组织细胞肉瘤1例临床病理分析并文献复习

许传杰,王贵全,夏 阳,孙 梅,陆汉军,高洪文*

（1.吉林大学第二医院,吉林长春 130041;2.临江市友谊医院）

1 临床资料

患者男,72岁。于2010年11月无明显诱因发现左颈部包块伴间歇性疼痛,抗炎治疗有效,停药后肿物生长迅速。颈部彩超显示,左颈部见多个融合性肿物,最大者约5.0×4.0 cm,CT示双肺多发结节影,肝右叶占位性病变。2011年1月于吉林大学第二医院行颈部肿物穿刺活检。患者乏力、盗汗症状明显,偶有发热,一般状态较差。

病理检查:粗针穿刺组织3条。镜下观察:多形性肿瘤细胞弥漫浸润,周围脂肪组织见浸润,脉管内有瘤栓。胞浆丰富、嗜酸性,核呈圆形至卵圆形,多偏位,见双核及多核瘤巨细胞,核仁明显,核分裂象2个/10HPF,其间夹杂少量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性及中性粒细胞（图1）。免疫组织化学:CD68、LCA（图 2、3）弥漫阳性,S-100 弱阳性,CK、CD1a、CD21、CD23、HMB45、MelanA、MPO 、EMA、CD45RO、CD2、ALK、CD30、CD43均阴性。病理诊断:（左颈部）组织细胞肉瘤。

2 讨论

2008年版WHO淋巴造血肿瘤分类中,将组织细胞肉瘤（HS）列在组织细胞和树突状细胞肿瘤的大类中,定义为一种与成熟组织细胞形态和免疫表型特征相似的细胞的恶性增生,可表达一种或多种组织细胞标记物,并且不包括急性单核细胞白血病/原始单核细胞肉瘤[1]。HS罕见,在淋巴造血系统肿瘤的发生率低于0.5%[2]。年龄分布广泛,包括婴儿、儿童和成人,但多数病例发生在成人,中位年龄52岁,男性略占优势。大部分发生于结外肠道、皮肤、软组织,其中以肠道为多见,淋巴结少见。开始均为孤立性肿块,有发热、体重减轻,肝脾肿大,全血象下降。位于肠道者可导致肠梗阻,常为进展性,可多部位系统性扩散,治疗反应差,一般2年内死亡[3]。可伴发急性单核细胞白血病[4]。本例发现时即为多部位进展期的改变。

HS的形态学特征为正常的组织结构被弥漫肿瘤细胞所破坏,淋巴结、肝、脾可见窦性浸润为主。瘤细胞可以形态单一,多形性常见。胞质丰富、嗜酸性,偶尔可见泡沫状噬血。细胞核常偏位分布,呈圆形至卵圆形,1-3个小核仁,多核易见,一般泡状核至多形性,分裂象多少不等。HS可有不定量的反应性细胞,包括小淋巴细胞、浆细胞、成熟组织细胞及嗜酸性粒细胞。偶见弥漫中性粒细胞浸润。免疫组化染色:CD68、lysozyme、CD163 阳性,还常表达 CD45、HLA-DR、S-100。不表达B细胞和T细胞标记,但CD45RO、CD4、CD43可以表达。

鉴别诊断:（1）HS与大细胞性淋巴瘤:包括DLBCL和ALCL,在形态学上有时与HS区分困难,后二者B与T淋巴细胞标记阳性,而CD68阴性。（2）HS与指状突树突细胞肉瘤（IDCS）:后者肿瘤细胞为圆形、卵圆形与梭形,编织状与漩涡状排列。HS有时可以表达S-100蛋白,但S-100阳性弱或灶状,瘤细胞以圆形为主,梭形者少见,IDCS中S-100多数阳性,瘤细胞以梭形为主,如用电镜观察细胞表面有指状突。（3）HS与滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）:当FDCS为炎性假瘤样型时,由于其内有较多淋巴细胞、浆细胞及组织细胞反应,瘤细胞异型性不明显时需与HS鉴别,后者 CD21、CD23、CD35阳性,CD68阴性。（4）HS与淋巴窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（Rosai-Dorfman病）:二者 CD68、S-100蛋白均可阳性,但后者为淋巴窦组织细胞胞质内吞噬淋巴细胞为特征,核分裂象罕见,且没有周围组织的浸润和脉管的累及。（5）HS与粒细胞肉瘤:两者可出现相似的组织学及细胞学形态,免疫组化染色上都可表达CD68、lysozyme、CD45、CD43,但MPO 在后者阳性。另外恶性纤维组织细胞瘤、转移性癌或转移性恶性黑色素瘤等需与HS鉴别,可以通过临床病史及免疫组化标记加以鉴别。

[1]Swerdlow SH,Campo E,Harris N L,et al.WHO classification of tumours of haem-atopoieticand lymphoid tissues[M].Lyon IARCPress,2008.356-357.

[2]WankeR A,WeissLM,Chan J KL,et al.Tumors of lymph nodes and spleen Atlasof tumor pathology[M].Washington DC:AFIP,1995.366-70.

[3]SoriaC,Orradre JL,Martinez B,et al.True histiocytic lymphoma（monocytic sarcoma）[J].Am JDermatopathol,1992,14:511.

[4]Audouin J,V ercelli-Rett J,Toumeau A L,etal.Prinary histiocytic sarcom a of the spleen associated with erythrophagocytic histiocytosis[J].Pathol Res Pract,2003,199:107.