第一腮裂瘘管的临床分析

魏占辉

（辽源市中心医院耳鼻喉科，吉林 辽源 136200）

第一腮裂瘘管又称耳颈瘘管是少见的先天性畸形。我们回顾性分析17例患者资料，总结发现影像学检查对于先天性第一鳃裂瘘管的诊断及治疗有很大价值。故作者对其临床特征进行回顾性分析。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

17例患者中，男性病例11例，女性病例6例。年龄在8～45岁（平均24岁），其中10岁以内的儿童患者10例。17例患者中无症状因影响美观而要求手术者5例，多为青少年患者。因感染后经药物控制感染，为防止再次感染而要求手术者8例。因分泌物影响生活质量要求手术者4例。

1.2 临床表现

第一鳃裂瘘管内瘘口在外耳道软骨与骨交界处后下方，向前下方走行，外瘘口多位于下颌角下方。也有少数成一盲囊，无外瘘口，只有内瘘口。常见症状为局部流黏性分泌物，压之有干酪样物质溢出。耳部检查时外耳道内时有黏液样分泌物，但黏膜无弥漫性充血、肿胀，鼓膜正常，无穿孔，乳突拍片或CT检查中耳及乳突无病变。如只有内瘘口压迫肿胀处，外耳道内分泌物增多。局部查体皮下瘘道呈坚实条索状物。如感染形成脓肿，压之有波动感。17例瘘管患者大多外瘘口位于耳垂后与乳突之间，内瘘口位于外耳道，其中位于骨与软骨交界处后下壁者5例。检查17例第一鳃裂瘘管患者的内容物，其中豆渣样物10例，褐色及浅黄色液体7例。

1.3 检查

碘油照影对于了解其位置、走向及内口是否存在有重要价值，对诊断及治疗均有帮助。方法为40%碘油经外瘘口注入，X线摄片显影。

1.4 诊断

通过典型的症状，体征诊断不难。碘油照影检查可提供重要诊断依据。应与颈部淋巴结核形成瘘管相鉴别，颈部淋巴结核非先天性，且瘘管有时多于一处，分泌物为寒性脓肿分泌物，稀薄，分泌物培养菌群不同，可以相鉴别。如有感染也常有误诊为外耳道疖肿及中耳炎者。

1.5 治疗

17例患者中11例为择期手术切除，4例因有感染，而先行抗炎治疗，待炎症控制后行手术切除，其中2例有脓肿形成先切开引流，冲洗，经局部换药，在急性炎症消退后行切除术。

2 结 果

17例患者经手术切除后随访5个月～4年，3例复发。14例无复发。其中有4例术后出现暂时性面神经麻痹在术后3～6h恢复，考虑为麻药浸润所致，药物代谢后症状消失。

3 讨 论

第一腮裂瘘管是较少见的先天性畸形。因为对本病的认识不足，缺乏诊治经验故临床上容易误诊。一般认为是由第一鳃裂在未完全退化时的组织发育而成，当第一腮弓（下颌弓）和第二腮弓（舌骨弓）未能正常融合的情况下，位于第一腮裂腹侧埋藏的残余细胞，随着胚胎的发育，形成内含有外胚层上皮组织的窦道和瘘管。它是第一鳃裂由于发育异常所致，与外耳道关系非常密切，故亦称先天性颈耳瘘。当在胚胎发育第四周时由于第一鳃裂沟发育逐渐深陷，其背部发育成为原始的外耳道，中部则发育形成耳甲腔，而腹侧端却消失。若在胚胎的第2～4个月发育期间，若第一鳃沟腹侧不能完全消失，即可形成与外耳道关系密切的外胚层组织残留。由于出现发育障碍的胎龄不同，则其变异可表现为囊肿、瘘管或窦道等多种多样形式，即可单独存在也可伴有耳廓及耳道的畸形。第一腮裂瘘管的病理特征与先天性耳前瘘管相同，为由复层扁平上皮组成。第一鳃裂瘘管的外瘘口部位多出现在外耳至下颌角之间。时间可发生于出生后的任何阶段，以儿童及中青年人多见。一般来说，第一鳃裂瘘管多发生于10岁以内的儿童。

典型的第一腮裂瘘管由外耳道向下向前，到达同侧下颌中部的下方。其外瘘口多位于舌骨平面以上，胸锁乳突肌前缘，下颌角后方至外耳道这一区域。内瘘口进入外耳道软骨部。但有少数瘘管短只到颊部。也有与第一腮囊发生沟通，同咽鼓管并行进入鼻咽腔。面神经是在第二腮弓的衍生组织茎乳孔处出颅，故与第一腮裂瘘管与面神经的关系密切。瘘管与面神经的空间位置多变，这与胚胎时畸形发生的时间有关。还与原始残留细胞的位置有关。

多数病例为生后不久或几岁时在下颌角下方附近发现小的瘘孔。常见症状为黏性分泌物自瘘口溢出。手术切除瘘管是彻底根治的最佳途径。

麻醉：局部麻醉下即可进行，个别病例注射麻醉药后，可能出现术侧短暂面瘫，如术中注意保护面神经避免损伤，术后即可恢复。个别患者年龄小不能配合者为减少术中副损伤及术后恐惧心理可用全身麻醉。

切口：在耳后沟下部至下颌角上方一线，根据瘘口位置确定。为较好暴露术野可作Y形切口。

手术可在注射美蓝溶液的指示或在探针的引导下进行，碘油照影可显示瘘管走向，分支及位置深浅，为手术提供参考。如有反复感染切开引流病史，因局部瘢痕形成上述方法也无法显示其走形及深浅，故术中应小心，仔细剥离避免面神经损伤。瘘管与面神经的关系可分为以下几种情况：瘘管在面颊部前组织内，与面神经不相连，有的在面神经之上，有的在面神经深部，有的被面神经两支包绕。这可能与胚胎时畸形发生的时间有关。在耳下做一Y形切口，暴露瘘管后沿瘘管仔细分离。因瘘管可在面神经周围，若伴有反复感染史者，常有粘连，应注意避免面神经损伤。如瘘管表浅则容易切除且不易复发，如瘘管位置深术中应先行面神经解剖，从下颌缘支开始寻找主干，暴露面神经干及其分支，避免术中损伤神经引起面瘫。如瘘管在面神经深面术中应切除少许腮腺组织，将瘘管暴露清楚，这种病例缝合切口时应将腮腺被膜完全缝合，皮下再加固缝合以免形成腮腺瘘。在瘘管接近该侧乳突尖部时应切除部分腮腺下级，然后沿瘘管向内分离，直到瘘管根部。术中应将瘘管及上皮组织全部清除，完全切除瘘管是防止复发的关键。切口可以一期缝合，有感染者宜放置引流，24h后拔除。也有局部注入硬化剂报道，但远期效果不佳。手术后切口不愈或复发，多为囊壁或管壁上皮组织残留所致。术后面瘫可因术中麻醉或手术牵拉引起，为暂时性，如若误将面神经干或其分支（最常见为下颌缘支）损伤，可能出现永久性瘫痪，应及时探查及修复。