肺良性转移性平滑肌瘤一例报告

张俊慧 赵志国 王印林 李福水 孟庆芹

1 病例报告

患者 女，34岁。主因持续阴道出血20 d，于2009年10月28日入院。患者于20 d前月经来潮后持续出血，量少，不伴腹痛。既往无结核病史，无午后发热、盗汗、乏力、纳差等结核中毒症状，血沉正常，结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验阴性，排除粟粒型肺结核。患者5年前行子宫肌瘤剥除术。妇科检查发现宫颈口有一暗红色肿物，质脆，表面不光滑。彩色超声多普勒示子宫多发肌瘤（2个低回声团块，大小分别为2.3 cm×1.9 cm及1.5 cm×1.3 cm），宫颈口4.1 cm×2.6 cm×2.4 cm不均质回声区。于入院当日行宫颈肿物摘除术+诊刮术。病理检查：宫颈肿物为多发性平滑肌瘤伴出血，宫内膜增殖期改变。胸片示两肺多发结节影，可疑恶性肿瘤两肺转移转入呼吸内科。追述患者无咳嗽咳痰、咯血、胸痛、憋喘等呼吸道症状。查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，口唇无紫绀，胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音，肝脾肋下未触及，无杵状指（趾）。查肺功能正常，血气分析正常，血肿瘤标志物：糖类抗原CA15-3、CA125、CA72-4、甲胎蛋白、癌胚抗原（CEA）、非小细胞肺癌相关抗原（CYFRA）和神经角质烯醇化酶（NSE）均正常，胸部CT示双肺多发散在、随机分布的大小不等圆形结节影，直径0.2~1.8 cm，边缘光滑清楚，密度均匀无钙化，CT值23~38 HU，无肺门及纵隔淋巴结肿大，无胸腔积液。支气管镜检查未见异常。头颅MRI正常，放射性核素计算机显像（ECT）骨扫描正常，甲状腺彩超、腹部彩超及MRI各脏器未见异常，未发现原发恶性肿瘤病灶。于2009年11月10日行胸腔镜肺活检术。病理检查：表面结节状，肺组织内及表面可见数枚结节，直径0.2~0.3 cm，切面实性，灰白黄色，质中等，镜下瘤细胞由分化成熟的梭形平滑肌组织构成，束状或栅栏状，排列致密。免疫组化检测：平滑肌细胞SMA（+），ER（+），PR（+），CD34（-），CD117（-），S-100（-）。病理诊断：肺良性转移性平滑肌瘤（PBML）。患者不愿接受手术治疗及药物治疗，随访至2010年5月未出现呼吸道症状，复查胸CT肺内病变无明显改变。

2 讨论

良性转移性平滑肌瘤（BML）非常罕见，迄今为止，全世界仅报道100例左右，多为个案报道。男女均可发病，但多见于育龄妇女，继发于子宫肌瘤，常于子宫切除后或子宫肌瘤摘除术后3~20年发生[1]。大部分患者无临床症状，常在体检时发现，发展缓慢。部分患者会有轻微咳嗽、胸痛、呼吸困难，甚至出现呼吸衰竭而死亡，影像学表现没有特异性，典型的胸部X线片和CT上的常见表现为两肺多发结节，少数为孤立性结节，散在分布于正常肺实质之间，无好发部位，也不累及气管和胸膜。结节大多进展缓慢，其大小可数十年不变，少数可自行消退。肺部结节的多少及范围和呼吸道症状无关，在少见的表现中有囊肿、含液囊肿和粟粒样改变等。

BML的发生机制尚存争论，目前广为接受的理论是血行播散。患者发病前大部分曾接受子宫扩张术、刮除术、子宫肌瘤切除术或子宫全切术，这就增加了外科诱导的血行播散的可能性。Patton等[1]支持BML是子宫肌瘤通过血行转移至肺部后进行单克隆生长形成的观点。但也有少数在子宫切除前已有肺部结节的病例。然而，有克隆相关性这一事实支持肺部结节是子宫肌瘤转移而来。该肿瘤的转移和复发与一般恶性肿瘤不同，其组织学形态及临床表现仍为良性。关于肺平滑肌瘤的起源观点不一，临床医生在检查这些肌瘤时要更加仔细分析其免疫表型，以免漏诊低度恶性平滑肌肉瘤和组织学上类似的原发于肺的良性肿瘤。本例患者有子宫肌瘤剥除术病史5年，本次住院又发现宫颈平滑肌瘤，胸腔镜多处肺活检病理检查报告平滑肌瘤，均符合BML诊断条件，且免疫组化ER（+），PR（+），支持肺肿瘤来源于子宫，按照组织形态学标准，可诊断为PMBL（来自子宫）。

由于PBML来源于子宫肌瘤，且有患者在肺部结节中发现雌、孕激素受体[2]，因此控制雌激素水平是治疗的关键。双侧附件切除术对控制肿瘤生长效果明显。无法手术时药物治疗是缓解症状的有效手段。该病发展缓慢，预后良好。

[1]Patton KT,Cheng L,Papavero V,et al.benign metastasizing leiomy⁃oma:telomere length and clinicopathologic analysis[J].Modern Pa⁃thology,2006,19(1):130-140.

[2]Karser K,Zink S,Schneider T,et al.Benign metastasizing leiomyo⁃ma of the uterus:documentation of clinical,immunohistochemical and lectin-histochemical data of ten cases[J].Virchows Arch,2000,437(3):284-292.