Sheehan综合征合并急性呼吸窘迫综合征一例并文献复习

汪文杰，鲁厚清，邵仁德，汪 洋，刘良燕，吴忠展，邰 春，张学青

Sheehan综合征又名腺垂体功能减退症 (sheehan syndrome)，由西蒙、席汉先后报道，多是由于产后大出血引起垂体坏死和垂体功能减退，继而引起一种、多种或全部垂体激素分泌不足导致的一系列临床症状的疾病 (如性腺、甲状腺及肾上腺皮质)［1－2］，现报告 1 例 Sheehan 综合征合并急性呼吸窘迫综合征 (acute respiratory distress syndrome，ARDS) 患者的诊治体会。

1 病例简介

患者，女，72岁。因“车祸至全身多发伤2 h”2011－04－14送入我院。CR示:右锁骨骨折，右肩胛骨骨折，右2～8肋骨骨折，右桡骨远端骨折。收入骨科，未进行手术，第2天因突发抽搐请我科 (ICU)急会诊，查体:体温39.8℃，血压120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，脉搏140～150次/min，呼吸30次/min，不规则，意识不清，表情淡漠，言语错乱，皮肤苍白，四肢厥冷，眉毛、腋毛及阴毛脱落，乳晕消失，瞳孔等大，对光反射存在，压眶反应不明显，口唇发绀，双肺散布湿啰音，右下肺可闻及水泡音，心音低钝，腹软，双下肢无水肿。既往有明确产后大出血病史，在当地医院确诊为Sheehan综合征，40岁已无月经，一直口服左旋甲状腺素钠片 (L－T4)50 μg/d及泼尼松片5 mg/d维持治疗。外伤1 d突然出现抽搐、口吐白沫、意识丧失，诊断考虑为:垂体危象，混合型。紧急予吸氧，心电监护，地塞米松15 mg静脉注射，扩容补液等治疗后血压稍上升，心率减慢，症状渐好转，转入ICU。实验室检查:血常规:白细胞计数17.74×109/L，红细胞计数3.90×1012/L，血红蛋白116 g/L，血小板计数564×109/L;尿常规:正常;血生化:直接胆红素8.6 μmol/L，清蛋白29.9 g/L，丙氨酸氨基转移酶42.0 U/L，尿素氮11.47 mmol/L，肌酐154.0 μmol/L，C－反应蛋白72.30 mg/L;电解质:血钾4.7 mmol/L，血钠135 mmol/L，血氯87.5 mmol/L;二氧化碳结合力16 mmol/L，血糖8.3 mmol/L，皮质醇110 mmol/L(参考范围138～690 mmol/L);凝血功能:活化部分凝血活酶时间42.7 s，纤维蛋白原4.85 g/L，D－二聚体定量1 136 μg/L;化学发光免疫:血清游离三碘甲状腺原氨酸 (FT3)30.9 pmol/L，血清游离甲状腺素 (FT4)43 pmol/L，促甲状腺激素 (TSH)0.1 mU/L，血沉97 mm/h;动脉血气分析:pH 7.28，氧分压 (PO2)40 mm Hg，PCO270 mm Hg;多次痰培养分别为肺炎克雷伯杆菌、表皮葡萄球菌、鲍曼不动杆菌、溶血葡萄球菌，无真菌生长。多次肺部CT示:肺渗出性病变呈现好转趋势 (见图1～3)。诊断及治疗:2011－04－15患者因垂体危象及呼吸衰竭转入我科，诊断为:右肩胛骨、右锁骨、右桡骨远端、右示指、右2～8肋骨骨折，右前臂头面部挫裂伤，急性呼吸衰竭，ARDS，Sheehan综合征垂体危象，行内科保守治疗，持续心电监护，严密观察心律、心率、血氧饱和度、血压变化，准备好抢救药品和器械，给予建立股静脉通道、机械通气 (3 d后行气管切开)、抗感染、激素替代治疗、营养支持等对症处理，住院第21天，试脱机，动脉血气分析示PO2较低，未成功，2011－05－24给予大剂量的琥珀酸氢化可的松冲击治疗3 d，2011－05－27成功脱机，2011－06－02封管，2011－06－12转至急诊内科，偶感腹胀，嘱下地活动锻炼。住院2个月回家继续行激素替代治疗，定期复查。

2 讨论

垂体危象是Sheehan综合征最严重的并发症，也是严重的内科急症，能否及时救治对患者预后影响大［3］。引起垂体危象的原因很多，如应激、感染、外伤、腹泻、手术、突然停药等，出现以糖皮质激素分泌不足为主的一系列症候群，死亡病例大多为漏诊或误诊，正确及时地诊断对于抢救非常重要［4］。根据临床表现可分为高热型、低血糖型、循环衰竭型、低热型、水中毒型以及混合型，临床上以混合型最多见，严重时患者迅速进入昏迷状态［5］。该患者有明确产后大出血病史，已明确诊断Sheehan综合征，长期服用激素替代维持治疗，本次因出现车祸致多发伤，属应激状态，并因抢救治疗停用了替代药物，出现了垂体危象，给予积极抢救治疗后好转。Sheehan综合征患者在出现严重应激状态或由于其他原因停用替代激素药物时，应立即静脉给予适量的糖皮质激素治疗，以防止垂体危象的发生而危及生命［6］。

ARDS由Ashbough等于1967年正式命名和提出，是全身炎症反应综合征(SIRS)在肺部的表现之一［7］，肺功能的下降可诱发或加重其他脏器发生功能障碍，甚至衰竭，而肺外器官功能的衰竭反过来又加重ARDS［8］，临床表现为顽固性低氧血症，呼吸增快和呼吸窘迫［9］，胸片示两肺弥漫性浸润影，因此，对有高危因素的危重患者，在治疗过程中，应结合临床表现并动态监测呼吸动力学与血气分析，不应局限于呼吸衰竭本身的救治，要以原发疾病治疗为主，还需注意保护循环功能、肝肾功能及脑功能等其他重要器官功能，这样才能提高ARDS患者的救治成功率［10－11］。

本例患者给我们的启示是:垂体危象是Sheehan综合征在各种应激情况下使病情发生急剧变化的严重临床表现形式。ICU人员应提高对其认识以防误诊影响救治，加之ICU的患者病情危重，多脏器衰竭及多种并发症可同时存在，使病情更加复杂。诊断以病史和临床表现为主，不能依赖和等待激素水平的化验结果，但是临床症状个体差异较大，如有不明原因的低血糖、顽固性低钠低氯、不明原因的昏迷抽搐等情况，经一般治疗仍不能改善时，应注意除外垂体危象的存在。本病的预后取决于开始救治的时间及恰当的用药。此类患者如感染、创伤、胃肠功能紊乱等应激情况时应加大肾上腺皮质激素用量，待应激状态消除后逐渐递减至维持生理功能剂量。

图1 2011－05－18肺部CT示两肺广泛渗出病变伴胸腔积液、感染Figure 1 2011－05－18 exudative lung CT showed extensive bilateral lung disease with pleural effusion，infection

图2 2011－05－28肺部CT示两肺广泛渗出病变较前有所好转Figure 2 2011－05－28 exudative lung CT showed extensive bilateral lung disease has improved over the previous

图3 2011－06－05肺部CT示两肺渗出病变较前明显好转吸收Figure 3 2011－06－05 lungs oozing lesions of lung CT showed marked improvement over the previous absorption

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