肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌1例

田腾正 金美善 孙 铙 马智勇 于 宽 安 伟

(吉林大学白求恩第一医院泌尿系统疾病诊治中心，吉林 长春 130021)

黏液样小管状和梭形细胞癌(MTSCC-K)是一种罕见的肾上皮肿瘤。早在1997年，MTSCC-K作为一种特殊类型的肾肿瘤被描述记录：这种肿瘤由不规则管状结构伴黏液样间质构成〔1，2〕。在2004年，世界卫生组织正式将该罕见的病理类型予以命名〔3〕。MTSCC-K是一种预后相对较好的肾脏肿瘤〔4〕。为了进一步了解该肿瘤的病理特点，本文总结分析在我院诊治的1例MTSCC-K患者的临床资料，并复习相关文献。

1 病例报道

图1 肾脏增强CT

患者，女性，60岁，因右侧腰痛1个月入院。无肉眼血尿病史。查体未见专科阳性体征。实验室检查：肾功能、血常规、尿常规未见明显异常。影像学检查：肾脏CT可见右肾下部约6.5 cm×5 cm类圆形低密度肿物，向肾轮廓外突出，边缘光滑，密度均匀;动脉期强化不明显;静脉期可见轻度不均匀强化。见图1。腹腔及腹膜后淋巴结未见肿大，腹腔脏器未见转移，胸片未见肺部转移。临床诊断为右肾癌，TNM分期为T1bN0M0。治疗：行后腹腔镜右肾根治性切除术，切除范围包括右肾、肾周脂肪囊及髂血管分叉处以上的输尿管。因术前未发现右侧肾上腺转移，术中观察右侧肾上腺形态、质地正常，给予保留右侧肾上腺。病理检查：剖开大体标本，距肾门1.5 cm处肾被膜下见一肿物，体积7 cm×6 cm×4 cm，包膜完整。肿物切面灰白色、实性、质韧，没有出血及坏死;肾盂、肾窦及肾周脂肪组织未被侵及。镜下所见：肿瘤由紧密排列的细长条索或小管结构构成，小管间为淡染黏液样间质。偶见坏死和泡沫细胞浸润。黏液样间质染色为酸性黏液。见图2。免疫组化：瘤细胞CK7、CK19、EMA、Vimentin、P504s(AMACR)表达阳性，而 CD10 表达阴性。

图2 病理检查结果(HE)

2讨论

到目前为止，世界范围内仅约有100例MTSCC-K报道。MTSCC-K发病年龄分布较广，最小发病年龄17岁，最大发病年龄82岁，平均发病年龄53岁〔4〕;女性发病率约为男性的3倍〔5〕。据报道，最大的肿瘤直径可达17 cm，最小的肿瘤直径为1.8 cm，平均直径6 cm;80%的病例发现病变时处于T1期。大部分患者没有与该肿瘤相关的临床症状，多数为体检中偶然发现，可同时合并肾结石、肾结核、肾单纯性囊肿等肾脏良性疾病。在少数病例中，患者可表现为因肿块压迫正常肾组织造成的出血、坏死，而导致出现患侧的腰部疼痛或血尿。单从影像学资料来看，MTSCC-K很难与其他类型的肾细胞癌相鉴别。

Fine等〔1〕曾经描述过MTSCC-K的组织学类型，将其大体分为两类，典型的具有丰富的细胞外黏液基质，另一些不具有典型的大量细胞外黏液基质，被称为“乏黏液”型的MTSCC-K。另外，与MTSCC-K相关的不常见的组织特征包括乳头状结构、透明细胞区、坏死、腺腔样结构、异位骨或砂粒样钙化，神经内分泌分化也有报道〔6〕。

