腹膜后骨外骨肉瘤CT诊断（1例报道及文献复习）

卢 琦 李传富 张春芸

安徽中医学院第一附属医院影像中心，安徽 合肥 230031

腹膜后骨外骨肉瘤CT诊断（1例报道及文献复习）

卢 琦 李传富 张春芸

安徽中医学院第一附属医院影像中心，安徽 合肥 230031

目的 探讨腹膜后骨外骨肉瘤的临床病理、影像学表现、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析1例腹膜后骨外骨肉瘤的临床资料、影像学表现及病理资料，并复习相关文献进行综合分析。结果 患者 男性74岁，超声及CT显示腹膜后巨大占位，密度不均，其内可见类骨质成分及钙化，增强扫描病灶强化；术中所见病灶压迫下腔静脉、与邻近肝实质、右肾肾实质界限不清。结论 腹膜后骨外骨肉瘤，起病隐匿，发病率低，预后差。本病需与发生于腹膜后伴有钙化、骨化的其他肿瘤相鉴别。该病最终的确诊需要临床病史、影像学表现、实验室检查及病理检查相结合。

骨外骨肉瘤；腹膜后；肿瘤

骨外骨肉瘤（ext raskeletal osteosarcoma，EOS）又称软组织骨肉瘤，是一种罕见的[1-3]、发生在骨组织以外的高度恶性骨肉瘤，发病率低，仅占软组织肉瘤的1.2%，骨肉瘤的3.7%[4]。Wolson于1941年首先报道，而国内近十余年仅有数篇个例报道。现将我院收治一例病例进行报道，并复习相关文献，对其临床特点、影像学表现和病理进行分析，并讨论其诊断与鉴别诊断要点。

1 病例报告

1.1 一般资料 患者，男性，74岁，系因“双下肢肿胀4月”入院。患者09年12月开始出现双下肢肿胀伴有酸胀感，行走时加重。近4月肿胀感加重遂于我院就诊，门诊超声检查示腹膜后占位遂收住我院进一步诊治。患者既往体健，无明确外伤史，无肿瘤家族史及家族遗传病史。查体：神清，精神可，心肺阴性，腹平软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，右上腹触及一肿块约10.2cm×8.3cm，质软、界清，表面光滑，可活动，无压痛，双下肢凹陷型水肿。

1.2 影像学及实验室检查 影像学检查：常规胸片未见明显异常；腹部B超显示右上腹探及16.6mm×10.1cm大小的低回声团，包膜完整，内部回声不均匀，可见1.2cm×0.8cm大小不等的多个强回声光团伴声影，病灶与肝右叶、右侧肾脏关系密切（图示1）。常规静脉尿路造影显示右上腹可见团块状软组织密度影，其内可见斑点状高密度钙化影，右侧肾盂肾盏明显受压下移（图示2）；CT检查右侧肾上极及肝肾间隙可见巨块状软组织密度影，其内密度不均，可见不规则片状稍低密度影及钙化密度影，大小约11.2cm×14.8cm，增强扫描病灶不均匀强化，邻近周围下腔静脉、胰腺、肝脏及右肾明显受压（图示3、4、5、6）。

实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、生化常规、电解质未见明显异常；CA19-9、CA125、CEA、CA15-3、NSE、CA242、Fer r itin、Beta-HCG、AFP、Free-PSA、PSA、HGH等肿瘤标志物正常；免疫检查乙肝e抗体及乙肝核心抗体阳性，余阴性。

2 结 果

2.1 手术所见 开腹进入腹腔，于右上腹腹膜后可见巨大肿块，大小约30cm×30cm×20cm大小，表面高低不平，血供丰富，包膜完整；向上与肝脏肝实质，向下与右侧肾上腺、肾脏粘连，向内侧挤压门静脉、下腔静脉。

