不对称性联体畸形儿分离手术麻醉一例

吴雪青 程照宇 刘金柱

1 病例报告

患儿 男，生后134 d。主因联体生后4 d，于2008年3月17日收入院。本例患儿于生后4 d遭遗弃，体质量3 000 g，于我院人工喂养4个月。4个月后患儿体质量6 420 g。联体儿发育不对称，其中发育正常的主胎外观正常，精神反应良好，进食及排便可，觅食、握持反射存在。自主胎的剑突至上中腹部与另一发育不全的寄生胎（附胎）胸腹部相联，结合部约6 cm。寄生胎无头颈部、有发育不良的躯干和四肢，肛门闭锁，男童外阴，每日可自主排尿10余次。寄生胎四肢均呈屈曲状，手指脚趾齐全，四肢可被动活动，但刺激后均不出现主动活动，见图1。术前超声心动显示主胎房间隔缺损6 mm×4 mm、动脉导管未闭、右位主动脉弓、寄生胎无心脏。强化CT显示主胎脊柱发育正常，肝脏向寄生胎突出；寄生胎有一发育不良肾脏、输尿管和膀胱，无肝脾心肺，见图2。患儿术前4 h禁奶，2 h禁水。术前30 min皮下注射阿托品0.1 mg。入手术室后将患儿置于电热毯（38℃）上，面罩吸氧，开放静脉，常规监测心电图（ECG）、脉搏氧饱和度（SPO2）、体温（T），入室时心率117次/min。麻醉诱导静脉注射咪唑安定0.6 mg和芬太尼20 μg，维库溴铵0.5 mg经口气管插管，心率突然下降至70次/min，立即由助手上提附胎缓解。插管后呼吸机控制呼吸，潮气量50 mL，呼吸频率25次/min，吸呼比1∶1.5。桡动脉穿刺置管监测直接动脉血压、右锁骨下静脉穿刺置管建立中心静脉通道及监测中心静脉压。麻醉维持：1%～2%异氟烷吸入，按需追加芬太尼、维库溴铵。吸入气体加温加湿，湿化器的回路内监测维持于37℃以下，用Bair HuggerTM加温系统（505型）减少体温下降。麻醉呼吸机新鲜气流为空气氧气混合气体，吸入氧体积分数（FiO2）0.80。术中动脉压维持90/50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心率（P）110次/min，SPO20.99，气道压22 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）；当手术分离附胎尾端腹壁期间，出现3次动脉血压（BP）120/80 mm Hg，P>140次/min，SPO20.93，气道压28 cm H2O。嘱术者暂停操作，待恢复正常后间断轻柔操作等措施处理，顺利切除寄生胎，立即称质量附胎为1 100 g。手术切除寄生胎，保留巨大的融合肝，妥善处理来自主胎胸廓内动脉的寄生胎供养血管，修补主胎腹壁。手术结束前3～5 min停异氟醚吸入，术毕5 min患儿自主呼吸即恢复，呼吸和血液动力学稳定，送入麻醉苏醒室，20 min后清醒拔管。术中出血50 mL，共输血50 mL，输液150 mL。手术时间113 min，麻醉时间175 min。术后5 d开始进食，23 d痊愈出院。术后3个月随访，生长发育正常，各项指标与同龄儿无差异，见图3。

2 讨论

不对称性联体畸形是一个发育正常或接近正常的胎儿与另一个发育不全的个体相联，发育不全的个体或附着正常胎儿的体表某处，又称寄生胎，或包入正常胎儿的体内，又称胎内胎。此畸形发病仅为（0.5～1）/100万，属极罕见的疾病[1]，患儿不仅有体表的畸形，多数伴有重要脏器的联接及畸形，进行手术分离仍是比较复杂的问题。本例手术顺利完成，与适宜的麻醉管理密切相关，笔者体会如下：（1）加强术前准备，完善术前检查，全面了解患儿畸形涉及的部位，根据拟行术式制定麻醉方案。考虑本例患儿肝脏融合对手术影响最为显著，可能行联肝离断术，遂决定实施静吸复合麻醉，呼吸机控制呼吸。肝脏手术出血多，监测有创连续动脉压、中心静脉压以加强术中监护，建立中心静脉通道以便于快速输血输液。（2）联体儿常伴先心病，麻醉宜选择对循环抑制轻微药物，如咪达唑仑、芬太尼、维库溴铵等。吸入麻醉药（除氧化亚氮外）和麻醉性镇痛药具有明确的心肌保护作用，静脉麻醉药并没有心肌保护作用[2]，异氟醚对心肌抑制较弱，对心输出量的影响较轻，可明显增强非去极化肌松药的作用[3],故选用其吸入维持麻醉深度。（3）联体儿体质量包括正常胎儿及附胎，调整呼吸机参数时，潮气量不能按传统的10 mL/kg计算，应按患儿月龄及发育情况估计，并在术中根据呼气末二氧化碳分压随时调整呼吸频率、潮气量，防止呼吸性酸/碱中毒的发生。（4）联体婴儿平时呈被动侧卧位。仰卧位时，附胎压迫正常胎儿，可致呼吸循环剧烈变化。本例患儿麻醉诱导在侧卧位驱氮给氧，转换为仰卧位行气管插管中，心率突然下降，立即由助手上提附胎缓解。考虑为主、附胎之间无骨性组织支撑且麻醉诱导后肌肉松弛，仰卧位附胎直接压迫正常儿心胸所致。之后需仰卧位的操作，如右锁骨下静脉穿刺、手术消毒铺巾等过程中均由助手上提附胎完成，未出现明显血流动力学改变。当手术分离附胎尾端腹壁期间，附胎尾端抬起，头端向下挤压心脏，使心输出量减少，代偿性心率增快，应及时提醒术者间断操作，解除心胸压迫，以维持呼吸和血液动力学稳定。（5）麻醉诱导期，考虑寄生胎为活体，主要供养血管来自主胎，麻醉诱导剂量按不对称性联体畸形儿（主胎+寄生胎）总体质量6 420 g计算，麻醉药用全量；麻醉维持期麻醉药应按需追加，在切除附胎后麻醉维持剂量按主胎体质量计算，即主胎体质量=不对称性联体畸形儿体质量－附胎体质量。（6）患儿体质量小，手术时间长，胸腹腔的暴露创面大，输液量多，术中保温非常重要；术中适宜的补液和输血是安全渡过围术期的关键，根据出血量、尿量和婴儿生理需要量、丢失量，利用有创连续动脉压监测、中心静脉压监测指导输血输液，并采用微量注射泵准确静脉补充液量。

[1]Hager J,Sana M,Trawoger R,et al.Conjoined epigastric heteropaghs twins[J].Eur J Pediatr Surg,2007,17（1）:66-71.

[2]吴新民.麻醉学:前沿与争论[M].北京：人民卫生出版社，2009：9.

[3]连庆泉.小儿麻醉手册[M].上海：世界图书出版公司，2007：4.