局限型厚皮指症l例

2011-06-01黄文慧骆津蓉范培元

实用皮肤病学杂志 2011年4期

关键词：指间厚皮局限

黄文慧，骆津蓉，范培元

局限型厚皮指症l例

黄文慧，骆津蓉，范培元

A case of localized pachydermodactyly

厚皮指症；局限型

临床资料

患者，男，48岁。主因左手中指近端指间关节两侧梭形肿胀伴皮肤增厚、粗糙5年，于2011年4 月2日来我科就诊。患者5年前无明显诱因出现左手中指近端指间关节两侧肿胀，周围皮肤逐渐增厚、粗糙，但无关节疼痛，手指关节活动正常。近1年有局部反复摩擦病史，未予诊治。患者既往体健，家族中无类似病例。体格检查：一般情况好，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左手中指近端指间关节呈梭形膨大，两侧缘和伸侧的皮肤增厚、粗糙（图1），触之质地稍韧，无压痛；关节活动正常。实验室检查无异常；左手X线检查：各关节在位，关节面光滑，关节间隙正常，组成关节之诸骨未见形态及骨质结构异常；左手中指近端指间关节周围软组织肿胀（图2）。皮损组织病理：表皮角化过度，棘层增厚，真皮胶原纤维增生，排列不规则（图3a）。阿新蓝染色示真皮胶原纤维间有黏蛋白沉积（图3b）。诊断：局限型厚皮指症。确诊后未予治疗，嘱定期随访。

讨论

厚皮指症（pachydermodactyly，PDD）是一种良性手指纤维瘤病（digital fibromatosis），由Bazex于1973年首先描述，1975年Verbov首次提出将希腊语的pachy（厚）、derma（皮）、dactylos（手指）三个单词拼出“pachydermodactyly”而正式命名这一疾病，并逐渐明确该病有别于指节垫。本病国外多为个案报道，国内2005年叶霜等[1]首先报道了6例，并将本病命名为“近端指间关节周围胶原沉积症”。PDD好发于健康的青年男性，男女发病率比例为5∶1[2,3]。临床表现为无症状性关节周围膨大、肿胀，主要累及双手的示指、中指、环指的近端指间关节[3]。膨大或肿胀主要在关节的侧面，较少影响关节的伸面，不会累及关节的掌侧面；受累关节无压痛及关节活动受限，放射线及磁共振检查仅显示软组织肿胀，而无关节间隙和骨质异常[4,5]。实验室检查一般无明显异常。国内文献尚未见局限型厚皮指症的报道，国外文献局限型仅偶见报道[6]。PDD的诊断主要依靠特征性的临床表现，影像学检查和实验室检查仅作为辅助诊断方法支持临床诊断。其组织病理常见的表现有表皮角化过度，棘层肥厚，真皮胶原纤维增多，排列不规则，真皮网状层成纤维细胞轻度增生；真皮胶原纤维间可有黏蛋白沉积等非特异性改变[7]。