2.2 病理报告

2.2.1 巨检：灰白结节状肿块，大小22cm×15cm×9cm，有包膜，切面灰白淡黄，质细腻，局部呈结节状：5cm×3cm，质硬。

2.2.2 镜检：（腹膜后）占位（22cm×15cm×9cm），梭形肿瘤细胞，呈编织状排列，其间见有部分肿瘤性骨组织伴有钙化，周围可见有散在奇异核及多核异型细胞，核分裂象可见，部分区域瘤细胞间明显胶原化。（图示7、8）

2.2.3 免疫组化：Vim（+）、SMA（+）、bcl-2（-/+）、CD68（+/-）、CD117（-）、S-100（-）、CD99（-）、Ki-67（散在 +）：约 2%。

2.2.4 病理诊断：（腹膜后）骨外骨肉瘤。

3 讨 论

3.1 临床与病理 骨外骨肉瘤(ext raskeletal osteosarcoma，EOS)又称软组织骨肉瘤，是一种罕见的、发生在骨组织以外的高度恶性骨肉瘤，是较少见的软组织肿瘤，占软组织肉瘤的1.2%，骨肉瘤的3.7%，5年生存率25%-38%[4]，近十余年来骨外骨肉瘤国内外文献仅有少数报道。

肿瘤系残留的中胚叶组织或纤维母细胞化生所致，其病理学特点与骨肉瘤相似。与原发的骨肉瘤不同的是临床上骨外骨肉瘤发病年龄较大。平均年龄为50以上中老年人[1、5]，男性稍多于女性，主要发生在上、下肢（下肢、臀部最易发生），其次好发部位依次为腹膜后，胸腔（心脏、肺、胸膜）和腹腔[6]。本病病因不明，Lee JS，Bane BL，Sordi l lo PP等[4、6-8]报道12%-30%的患者有外伤史；5.5%患者有局部放射治疗病史；Konishi E[9]及沈忠年[10]等人报道该病也可由软组织病（如骨化性肌炎或是恶性纤维组织病变）演变而来。本例男性、74岁，无明确外伤病史、肿瘤病史以及局部放疗病史，病因不明。

本病起病隐匿，临床首发症状一般为进行性肿大的软组织肿块，位置较深而固定，约20%-40%的患者伴有自发性的疼痛。肿瘤体积较大（最大径可达30cm[11]）时压迫邻近脏器，会引起相应的临床症状。实验室检查血清碱性磷酸酶(AKP)常升高[11-13]，常无其它阳性发现。

图1 超声显示右上腹低回声团，包膜完整，内部回声不均匀，可见多个强回声光团伴声影，病灶与肝右叶、右侧肾脏关系密切。图2 常规静脉尿路造影显示右上腹团块状软组织影，其内可见钙化影，右侧肾盂肾盏明显受压下移。图3-6 图3、4 CT平扫右侧肾上极及肝肾间隙巨块状软组织密度影，其内密度不均，可见不规则片状稍低密度影及钙化密度影，邻近周围下腔静脉、胰腺、肝脏及右肾明显受压；图5、6 增强扫描动脉期及静脉期显示病灶不均匀强化,并可见未强化之坏死区,腹膜后未见肿大淋巴结； 图7、8 病理诊断: (右上腹) 骨外骨肉瘤，瘤细胞梭形，异型明显，可见病理性核分裂像（图7）；瘤组织中可见淡染的成骨细胞区（图8左上）和骨样组织（图8右下）。

软组织的骨外骨肉瘤组织学类型与发生于骨的骨肉瘤组织学类型相似，瘤细胞能直接产生类骨间质成分具有显著的诊断价值，但不具有特异性[14]。根据肿瘤主要成分可分为骨母细胞性骨肉瘤、软骨母细胞性骨肉瘤和纤维母细胞性骨肉瘤等类型[15]。瘤细胞有明显异形性与多形性，细胞呈梭形、多角形或不规则形，核大小不一、形态各异，色深染，病理性核分裂像可见。瘤组织中有肿瘤性成骨，并可见透明性胶原纤维、软骨样组织及异形的多核瘤巨细胞。

