颅底岩锥部间叶性软骨肉瘤1例

孙红霞

辽宁省瓦房店第三医院放射科，116300

1 病例资料

患者，男，22岁。5天前感觉头痛、恶心、呕吐，于当地医院对症治疗（治疗经过不详），未见好转来院。急查头部CT示：颅内占位性病变，收入院。查体：自主体位，查体合作，体温37OC、血压120/ 80mmHg，发育正常，神志清醒，表情痛苦。全身皮肤正常，表浅淋巴结无肿大。瞳孔等大，光敏、各深浅反射正常，病理反射未引出。肌张力不高，病人无大小便失禁。听诊两肺呼吸音正常，未闻及干湿罗音。腹软，无肠鸣音亢进。术前血、尿常规检查正常。

CT检查示：右侧颞叶区团块状混杂密度影，以等密度为主，内见大片状极高密度影，病变与岩锥骨关系密切，邻近颞骨骨质破坏，病变周围脑质可见水肿带，脑中线结构移位超过1cm（见图1、2）。诊断：右侧颞叶区脑外占位性病变，由于CT显示的病灶与脑膜有密切关系，初步诊断脑膜瘤。

图1 右侧中颅凹底可见病变与岩锥骨关系密切，邻近颞骨与岩锥骨质破坏。图2 右侧颞叶区团块状混杂密度影，内见大片状极高密度影，病变周围脑质可见水肿带，脑中线结构移位。

手术经过：打开骨窗见肿块约有7*8cm大小，可见颞骨变薄，质地疏松，硬膜颜色正常，张力高，切开硬模，脑组织向外膨出，颞叶向下方可见瘤体，与硬膜粘连紧密，触之瘤体表面易出血，将肿瘤大部分切除，因考虑与颈内动脉及大血管相粘连，残留部分应用双板烧灼，而后查局部无出血，且脑压明显下降，应用血纱敷在残腔内，置胶管引流，修补硬膜，关颅。病理：镜检：大片幼稚瘤细胞中可见散布的软骨细胞，呈小岛屿状，瘤细胞呈梭形或小圆形，斑块状紧密排列，瘤细胞异型性不明显，核深染，核仁不清楚，核分裂象较少，胞浆少，软骨细胞分化较成熟，可见丰富的透明软骨基质。免疫组化：Vimentin（+），S-100（++），诊断：右侧颅底间叶性软骨肉瘤。

2 讨 论

间叶性软骨肉瘤较为少见，多见于扁骨[1]，全身骨骼的任何部位都可发生，平【轻生出版社像诊断学和未分化的小圆细胞组成，侵袭性强，雨预后才发生于颅底岩锥部极为罕见。间叶性软骨肉瘤起源于成软骨的原始间充质细胞，由分化良好的软骨细胞和未分化的小圆细胞组成，侵袭性强，预后差，颅内间叶性软骨肉瘤发病年龄轻，为20-30岁，女性多于男性。肿瘤一般呈结节或分叶状，境界较清楚，质地硬，可有包膜或假包膜，切面常见钙化或软骨小灶，临床常误诊为脑膜瘤[2]，本病例术前CT可见病灶内大片状钙化即误诊为脑膜瘤。间叶性软骨肉瘤临床病程较为缓慢，最终可引起转移或破坏周围组织器官，常因肿瘤压迫神经而引起相应的临床症状，本病患者以头痛、恶心、呕吐就诊，但是未检出神经系统阳性体征。组织学上间叶性软骨肉瘤表现为分化好的软骨区域与未分化的间质交错分布的特点，二者之间交接缘分界清楚，肿瘤细胞主要为大片未分化的小细胞，细胞小，胞浆少，细胞核圆形或椭圆形，核深染，核仁不明显，核分裂象少见，瘤间见少量透明软骨小岛，软骨分化较成熟[3]。

1.吴承运，刘玉光主编，临床神经外科学，第1版，人民卫生出版社2001年，403-404页。

2.Reyaz N，Ashraf M，Intracranial extrs-skeletal mesenchymal chondrosarcoma。{J} J Ayub Med Coll Abbottabad，2006, 18（2）：86-87.

3.丁俊杰 ,冯云海. 蝶窦软骨肉瘤1例[J].罕少疾病杂志,2006, 13(6)：40.

4.Zakkak TB，Flynn TR，Boguslaw B，et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the Mandible: Case report and review of the literature{J}.J Oral Maxilofac Surg,1989,56(1):84-91.