横纹肌样脑膜瘤1例

王 宇，田 芹

患者，男，9岁。因脑膜瘤术后1个月余，头痛3 d入院。患者于2009-07无明诱因出现阵发性头痛，伴有恶心，呕吐物为胃内容物。2010-01-10就诊于山东省立医院。行头颅MRI检查示：①右侧颞骨岩锥小脑幕上病变，脑膜瘤可能性大；②枕大池囊肿。于2010-01-13行右颞叶肿瘤切除术。病理示：（右枕下天幕）横纹肌样脑膜瘤（WHO、Ⅲ级）。免疫组化：GFAP（-）、S-100 部分（+）、NSE 部分（+）、Vim（+）。因近日患者再次出现头痛，复查头颅MRI检查示：右侧小脑幕上肿瘤术后所见，考虑术后复发。查体：四肢活动正常，肌力及肌张力正常，跟腱反射及二头肌反射正常，巴彬斯基征及霍夫曼征均为未引出。

横纹肌样脑膜瘤（rhabdoid meningioma，RM）是一种来源于蛛网膜上皮细胞的，具有横纹肌母细胞特征，但又没有横纹肌分化的罕见的恶性脑膜瘤。1998年首次提出横纹肌样脑膜瘤的概念，由于其与乳头状脑膜瘤、间变性细胞脑膜瘤等恶性脑膜瘤一样具有较高的侵袭性。2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其分为Ⅲ级。

国外文献报道：该病发病率低，发病年龄9～84岁，平均46.1岁，男女比例为1∶1.5；国内文献报道：发病年龄12～73岁，平均45.6岁，以19岁以上多发。性别差异在国内文献报道不一，但多数学者认为男性少于女性，约为1.6∶1，与国外文献较为接近。这可能与黄体酮在脑膜瘤发生、发展、退行中所起的作用有关。主要发生于脑膜，常见的部位是矢状窦旁、后颅窝、大脑图面、颞叶、额叶等。本例为9岁男性患者，发生于右侧颞骨岩锥小脑幕上。

临床表现上与其它类型的恶性脑膜瘤无明显差别，与病灶的局部定位关系密切。主要症状为头痛、注意力不集中甚至丧失、恶心、呕吐、颅内出血和颅内高压等及相应的体征。CT检查可见高增强信号和脑膜尾征。该病在MR表现：在T1加权像灰质为等信号强度，在T2加权像时为高信号强度，应用钆增强T1像时，大多数病变中呈现均匀增强（62%），由于肿瘤假囊的存在，部分病变处呈现不均匀增强（38%）。病理表现：①肉眼观：以球形、半球形居多，大小不等，肿瘤切面呈灰色、暗紫色，质软，肿瘤周围脑组织可出现水肿等改变；②镜下观：上皮样细胞及纤维样细胞，旋涡状结构，沙粒体等典型脑膜瘤组织表现；细胞大，圆或卵圆形，核偏于一侧，大而不规则，核仁明显而突出，胞质丰富、嗜伊红；核旁常见玻璃样包涵体，呈均一的强嗜酸性；细胞主要排列成片状结构，细胞间排列不紧密，呈弥漫浸润性生长；③免疫组织化学表型：vimentin、EMA 常 为 阳 性 ，desmin、GFAP、SMA、cytokeratin、HMB45、KP-1等常为阴性。由于该病与其他脑膜瘤无临床、影像学等特征性改变，该病的诊断主要依赖于病理诊断。并结合其发病部位、免疫组化及超微结构与黑素瘤多形性黄色瘤性星形细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤室管膜瘤等疾病相鉴别。