3.2 影像学表现 X线平片对本病的诊断价值有限，表现为软组织肿块，伴或不伴有钙化或骨化成分，并可具有成骨肉瘤的光芒状骨针特点，但X线并不一定能显示。CT检查具有很高的价值，能明确肿瘤对邻近组织的侵犯、压迫程度及转移情况。平扫可见腹膜后非均质性肿块，增强扫描可见实质部分明显强化，延迟扫描时对比剂无明显退出，无增强的囊变区系坏死区，也有少数病灶呈少血供特征[13]，瘤骨或钙化灶常多而致密。MRI扫描瘤实质在T1WI上呈低、中等混杂信号,T2WI上呈不均匀等、高信号，增强扫描可有明显的强化，坏死囊变区若含较多蛋白，则在T1WI和T2WI上均呈高信号；MRI对鉴别肿块软组织成分、确定边界及与周围组织的关系优于X线及CT[16],但对钙化和瘤骨的显示逊于CT。

3.3 诊断标准 部分学者认为该病诊断标准必须符合下列条件[1、4]：①发生于软组织而不附着于骨或骨膜；②具有一致的骨肉瘤图像（排除混合型恶性间质瘤）；③产生骨样和(或)软骨样基质特点的肿瘤。也有学者认为该病诊断标准需符合下列条件[5]：①患者40岁以上；②肿瘤位于腹膜后，大小5-30cm；③影像学表现肿瘤内可见大片骨化；④血清碱性磷酸酶高于正常水平。但初步确诊有赖于病理，其镜下特点[6、11、17]是瘤内含有数量不等的瘤性骨组织和类骨组织,常伴有肿瘤性软骨组织。瘤细胞呈梭形或多角形，核大小、形状及染色不一，常深染，核分裂像易见。免疫组化检查可见VI阳性，SMA、S-100、De等阴性，但无特异性[14]。该病最终的确诊需要临床病史、影像学表现、实验室检查及病理检查相结合。

本例患者因腹膜后肿瘤巨大，下腔静脉明显受压变扁，下肢静脉回流受阻，引起患者下肢肿、胀、酸就诊。超声、CT提示本例肿瘤起源于腹膜后软组织，CT 较为特征性的征象是肿块内部及边缘分布不均的斑片状及索条状高密度影，但影像学表现缺乏特异性，很难与腹腔内其他恶性肿瘤相鉴别。病理以梭形细胞为著，周围可见有散在奇异核及多核异型细胞，核分裂象可见，部分区域瘤细胞间明显胶原化，瘤组织内有钙化、成骨及成软骨现象，并有广泛的坏死、囊性变，恶性特征明显。免疫组化Vim弥漫阳性，神经源性标记、上皮性标记、恶性黑色素瘤标记、肌源性及血管源性标记均阴性，排除了软组织其它恶性肿瘤。EOS 标本中的类骨间质在进行细胞学诊断中有着显著的价值。故综合临床、影像及病理检查结果,诊断腹膜后骨外骨肉瘤更确切。

