肝脏神经内分泌癌1例

金红瑞 叶春涛 嵇鸣

患者男性, 48岁, 无不适, 体检B超发现肝内多发不均匀稍高回声, 拟诊肝囊腺瘤。实验室检查无特殊发现。

MR表现: 肝脏内多枚类圆形异常信号影, 边界尚清, 以肝右叶后下段病灶最大, 囊实相间, 灶内可见多房囊灶及液平; 病灶前部实性成分T1W呈低信号, T2W呈稍高信号, 信号不均; 肝内另两灶较小, 实性为主,T1W呈较低信号, T2W呈稍高信号, 信号欠均。动态增强表现: 肝右后叶病灶实性部分早期呈不均匀强化, 囊性周围环状强化, 延迟期造影剂有部分退出; 肝内另两枚病灶早期呈结节状不均匀强化, 延迟期造影剂部分廓清。拟诊肝脏低度恶性肿瘤。

图1 肝脏原发性神经内分泌癌MMRR表现 1A: 为T2WI平扫呈稍高信号, 右后叶病灶囊实相间, 后部呈囊性, 其内见液平; 1B: 见病灶呈低信号; 1C: 为弥散加权像, 病灶扩散受限明显呈高信号, 以V段病灶显著, 提示恶性肿瘤。1D、1E: 为动态增强扫描, 动脉期见病灶不均匀强化, 囊性周围呈环状强化。延迟期造影剂部分廓清; 1F: 为动脉期重建, 可见肿瘤供血动脉自腹腔干发出

术中肝脏无明显肝硬变, 肝脏肿瘤3枚, 最大灶位于VI段和VII段, 质软, 界清, 大小为8.4 cm×6.2 cm, 瘤内多个囊腔。另两枚病灶分别位于V段、IV段, 大小分别为2.2 cm×1.8 cm、1.8 cm×1.6 cm。镜检: 三个肿块形态相同, 癌组织排列呈巢团状或腺管周围包绕血窦。癌细胞呈立方或柱状, 胞浆内可见圆形黏液空泡, 核大深染, 异型较明显, 近癌周呈浸润生长, 血管少量侵犯。Masson染色(+), AB染色(+), 网染(-)。免疫组化: Hep(-)、CK18(+++)、CK19(+++)、CD34(-)、TFF3(-)、pCEA(+++)、AQP-1(-)、MUC-1(++)、D2-40(-)、GLy-3(-)、CD56(+++)、SYN(++)、NSE(-)、S-100(-)。病理: 肝脏原发性神经内分泌癌。

讨 论 神经内分泌癌也称类癌或嗜银细胞瘤, 多发于胃肠道, 原发于肝脏较为罕见, 多呈低度恶性, 占肝脏肿瘤的1%～5%, 部分病例可伴类癌综合征, 预后较好。组织学的典型特征是电镜下病灶内有神经内分泌颗粒, 呈圆形或卵圆形, 有包膜, 大小不一。癌细胞较小, 呈多边形或立方形, 可排列成小梁状、实性巢状、腺泡状或管状, 核分裂象增多, 核异型性明显, 多伴出血和坏死[1]。目前, 病理和免疫组化检查NSE、Syn、CgA阳性是确诊本病的依据[2]。

肝脏神经内分泌癌影像学表现多样, 缺乏特异性。肿瘤广泛出血坏死时可形成巨大囊实性肿块。MR平扫T1WI呈低信号, T2WI呈高信号, 其内信号可不均匀, 为肿瘤中心出血、坏死和囊变所致。增强扫描表现为: 实质部分在动脉早期轻中度强化, 囊变区无强化或囊壁呈环形强化。部分病例在门静脉期和延迟期呈持续轻度强化, 但中心坏死区始终无明显强化; 周围肝内血管晕受压推移改变。弥散加权像上病灶实性成份扩散受限呈高信号, ADC值介于肝癌与肝良性肿瘤之间, 提示为恶性肿瘤。

肝脏神经内分泌癌的MR诊断需与原发性肝癌, 肝血管瘤及肝囊腺瘤鉴别。它由肝动脉供血, 肿瘤周边血管丰富, MR增强扫描肿瘤呈边缘强化, 并延迟到门脉期以后。而肝癌呈“快进快出式”增强, 且常伴肝炎、肝硬化、AFP阳性等特征。MR检查诊断肝血管瘤具有较高的特异性, T1WI上呈类圆形低信号, 边界清楚、锐利; T2WI表现为特征性的“灯泡征”。动态增强扫描多从周边开始强化, 呈点状、结节状或环形, 门脉期和延迟期仍保持高信号或强化区域逐渐扩大, 大部或全部充填。肝腺瘤常有脂肪、钙化、出血坏死,信号常不均匀。T1WI可显示腺瘤包膜, 为完整或不完整的低信号带, 厚薄不一。腺瘤为富血供的肿瘤, 增强动脉期除中心出血坏死或脂肪变区域外, 余实质部分呈明显均匀强化, 门脉期及延迟期为等或稍高信号。

MR扫描可多方位、多参数、多序列成像且组织分辨率高, 能清晰、准确的显示病变, 提供详细可靠的病变信息, 有利于疾病的诊断和鉴别诊断。

[1] 冬娟, 郭金明. 肝神经内分泌癌超微结构的观察与分析 [J].中国医科大学学报, 2003, 32(期): 217-218.

[2] 宋文杰. 肝脏神经内分泌癌1例 [J]. 临床放射学杂志, 2000,19(5): 329.