寻常型天疱疮并发肺孢菌肺炎l例

庞艳华，郭子阳，李云珠，王文慧，姜 薇

寻常型天疱疮并发肺孢菌肺炎l例

庞艳华，郭子阳，李云珠，王文慧，姜 薇

A case of pemphigus vulgaris complicating pneumocystis jiroveci pneumonia

寻常型天疱疮；肺孢子菌

临床资料

患者，男，46岁。主因口腔和外生殖器溃疡3个月，皮肤出现水疱1周，门诊以“寻常型天疱疮”于2010 年3月12日收住院治疗。患者入院前3个月，外生殖器和口腔同时出现小面积破溃，逐步扩大且疼痛，无法张口进食，至北大医院就诊，口腔黏膜组织病理示基底细胞层上水疱，可见散在棘层松解细胞，符合寻常型天疱疮（图1）。间接免疫荧光示棘细胞间IgG（+）、C3（+）沉积。1周前背部又出现数个小水疱，为进一步诊治经门诊收入院。皮肤科查体：上胸部、背部可见散在直径约1cm大小松弛性水疱，疱壁较薄，尼氏征阳性；口腔黏膜弥漫性糜烂溃疡，累及舌、颊、上颚和唇，张口受限；外生殖器冠状沟处也见散在溃疡，表面伴有少许渗液。结合临床表现、组织病理以及免疫荧光结果，诊断为“寻常型天疱疮”。予甲泼尼龙片40mg口服1次/d，因口腔黏膜损害严重，清洁消毒口腔，予支持治疗，保护胃黏膜，制霉菌素片1～2 片1次/d，含化预防真菌感染。5天后，仍有新发水疱，激素加量至甲泼尼龙片30mg 口含1次/d、甲泼尼龙注射液40mg静点1次/d，连续使用6天后加雷公藤多甙片20mg 口服3次/d。治疗14天后，皮损和口腔黏膜损害明显好转至基本愈合，随后逐渐减药准备出院。每日甲泼尼龙总量减至40mg时，患者突然出现高热，体温40.0℃左右，伴出汗、头痛，予左氧氟沙星注射液0.5g静点1次/d ，连续用药3天，效果不佳，由急诊转入呼吸科病房，WBC 8.33×109/L，中性粒细胞81.1%，ESR 40mm/hr，血气分析PH 7.468，PO277.6mmHg，G试验（+），GM实验（-）。胸部X片示：双肺纹理增多、模糊（图2）。胸部CT检查示：双肺弥漫分布结节状及斑片状模糊影，纵膈可见多发小淋巴结影（图3）。肺泡灌洗液检卡氏肺囊虫孢子阳性。根据以上病史及化验检查，初步诊断：寻常型天疱疮并发肺孢菌肺炎。诊断明确后继续甲泼尼龙片40mg 口服1次/d，同时给予更昔洛韦350mg静点3次/d ，连续用药4天，莫西沙星0.4 静点1次/d，连续用药7天，复方磺胺甲噁唑片口服4次/d（1.44g 8AM，1.92g 11AM，1.92g 4PM，1.44g 10PM），2周后病情平稳出院，出院后继续口服复方磺胺甲噁唑片1月后停药。2011年3月15日复诊时，复查胸部X片示：双肺心膈未见明显异常。胸部CT检查示：符合机遇性感染（肺孢菌肺炎），较前明显吸收。甲泼尼龙减量至单日24mg ，双日16mg，患者无发热等明显不适，无新发水疱。随访无复发。