在细胞遗传学上，MTSCC-K 细胞主要表现为1、4、6、8、13号染色体的单倍体，7、11、16、17号染色体部分或全部的三倍体〔5〕。在MTSCC-K，肿瘤细胞表现出了复杂的免疫表型，包括上皮标志物(CK19、CK7、AE1/AE3)和远曲小管标志物(EMA、CK19、E-cadherin)等。有相关文献〔7〕报道了 MTSCC-K细胞与乳头状肾细胞癌细胞的部分免疫组化标志物对比，在MTSCC-K细胞，不同免疫标志物的阳性表达率分别为AMACR 93%，CK7 81%，EMA 95%，RCC Ma 7%，CD10 15%，HMWK 15%，c-kit 5%;在乳头状肾细胞癌细胞，不同免疫标志物的阳性表达率分别为AMACR 95%，CK7 65%，EMA 88%，RCC Ma 25%，CD10 80%，HMWK 15%，c-kit 18%。AMACR曾经是乳头状肾细胞癌的特异性免疫组化标志物，被证实也可以在MTSCC-K细胞中高表达。除了CD10的表达率在两种肿瘤细胞中明显不同外，其他免疫组化标志物在两种肿瘤细胞中具有相似的表达。关于MTSCC-K肿瘤的起源，至今仍无定论，但因CD10在多数病例中表达阴性，其来源于近曲小管的可能性较小。

由于乳头状肾细胞癌的发病率仅次于透明细胞性肾细胞癌，也是相对常见的肾细胞癌的病理类型，且与MTSCC-K具有诸多相似之处。因此，乳头状肾细胞癌是MTSCC-K鉴别诊断中最重要的疾病。在免疫组化方面，除了CD10的表达率在两种肿瘤细胞存在差异外，其余免疫组化表达相似，故两者鉴别主要依靠病理镜下所见及核型分析。乳头状肾细胞癌细胞不具有细胞外基质，细胞核型分析为7号染色体三倍体或四倍体，17号染色体三倍体，Y染色体缺失〔2〕。其他需要与MTSCCK鉴别的疾病有肉瘤样分化的乳头状肾细胞癌、后肾腺瘤、肉瘤样肾细胞癌、肾集合管癌等。由于MTSCC-K的临床症状与影像学表现与其他类型的肾癌不具有明显差异，术前明确诊断存在较大困难。在T2加权像上，该肿瘤密度介于乳头状肾细胞癌和透明细胞性肾细胞癌之间;在T1加权像上，该肿瘤密度与正常肾脏组织密度相当，加入对比剂后，强化不明显。本病例术前行增强CT检查，表现为右肾下部类圆形低密度肿物，平片所见密度均匀，动脉期强化不明显，静脉期可见轻度不均匀强化。上述改变，与文献报道相似，可为临床术前诊断MTSCC-K提供参考。此外，文献曾经有过行细针穿刺活检诊断该病的报道〔8〕，可借鉴以提高术前诊断率。

总之，MTSCC-K与其他类型的肾细胞癌相比，恶性程度较低，手术行患肾根治性切除术是最佳的治疗方式，术后无需其他辅助治疗，预后较好。至今只有2例报道出现远处转移，没有与该肿瘤相关的死亡报道。但是，MTSCC-K毕竟为一类肾恶性肿瘤，术后仍需密切随访观察。

1 Fine SW，Argani P，DeMarzo AM，et al.Expanding the histologic spectrum of mucinous tubular and spindle cell carcinomaof kidney〔J〕.Am J Surg Pathol，2006;30：1554-60.

2 Srigley JR，Eble JN，Grignon DJ，et al.Unusual renal cell carcinoma(RCC)with cell change possibly related to the loop of henle〔J〕.Mod Pathol，1999;12：107.

3 Lopez-Belron AL，Scrpelli M，Montironi R，et al.2004 WHO classification of renal tumors of the adults〔J〕.Eur Urol，2006;49：798-805.

4 Grigore A，Toma L，Stoicea M，et al.Rare renal tumor-mucinous tubular and spindle cell carcinoma〔J〕.Rom J Morphol，2012;53(1)：167-71.

5 Fine SW，Argani P，Demarzo AM，et al.Expanding the histologic spectrum of mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney〔J〕.Am J Surg Pathol，2006;30(12)：1554-60.

6 Paner GP，Srigley JR，Radhakrishnan A，et al.Immunohistochemical analysis of mucinous tubular and spindle cell carcinoma and papillary renal cell carcinoma of the kidney：significant immunophenotypic overlap warrants diagnostic caution〔J〕.Am J SurgPathol，2006;30(1)：13-9.

7 Noon AP，Smith DJ，Mcandrew P.Magnetic resonance imaging characterization of a mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney detected incidentally during an ectopic pregnancy〔J〕.Urology，2010;75(2)：247-8.

8 Deborah A，Debra L，Anil V，et al.Fine needle aspiration biopsy of renal mucinous tubular and spindle cell carcinoma：report of two cases〔J〕.Diagn Cytopathol，2010;38：51-5.