烟雾病的研究现状及相关研究进展［J］.中风与神经疾病杂志，2010，27(8):766-768.

［7］程敬亮，杨运俊，邓军，等.Moyamoya病CT、MRI和DSA的诊断价值比较［J］.郑州大学学报(医学版)，2006，41(3):538-541.

［8］Scott RM，Smith JL，Robertson RL，et al.Long-term outcome in children with moyamoya syndrome after cranial revascularization by pial synangiosis［J］.J Neurosurg，2004，100(Suppl 2):142-149.

［9］陈安强，朱凤水，缪中荣，等.84例烟雾病患者数字减影血管造影的影像分析［J］.中国脑血管病杂志，2004，7:309-312.

［10］Laborde G，Harders A，Klimek L，et al.Correlation between clinical，angiographic and transcranial Doppler sonographic findings in patients with moyamoya disease［J］.Neurol Res，1993，15:87-92.