完全型房室间隔缺损，法洛四联症

完全型房室间隔缺损，法洛四联症

完全型房室间隔缺损;法洛氏四联症;心电图

【临床资料】 患者，女，8岁，因自幼发现心脏杂音、口唇青紫入院。

【心脏专科检查】 心前区稍隆起，心尖搏动点位于第5肋间左锁骨中线处，未见抬举样搏动，未及震颤。心率100次/min，律不齐，P2不增强，心脏听诊可闻及胸骨左缘Ⅱ-Ⅳ肋间Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，周围血管征阴性。双侧足背、桡动脉搏动正常;杵状指趾。

【腹部超声】 肝脏体积增大，形态失常，呈蝶形，两叶等大，实质回声均匀，可见两组肝静脉汇入下腔，内未见明确占位性病变。胆囊位于左侧叶，未见明确异常。胰腺大小、形态、结构未见异常。脾脏位于右季肋部，长约6.9 mm，厚约1.8 cm，未见明显异常回声。

【心脏超声】 心室右袢，单心房。房室共瓣，呈二叶，伴大量反流。大动脉短轴可见主动脉瓣、肺动脉瓣平行存在。主动脉右弓，肺动脉在主动脉前方，肺动脉内径正常。肺动脉瓣叶增厚，前向血流Vmax=5.3 m/s，压差 110 mmHg。永存左上腔。左心室收缩功能正常。肝脏位于左侧。

【临床诊断】 先天性心脏病:完全性心内膜垫缺损，不完全性大血管转位，肺动脉狭窄(重度)，永存左上腔，内脏转位。

【术前诊断】 先天性心脏病，完全型房室间隔缺损，法洛氏四联症，单心房，永存左上腔静脉畸形引流。

【术后诊断】 先天性心脏病，完全型房室间隔缺损，法洛氏四联症，单心房，永存左上腔静脉畸形引流。

【心电图分析】 Ⅰ、aVL导联 P波正向，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6导联 P波负向，心率 93次/min，P波时限 0.06 s，PR 间期 120 ms，QT 间期 380 ms，QRS时限150 ms，QRS电轴不确定，aVR导联呈R型，R=0.8 mV;V1导联 R=1.4 mV，V5、V6导联呈RS型，R/S＜1，右心室肥大合并右束支传导阻滞。

【心电图诊断】 加速度的房性心律;右心室肥大;右束支传导阻滞;左前分支阻滞。

R540.41

B

1008-0740(2012)02-0154-02

(摘自中网心电信息中心)