桥脑中央髓鞘溶解症及其临床观察

付朝江 王永顺 肖云 李砚文

渗透性脱髓鞘综合征是由于慢性低钠血症患者血液中低渗状态迅速纠正，予以迅速补钠，造成有毒损害。渗透性脱髓鞘综合征的主要临床表现为脑桥中央髓鞘溶解症，其特点是急性麻痹、构音障碍、吞咽困难等神经系统症状。本文介绍了渗透性脱髓鞘综合征的病因和病理及临床。为提高对渗透性脱髓鞘综合征的认识和诊断水平，现对我院收治的2例桥脑中央髓鞘溶解症的临床资料及CT、MRI表现进行回顾性分析。

1 临床资料

例1，女，64岁，因面部恶性黑色素瘤术后复发一月，恶心呕吐一周，入我院化疗中心治疗。近一月来饮食差，素食，近一周来恶心呕吐每天数次，四肢乏力，神志淡漠，查血钠103mmol/L,予补充生理盐水高渗盐水纠正低钠，次日晨血钠上升至123mmol/L，神志模糊，头颅CT未见异常，次日下午病情无好转，神志不清，四肢抽搐，下午18时转入ICU，血钠128mm ol/L,昏迷，后处于植物生存状态。MRI示：双侧基底节、丘脑、颞叶下部及脑桥脱髓鞘改变。家属放弃治疗后死亡。

例2，女，52岁，一月前结肠癌消化道出血，失血性休克病史，外院治疗后好转出院，来外院拟行手术，近一周来右下腹痛，饮食差，入院后第2天禁食行B超CT检查喝水1000m l，至19时检查结束感头晕乏力回病房查体：血压80/60mm Hg。查血钠115 mm ol/L,血钾2.9mm ol/L予补钠补钾后10m in突发抽搐短暂昏迷后给予吸氧后好转，未见明显异常，晚上22时再次昏迷，查血钠130mmol/L,血钾3.2mmol/L,转入ICU,予以脱水、降压、激素、防感染、神经营养、纠正酸碱电解质紊乱等治疗。第7天神志恢复,嗜睡，清醒，但是语言障碍，四肢肌力差。复查头颅CT示：脑桥内不均匀低密度影，CT值18～20Hu，双侧半卵圆区及双侧脑室前后角周围见对称帽状低密度影，中线居中。脑桥中央、双侧小脑半球、丘脑、侧脑室周围、半卵圆区均见散在斑片状长T信号，四脑室未见受压，中线居中，于弥散像未见异常信号灶。后治疗，无明（4）鼻粘膜炎症时，大部分变应原在鼻粘膜激活抗原递呈细胞，随后致敏淋巴细胞不仅在鼻腔而且通过血液循环至下气道，引起气道高反应状态，当鼻再次接受刺激时产生鼻肺反射引起慢性咳嗽[2]。

开瑞坦成分为氯雷他定，是三环类抗组胺药，为选择性外周H 1受体拮抗剂，能迅速缓解鼻部相关症状，如喷嚏、流涕、鼻痒、鼻塞等。顺尔宁成分为孟鲁司特钠，是选择性白三烯受体拮抗剂，能特异性抑制半胱氨酰白三烯（Cy sLT 1）受体。半胱氨酰白三烯（LTC 4，LTD4，LTE4）是强效的炎症介质，由包括肥大细胞和嗜酸性细胞在内的多种细胞释放，参与气道重构的发生和发展[4]。孟鲁司特钠能有效地预防和抑制LTC4、LTE4、LTD4与Cy sLT 1受体结合所产生的生理效应如血管通透性增加、气道嗜酸粒细胞（EOS）浸润及支气管痉挛，能减少气道因变应原刺激引起的细胞和非细胞性炎症物质，能抑制变应原激发的气道高反应。对二氧化硫、运动和冷空气等刺激及各种变应原如花粉、毛屑等引起的速发相和迟发相炎症反应均有抑制作用[5]。已经证明，吸入LTD4可引起较组胺强1000倍的剂量依赖性支气管收缩。顺尔宁、开瑞坦服用方便，耐受性好，副作用少。

美敏伪麻溶液成份为马来酸氯苯那敏、盐酸伪麻黄碱、氢溴酸右美沙芬。马来酸氯苯那敏：抑制腺体分泌，减少鼻液后流对咽喉部的刺激以及抗胆碱能活性。盐酸伪麻黄碱：选择性地收缩血管，减轻水肿、充血对呼吸道的影响。氢溴酸右美沙芬：通过抑制咳嗽中枢，有效控制咳嗽。马来酸氯苯那敏和盐酸伪麻黄碱有协同作用，盐酸伪麻黄碱轻度的中枢兴奋作用，可减轻马来酸氯苯那敏引起的嗜睡症状。右美沙芬直接抑制咳嗽中枢，镇咳作用明显优于可待因。有资料示美敏伪麻溶液治疗上气道咳嗽综合征总有效率95%[6]。

本组研究显示，顺尔宁联合开瑞坦治疗上气道咳嗽综合征有满意的疗效，与美敏伪麻溶液疗效相当。但治疗组在咳嗽缓解快慢上明显优于对照组，迅速减轻了慢性咳嗽对患儿造成的困扰，且治疗组只需每晚服用1次，患儿易于接受，服药依从性高，对照组服药需每日3次，患儿易漏服，服药依从性差。因此，顺尔宁、开瑞坦联合治疗上气道咳嗽综合征值得临床选用。

[1]中华医学会儿科学分会呼吸学组,中华儿科杂志编辑委员会.儿童慢性咳嗽诊断与治疗指南（试行）[J].中华儿科杂志,2008,46（2）：104-107.

[2]盛锦云.小儿慢性咳嗽[J].中国实用儿科杂志,2004,19（12）：705-707.

[3]马洪明.慢性咳嗽的研究进展[J].国外医学呼吸系统分册,2001,21（2）：85-88.

[4]曹卫军,李强,刘忠令.支气管哮喘的气道重构与药物治疗[J].国际呼吸杂志,2007,27（19）：1486-1489.

[5]刘莹.孟鲁司特钠[J].中国新药杂志,2001,10（2）：136-137.

[6]李建明.美敏伪麻溶液治疗上呼吸道咳嗽综合征40例临床观察[J].临床医药实践,2009,18（6）：456-457.