图1 寻常型天疱疮并发肺孢菌肺炎患者口腔黏膜组织病理

图2 寻常型天疱疮并发肺孢菌肺炎患者胸部X线检查

图3 寻常型天疱疮并发肺孢菌肺炎患者胸部CT检查

讨论

本文患者患有寻常型天疱疮，接受大剂量皮质类固醇激素治疗的同时继发了肺孢菌肺炎，临床上相对少见。肺孢子菌（pneumocystis jiroveci，PC）又名卡氏肺囊虫，目前认为是真菌类微生物，可以寄生于正常人的肺泡内，故肺部是最常见的感染部位。正常的个体可以通过特异性细胞免疫和活化的巨噬细胞的共同作用，将其清除，然而在通常情况下，仍可有少量虫体寄生于肺泡内，当机体处于免疫功能低下时，虫体能迅速繁殖导致肺孢菌肺炎（pneumocystis jiroveci pneumonia，PCP）[1]。PCP是一种机会性感染，常见于严重营养不良、免疫功能严重低下患者，最常见于艾滋病患者。然而，目前越来越多的因恶性肿瘤、同种异体器官移植或自身免疫性疾病而接受免疫抑制治疗的病例继发肺孢菌肺炎的报告[2]。

PCP早期表现为低热、呼吸困难、干咳或咳痰，临床症状与肺部体征、影像学表现不相吻合，往往影像学表现和临床症状严重而肺部体征轻微[3]。如果疑诊为PCP，应及时通过痰涂片、痰标本PCR法、肺泡灌洗液离心涂片、纤维镜肺活检等方法检测PC，并尽早实施有效的治疗措施[4]。PCP的临床表现和实验室检查特异性不高，确诊依赖于病原体及相关产物的检出。PCP一经诊断推荐首选治疗药物为复方磺胺甲噁唑，但要注意其可引起泌尿系统损害、抑制骨髓造血功能、神经系统反应等副作用，用药要遵循个体化原则，不能片面要求足量治疗[5]。另外，PCP患者极易合并其他病原体感染，在使用复方磺胺甲噁唑的同时也应全面控制其它感染[6]。

目前国内未见皮肤病合并PCP的报道，然而很多皮肤疾病如大疱性皮肤病、结缔组织病等需要长期口服大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂，机体免疫功能低下，患者极易发生PCP。而PCP早期不易被察觉，但病情恶化快，若不能早期诊治，死亡率很高。本文提示长期服用糖皮质激素、免疫抑制剂的患者要注意合并PCP的可能。

[1] Calderón EJ, Gutiérrez-Rivero S, Durand-Joly I, Dei-Cas E. Pneumocystis infection in humans: diagnosis and treatment [J]. Expert Rev Anti Infect Ther, 2010(6):683-701.

[2] Grewal P, Brassard A. Fact or fiction: does the non-HIV/AIDS immunosuppressed patient need Pneumocystis jiroveci pneumonia prophylaxis? An updated literature review [J]. J Cutan Med Surg, 2009(6)308-312.

[3] 龚绍林, 祁斌, 张敏鸣. 白血病合并卡氏肺囊虫肺炎CT表现(附1例报告及文献复习) [J]. 实用放射学杂志, 2007 (23):269-270.

[4] Estrada S, García-Campos F, Calderón R, Delgado E, Bengoa R, Enciso C.Pneumocystis jiroveci (carinii) pneumonia following a second infusion of infliximab in a patient with ulcerative colitis [J]. Inflamm Bowel Dis, 2009(2):315-316.

[5] Mu XD, Que CL, He B, Wang GF, Li HC. Caspofungin in salvage treatment of severe pneumocystis pneumonia: case report and literature review [J]. Chin Med J (Engl), 2009(8):996-999.

[6] 余维庆. 卡氏肺囊虫肺炎的临床诊治分析 [J]. 中国医药导报杂志, 2010 (7):208-209.

R758.66

B

1674-1293(2011)04-0251-02

2011-03-07

2011-04-10）

（本文编辑 祝贺）

100191，北京大学第三医院皮肤科（庞艳华，郭子阳，李云珠，王文慧，姜薇）

庞艳华，女，主治医师，研究方向：皮肤美容及免疫性皮肤病，E-mail: ntdx2004@163.com

姜薇，E-mail: jiangwei@medmail.com.cn