椎管内PNET/尤文肉瘤1例

夏 伟（保定市第一中心医院放射科，河北 保定 071000）

病例 女，20岁。主因发热7天，双下肢麻木、力弱2天就诊。患者缘于7天前受凉后出现发热，体温在37.3℃左右，同时伴有胸部束带感，2天前出现双下肢麻木、无力，无法行走，同时伴有小便困难，进行性加重。无头痛、恶心、呕吐，无四肢抽搐，无意识丧失、大小便失禁，无饮水呛咳、吞咽困难，无腹痛、腹泻。血常规未见明显异常，血沉75mm/h。专科情况：双上肢感觉对称存在，胸5平面以下痛觉减退，深感觉消失，双上肢肌力5级，肌张力适中，双下肢肌力1级，肌张力减弱，双侧肱二、三头肌反射正常存在，双侧膝腱反射活跃，踝阵挛弱阳性，腹壁反射消失，指鼻试验、跟膝胫试验及轮替试验稳准。病理反射：双侧Hoffmann征阴性，双侧Gordon征、Chaddock征、Oppenheimm征、Babinski征强阳性。脑膜刺激征：颈软，布氏征、克氏征阴性。

MRI检查（图1～4）：胸1～胸3椎体节段椎管背侧可见弧形稍长T1、稍长T2信号影，边界较清楚，背侧蛛网膜下腔变窄，脊髓受压，该节段棘突周围亦可见异常信号影，边界不清。胸2棘突信号异常，呈不均匀长T1、稍长T2信号。注入Gd-DTPA后上述病变区呈明显不均匀强化。

手术记录：胸1、胸2间隙处软组织呈炎性肉芽样改变，胸2椎板、棘突也被炎性肉芽样软组织侵及，去除变性软组织，棘突剪咬除胸2、胸3及部分胸1、胸4棘突，咬骨钳于胸2、胸3双侧椎板造成凹槽，断开左侧凹槽内层皮质并将椎板向右侧翻起，见椎板与肿物粘连，小心分离肿物，见肿物位于硬膜外，与硬膜囊粘连。小心剥离后取下硬性肿物，大小约1cm×3cm。肿物有蒂，蒂位于胸1椎板下方，小心去除残留肿物组织，见硬膜背侧脂肪增厚明显。所取肿物质韧、脆，剖面灰白色，约呈鱼肉样，所取物留送病理检查。

镜下所见：肿物由小圆细胞组成，作弥漫排列，细胞有明显异型性（图 5）。 免疫组化检查：CD99（+），Syn（+），LCA（-），CEA（-），GFAP（-），CgA（-），CKAE1/AE3（-）。 病理诊断：胸2～胸3椎管内PNET/尤文肉瘤。

讨论 原始神经外胚层肿瘤（PNET）由Hart等[1]于1973年首次报道，较为罕见且高度恶性，起源于神经外胚层，由原始末分化的小圆形细胞组成，由于肿瘤细胞发育不成熟，不同于正常的神经细胞，细胞处于原始状态。根据发病部位的不同，它可分为中央型和外周型两类，外周型较常见。PNET以儿童和青少年多见，可发生于全身的各个部位。

最近免疫过氧化物酶染色法和细胞遗传学的研究表明，PNET和尤文肉瘤属于同一类型，均为神经外胚层起源，尤文肉瘤和PNET为不同程度的神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤，经光镜、免疫组化和电镜的评估，尤文肉瘤指那些无明显或很少神经外胚层分化的肿瘤，而PNET特指那些具有神经外胚层分化形态特征的肿瘤。有些初诊为尤文肉瘤，经X线、病理、临床研究，仍可作出“骨的原始神经外胚瘤”诊断，换言之，典型的尤文肉瘤很可能属于PNET，因此，对这一肿瘤，不再作命名的区别，即统称PNET/尤文肉瘤（WHO的分类2002）。

发生于软组织的PNET表现为软组织肿块，呈浸润性生长，边界不清，易侵犯周围组织，内常伴坏死、囊变，无钙化。MRI上肿物在T1WI上多呈稍低或等信号，在T2WI上多呈不均匀高或稍高信号，增强检查时表现为肿块不同程度的强化。

椎管内PNET罕见，文献[2-4]报道以胸段椎管多见，MRI上表现为髓外硬膜下肿物，在T1WI上均呈等信号，T2WI上呈等或稍高信号，增强后均明显强化，如肿瘤内有坏死、囊变则强化不均匀，相邻骨质可破坏，椎管内软组织肿物可有外生趋势。既往文献报道肿瘤与邻近硬膜分界清楚，硬膜一般无增厚及强化，但本例病变邻近硬膜增厚并明显强化，肿瘤破坏棘突及椎板并向周围软组织侵犯。

由于PNET发病率低，特别于成人更为罕见，对其影像表现认识不够，故本病术前误诊率极高，最终诊断依然依赖于病理诊断。

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[1]Hart MN,Earle KM.Primitive neuroectodermal tumours of the brain in children[J].Cancer,1973,32(4):890-897.

[2]陈宇，徐坚民，李莹，等.原发于胸椎原始神经外胚层肿瘤的动态增强 MRI表现[J].中华放射学杂志，2004，38（8）：860-863.

[3]张卫东，谢传淼，莫运仙，等.外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和 MRI影像特征[J]. 癌症，2007，26（6）：643-646.

[4]王刚，廖昕，陈卫国.椎管内尤文肉瘤一例[J].中华放射学杂志，2007，41（3）：333-334.