髓母细胞瘤1例临床分析

姚 莹

（吉林省白城市医院儿科，吉林 白城 137000）

髓母细胞瘤多好发于儿童，仅次于星形胶质细胞瘤而占第2位，其发生率占儿童颅内肿瘤的25%，发病年龄75%为15岁以下，偶尔见于成人。此瘤来源于小脑蚓部的原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞，主要见于小脑，在儿童多发生于小脑蚓部，在成人则多见于小脑半球。因此，对儿童的危害是非常大的。在临床实践中，笔者诊治1例髓母细胞瘤，现报道如下。

1 病例诊治经过

患儿男性，9岁，因阵发性呕吐伴轻咳10d，发热1d入院。入院前曾于多家医院就诊，在给予开赛露通便灌肠以及糖盐水补液后，呕吐症状可消失1～2d，但反复发作，多在进食饮水后以及体位突然改变时发生。来白城市医院后住院观察治疗。

1.1 入院时体格检查

T 37.6℃，意识清楚，步入病室，精神状态欠佳，对答流利，咽部充血，心率80次/min，心音有力，无杂音，双肺呼吸音粗糙，偶闻痰鸣音，腹部平坦，无肠型及蠕动波，上腹部略饱满，肠鸣音活跃6～8次/min，全腹部有轻压痛，但没有十分明确的压痛点，神经系统的查体无异常，余查体无异常。

1.2 入院后辅助检查

血常规示正常，尿常规回报蛋白（+），酮体（++），余正常，酶标六项以及丙肝抗体均为阴性，幽门螺杆菌阴性，肺炎衣原体阳性，肺炎支原体阴性，肝功提示正常，肾功回报二氧化碳结合力20.5mmol/L，略低于正常值，血离子正常。

上消化道钡餐透视提示食管各段充盈良好，管壁伸缩柔软自如，未见狭窄；胃呈钩状，胃张力、位置中等，见大量空腹潴留液，胃窦部显示变窄，充盈不良，其内黏膜存在，胃窦部柔软，蠕动弱，未见龛影及充盈缺损，幽门开放；十二指肠球呈三角形，未见龛影、变形及激惹征象，降段和升段充盈良好，无狭窄及充盈缺损等改变，印象诊断为胃窦炎。

胸片提示胸廓对称，肋骨无畸形，右肺下野纹理增多，并见斑点状模糊阴影，心脏大小、形态、位置未见异常，双肋膈角锐利，膈肌光滑，印象诊断为肺内感染。

1.3 入院诊断

①肺炎；②胃窦炎并代谢性酸中毒。

1.4 治疗和确诊经过

入院后给予10%葡萄糖，三磷酸腺苷，辅酶A，维生素C支持营养治疗，头孢曲松钠，喜炎平及阿奇霉素抗感染治疗，西咪替丁，奥美拉唑，果胶铋保护胃粘膜治疗，多潘立酮促进胃动力治疗，以及糖盐水补液，碳酸氢钠纠正酸中毒治疗。

经上述治疗2d，患儿呕吐症状基本消失，精神状态较好，能进适量的软食，但是在入院后的第4天，呕吐加重，患儿不愿起床活动，进食饮水后频繁呕吐，口服药无法服用，于住院第5天患儿自述头痛，呕吐无减轻，行头部CT检查回报，小脑蚓部可见一类圆形软组织密度肿块影，CT值约39Hu，边界清晰，直径约5.0cm，第四脑室受压变窄，呈“一”字型前移，第三脑室及双侧侧脑室扩张，边缘圆钝。左侧基底节区可见一条片状低密度影，边界清晰。

印象诊断：①考虑小脑蚓部髓母细胞瘤，伴有阻塞性脑积水；②左侧基底节区脑组织软化灶形成。

基于以上头部CT报告提示为髓母细胞瘤，本院不能行此手术治疗，给予转至上级医院治疗。

2 讨 论

髓母细胞瘤（medulloblastoma） 是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。

在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%，发病年龄高峰在10岁以前在8岁以前者约占68.8%，其中6～15岁儿童占所有患者的56%，15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7.3～9.1岁。成人患者（＞15岁）中以26～30岁多见，占成人患者的43%。男性多见，男女之比在1.5～2∶1之间。

髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内，少数可达数年，文献报道一般病程4～5个月，随着病人年龄的增大病程变长。由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人亲属和医生所忽略。首发症状为头痛（68.75%）、呕吐（53.75%）、步态不稳（36.25%），以后可出现复视、共济失调、视力减退。此外，有些患儿还可出现面瘫、强迫头位、头颅增大及McCewen征（多见于年龄较小的病儿）、椎体束征、呛咳、小脑危象、蛛网膜下腔出血等。

本病的主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状。侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍。小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。此外，肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。

髓母细胞瘤应与第四脑室室管膜瘤、小脑星形细胞瘤、脉络从乳突状瘤等疾病相鉴别。室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓因此脑干受压症状较早出现神经影像学也有其特征性早期因刺激第四脑室而引起呕吐病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重部分病例甚至无明显的小脑体征。小脑星形细胞瘤多见于小脑半球病程可以很长主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。颅骨X线平片钙化者较多见，在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄；肿瘤多为囊性，壁上有肿瘤结节，第四脑室向侧方移位。脉络从乳突状瘤好发于第四脑室及侧脑室年龄一般在50岁以下，10岁以下儿童约占1/3病程长短不一以颅内压增高表现为主症后期可出现共济运动障碍眼球震颤及强迫头位CT显示高密度的边缘不规则的肿块多见钙化，增强明显。

该患儿的整个病程时间不长，半月左右，以呕吐为主要症状，且患有肺炎以及胃窦炎，神经系统的查体无异常，且无头痛等症状，故忽略了对头部CT的检查。由此，我们在日常的医疗工作中要注意，对于频繁呕吐的患儿要完善辅助检查的项目，以达到对疾病的早期诊断和治疗。

另外，应做好该病的预防工作。首先，要避免有害物质侵袭。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防，很多癌症在他们形成以前是能够预防的。应关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟合理饮食、有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。二是要采取措施促进身体提高抵御癌瘤的免疫力。提高免疫系统功能最重要的是饮食锻炼和良好生活行为生活方式的建立，可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼，可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。