腓骨造釉细胞瘤1例

何 东，陈兴灿，王金泉（解放军第117医院，浙江 杭州 310013）

病例 女，44岁。患者于1年前无明显诱因下出现左小腿疼痛，尤以行走活动时明显，伴有红肿发热。开始时疼痛在休息后可缓解，2月后患者出现静息痛，无麻木、畏寒、盗汗等症状。外院曾以慢性骨髓炎给予抗炎治疗，症状有所缓解，但出院后又开始红肿热痛。入我院后查体：患者跛行，左腓骨下段红肿压痛，局部皮肤温度偏高，皮肤无溃疡窦道，未触及明显包块。左胫腓骨X线示：左腓骨下段骨质破坏，骨皮质掀起、局部中断，周围软组织肿胀，考虑恶性肿瘤可能。患者在硬膜外麻醉下行左腓骨骨肿瘤切除术，术中见腓骨病灶处软组织颜色黄白，且粘连明显，腓骨下段膨大伴骨破坏，胫骨未见明显骨质破坏，将截除腓骨及周围组织送病理。病理诊断：“左腓骨”造釉细胞瘤浸润骨皮质及周围软组织。酶标结果：上皮样细胞 CK5/6：（++），波形蛋白（Vim）：（梭形细胞++），免疫组化符合造釉细胞瘤（低度恶性）（图1～5）。

讨论 颌骨以外的造釉细胞瘤较罕见，最早于1913年由Fischer报道，仅为原发性骨肿瘤的0.3%～0.5%，以胫骨（约占90%）等长骨多见，脊柱及髂骨也见个案报道。发病年龄3～86岁不等，平均发病年龄25～35岁，男性稍多发[1]。近年来通过电镜和免疫组化研究表明本肿瘤来自残留的造釉上皮[2]，故而命名。

长骨造釉细胞瘤是以形态多样为特征的低级别双向分化的低度恶性肿瘤。肉眼观：骨皮质内见境界清楚的灰黄色分叶状肿物。镜检：上皮性和骨纤维成分为特征性改变，两者以不同的比例和形态相互交织排列，其中上皮成分有4种形态：基底细胞样、腺样、梭形细胞和鳞状细胞样，骨纤维成分由旋涡状排列的梭形细胞构成，病变的周边可见到不规则的骨小梁结构。免疫组化：纤维组织表达Vimentin，上皮细胞表达 CK、EMA，也可表达 Vimentin[3]。

其临床特点[2，4-7]：①多见于中青年，全身情况一般尚好；②病史数月至几十年不等，伴或不伴有间隙性疼痛，可以关节功能障碍、病理性骨折或局部结节状、条索状肿块前来就诊；③多见于胫骨，而胫骨绝大多数发生在胫骨中下三分之一段；④兼有良性及恶性特征，手术切除数年后易局部复发，甚至可发生肺、淋巴结和骨骼转移，故治疗上以瘤段整体扩大切除+功能重建为首先方法。

X线和CT表现：①长骨上大小不等、边界清楚的囊状溶骨性破坏区，骨皮质变薄伴不同程度膨胀，边缘硬化，界线比较清楚；②沿长轴纵向生长，可累及骨干大部，也可以侵入髓腔、骨膜，偶伴有层状或三角形骨膜反应[6]；③同一骨内主瘤灶周围可出现多发小囊状骨质破坏的“卫星灶”，值得重视；④有些病灶内可见点状或磨玻璃样钙化，肿瘤可穿破骨皮质形成软组织肿块[8]；⑤偶尔表现不典型呈地图状骨质破坏[9]，边界不清。由于MRI有较高的软组织分辨率和多方位、多序列成像的特点，其在显示瘤体出血、囊变，病变侵袭范围等方面优于X线和CT检查。

腓骨造釉细胞瘤一般由胫骨造釉细胞瘤伴发，本病例单发在腓骨下段，因病史较长并有红肿热痛症状，临床一直误诊为慢性骨髓炎。影像表现上需与骨纤维异常增殖症、骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、动脉瘤样骨囊肿等鉴别。术前确诊困难，缺乏特异性，最终依赖病理组织学检查。

]

[1]翁海燕，王志华，王晓秋，等.长骨造釉细胞瘤临床病例分析[J].临床与实验病理学杂志，2007，423（2）：186-188.

[2]曾来宾，徐爱德，徐德永，等.实用骨关节影像诊断学[M].济南：山东科学技术出版社，1998，403.

[3]Fletcher CD,Unni KK,Mertents F.World Health Organization classification of tumous.Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone[J].Lyon:IARC Press,2002:332-334.

[4]邱乾德，腾陈迪，胡艇.长骨造釉细胞瘤（附八例报告）[J].中华放射学杂志，1999，33（9）：600.

[5]苑伟平，奚日泉.胫骨造釉细胞瘤1例报告[J].实用放射学杂志，1994，10（7）：433.

[6]葛英辉，黄兆民，肖官恵，等.长骨造釉细胞瘤（附四例报告）[J].中华放射学杂志，1992，26（7）：477.

[7]刘淑坤，王清，向桂书，等.长骨造釉细胞瘤1例报告[J].中国矫形外科杂志，2003，11（17）：1174.

[8]吴勇军.胫腓骨造釉细胞瘤伴纤维结构不良一例[J].中华病理学杂志，1997，26：176.

[9]Fletcher CD.肿瘤组织病理诊断/周庚寅，译.济南：山东科学技术出版社，2002.969-971.