3.4 鉴别诊断 腹膜后肿瘤种类繁多，发病部位隐蔽，肿瘤可以生长到很大才被发现，CT对于病理类型的诊断，区分肿瘤的组织特性价值有限。腹膜后骨外骨肉瘤要与发生于胃肠道间质瘤、胃肠道的巨大平滑肌瘤伴钙化、肾脏肿瘤以及腹腔内畸胎瘤等相鉴别；胃肠道、肾源性肿瘤通过正确的定位对诊断有一定帮助；畸胎瘤：常以瘤内脂肪、骨骼、牙齿成分为特点，成熟性畸胎瘤还可以出现液体密度、液体-脂肪平面和钙化，也具有一定特异性；腹膜后骨肉瘤同时还要与发生于腹膜后的其它软组织肿瘤进行鉴别。①恶性间叶瘤 恶性间叶瘤是由两种及两种以上不同的和有明确分化倾向的间叶组织细胞组成的肿瘤。可含有纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、平滑肌肉瘤以及原始未分化肉瘤。可见出血、坏死、囊变及钙化。本病例病理成分单一，未见其它恶性间叶成分。②脂肪肉瘤伴骨化 脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中较为常见的软组织肿瘤，当其伴有骨化时需要与骨外骨肉瘤相鉴别。脂肪肉瘤常密度不均匀，脂肪成分和软组织肿块交错分布，分隔广泛，伴弧形钙化，实质与间隔成分可强化，边缘模糊，周围脂肪间隙呈条索状浸润。病理中脂肪肉瘤中可以找见脂肪母细胞，这是脂肪肉瘤的特异性诊断指标；而脂肪肉瘤中的骨化并非肿瘤性成骨，无恶性特征。③恶性外周神经鞘膜瘤 20-50岁多见，此瘤可发生于腹膜后，体积可达20cm，可出现异源性成分，如分化成熟的横纹肌、骨及软骨组织、横纹肌肉瘤、骨肉瘤及软骨肉瘤，少数肿瘤以上皮样细胞为主。此瘤一般与神经干关系密切，细胞排列疏密不均，有的区域呈波浪状或栅栏状。免疫组化标记瘤细胞通常S-100阳性，另外Leu7及MBP也可呈阳性。上述免疫组化联合使用更有助于确诊。④神经母细胞瘤 为5岁以下小儿常见的实体性肿瘤，常易发生骨转移。发生于腹膜后的神经母细胞瘤可以体积较大，大部分无包膜，易黏液变性，常位于脊柱中线两旁和肾上腺；病理中可出现软骨分化，但同时可见神经微丝、基质或假菊形团等神经分化的成分，免疫组化标记有助于区别。

3.5 治疗及预后 本病恶性度高，应尽早手术切除，尽早放疗和化疗，文献报道绝大多数不能彻底切除，术后五年生存率仍然低，常发生肺转移。

总之，腹膜后骨外骨肉瘤是一种罕见的高侵袭性恶性肿瘤，恶性度高，生存率低。CT检查中较为特征性的肿块内部及边缘分布不均的斑片状及索条状高密度影，但影像学表现缺乏特异性，很难与腹腔内其他恶性肿瘤相鉴别。该病最终的确诊需要临床病史、影像学表现、实验室检查及病理检查相结合。

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Imaging Diagnosis and Treatment of Retroperitoneal Extra-skeletal Osteosarcoma:A Case Report and Literature Review

LU Qi, LI Chuan-fu，ZHANG Chun-yun.The first Affiliated Hospital of Anhui TCM, Hefei Anhui 230031,China

ObjectiveTo investigate the pathology，clinical features, imaging manifestations,diagnosis and Differential diagnosis.MethodsThe clinical data; imaging findings, pathology and treatment of retroperitoneal extra-skeletal osteosarcoma in one case was retrospectively analyzed with literature review.ResultsAbdominal CT and BUS of a senile man revealed an enormous heterogeneous neoplasm within the retroperitoneal space accompanied by abundant calcification.The lesion was obviously enhanced past gadolinium - enhanced.Intraoperative findings of inferior vena cava tumor suppression, and the neighboring liver, right kidney ill-defined.ConclusionRetroperitoneal extra- skeletal osteosarcoma is insidious, Low incidence and poor prognosis.And the occurrence of this disease in the retroperitoneal be accompanied by calcification, ossification differentiated from other tumors.The final diagnosis of the disease requires clinical history, imaging, laboratory and pathology examination combined.

extraskeletal osteosarcoma；retroperitoneal cavity；tumor

R730.262；R814.42

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.007

卢 琦，男，医学影像专业，主治医师，主要研究方向为针刺脑功能成像、影像诊断。

卢 琦

2011-09-07