MRI、CT诊断脊髓栓系综合征1例

赵红梅

患者男性，17岁。因“排尿困难2年余”入院，四肢肌力，肌张力基本正常，四肢深、浅感觉基本正常，鞍区浅感觉减退，深感觉尚存，肛门括约肌自主收缩力弱。双足下垂，内翻。腰骶部轻度叩去痛，腰骶部皮肤可见瘘口，无破溃、渗液，表面有毛发生长。生理反应存在。2008年起出现日间排尿困难，自行增加腹压后可排尿，自觉尿不尽感，夜间睡眠时尿液不自主流出，感冒时日间偶有漏尿;大便干燥，排便困难。尿动力检查显示神经源性下尿路功能障碍。MRI、CT检查示:L5～S2椎体水平蛛网膜下腔扩大，脊髓圆锥细长位于L4水平，并栓系在S2椎管背侧，L5椎体及骶椎棘突部分缺如、椎弓不连。S2水平硬脊膜与皮下脂肪相通，背部皮肤局限性向内凹陷，皮毛窦形成，骶管内见脂肪样高信号影。见图1～图4。

讨论脊髓栓系综合征是指由于各种先天和后天原因牵拉圆锥，使圆锥位置下降并产生系列神经功能障碍和畸形的综合症，圆锥位置低于第2腰椎下缘为诊断标准。发育时圆锥受各种牵拉，正常上升过程就被阻碍。胎儿降生时，其圆锥尾部位于3与4腰椎之间，生后2～3个月，逐渐升至第1、2腰椎间隙处，此水平以下已无脊髓，而为腰椎尾部肌神经根，脊髓圆锥向下延续为一根粗长的终丝，终丝的直径超过2 mm时即可诊断本病。原发性指因终丝发育粗大，脂肪瘤，表皮样囊肿，脊髓纵裂等病理因素使圆锥位置下降;继发性指因椎管内肿瘤，蛛网膜下腔粘连，手术操作不当，腰骶部脊柱病变及上皮样囊肿等均可引起圆锥受牵拉。

临床上可有以下表现:(1)疼痛:为早发症状，部位以直肠、肛门区多见，亦可分布于臀部及双侧(或单侧)下肢，因属根性，故范围多较广泛。(2)运动障碍:由于圆锥局部或之脊神经根受累，因此可出现上神经元受损说引起的下肢肌肉痉挛、肌张力增高，腱反射亢进及痉挛性步态。亦可变现为下运动神经元受累之肌张力低下，肌肉松弛，腱反射减弱、消失等。(3)感觉障碍:鞍区皮肤麻木或感觉减退。(4)泌尿系统症状:遗尿、尿频、尿急以及压力性尿失禁和残余尿增多。(5)多系统的畸形和异常:诸如脊柱裂、脊椎侧弯，半柱体、蝶形锥等。(6)皮肤异常:包括腰骶部毛发丛生，皮肤瘢痕、窦道。

影像技术:X线脊髓造影可显示终丝增粗、变短现象及骨性异常，如脊柱裂，椎管膨大等，根据神经根走行方向可间接确定圆锥低位。磁共振为最佳检查手段，主要表现脊髓低位(低于腰2水平)和终丝增粗(大于2 mm);常伴有脂肪瘤和脊膜膨出，少数表现为脊髓低位而无终丝增粗或终丝增粗而位置正常。CT图像在横断像上对终丝径线进行测量，10% ～15%圆锥被拉长、变形，与终丝在失状像上区分困难，因为圆锥有神经根发出，而终丝没有，利用轴位像上这一特点，有助于两者的诊断，有的增粗终丝中可见脂肪信号，为纤维脂肪瘤。

［1］贾宁阳，王晨光，主编.脊柱影像诊断学［M］.北京:人民军医出版社，2007:1.

［2］许工凯，陈建庭，主编.脊柱和脊髓疾病影像诊断学［M］.北京:人民卫生出版社，2002:8.