类似主动脉缩窄的大动脉炎1例

曹慧茹，张 煜，张 晶，李明花

（吉林大学第一医院心血管内科，吉林 长春 130021）

病例 女，18岁。8天前因焦虑出现持续性头部闷胀,伴胸闷、恶心呕吐胃内容物两次，就诊于当地卫生院，诊断为“高血压病”，后血压进行性升高，最高达180/70mmHg，转诊于当地市医院，经治疗血压控制在150/70mmHg。为明确高血压病因转入我院。入院查体：右上肢血压180/70mmHg，左上肢血压165/60mmHg，双侧颈部、锁骨下动脉闻及血管杂音，以左侧明显，全背部闻及血管杂音，剑突下、脐周、双侧股动脉未闻及血管杂音。心界增大，心浊音界最远点位于左侧第五肋间左锁骨中线上，各瓣膜听诊区可闻及全收缩期吹风样4/6级杂音，无震颤。双侧桡动脉搏动对称，双下肢血压未测出，双侧股动脉、腘动脉、足背动脉搏动微弱。辅助检查：血常规示轻度小细胞低色素性贫血；球蛋白38.4mmol/L；CRP 7.03mg/L；ESR 44mol/h；心脏彩超示：左室增大，室壁节段性运动异常，左室收缩功能减低；双下肢动脉彩超示：双侧股动脉、腘动脉、足背动脉血流速度降低；胸主动脉多排CTA成像（图1a，1b）。肾功能、电解质、甲功三项、尿常规、心电图、肾血管及双肾彩超检查未见异常。既往患者于19个月前因咯血入我院诊断为“支气管扩张”，行介入栓塞治疗后未复发；2个月前因下肢乏力、酸麻，在当地医院诊断为“缺铁性贫血”。

讨论 根据美国风湿学会于1990年制定了多发性大动脉炎诊断标准[1]，该患者符合诊断。Sunamori等[2]通过尸检发现所有的大动脉炎患者均合并有不同程度肺动脉改变，该患者以咯血为最早出现的症状，值得注意的是临床上我们处理咯血患者时，很少进行TA的相关检查，特别年轻女性出现“干性支气管扩张症”症状时，应考虑此病的可能性，力求早发现早治疗，因该病例无累及肺动脉的客观证据，故在此不再讨论；大动脉炎约84%患者病变侵及2～13支动脉，以主动脉弓及其分支、腹主动脉伴肾动脉累及最为常见[1]。但以主动脉降部与胸主动脉交接处狭窄为主的病例少见，此型更应注意与先天性主动脉缩窄进行鉴别。先天性主动脉缩窄多见于男性，多受累于胸降主动脉，血管造影可见特定的狭窄部位，婴儿型多见主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处，常呈局限性狭窄，无全身活动性病变表现，腹部无杂音[4]。该患发病年龄较早，且体检未闻及腹部血管杂音，易与其混淆，CRP增高、ESR加快提示存在感染、疾病处于活动期，以及动脉壁增厚有助于多发性大动脉炎的确诊，至于患者出现的贫血可能与感染及内分泌失调有关，雌激素失调是多发性大动脉炎发病原因之一，也可导致月经不规律，同时抑制造血，所以1/3的多发性大动脉炎患者出现贫血[3]。该患者出现血压升高及心功能不全，主要考虑为腹部及下肢血供不足引起的反射性高血压，心脏后负荷增加，导致左室增大、心功能不全。该患病变相对局限于胸主动脉中下段，故建议于疾病稳定期行外科手术治疗。

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[1]叶任高，陆再英，谢毅，等.内科学[M].第6版.北京：人民卫生出版社，2004.915-917.

[2]Sunamori M,Hatano R,Yamada T,et al.Aortitis syndrome due to Takayasu’s disease.A guideline for the surgical indication[J].Angiology,1976,27(2):114-121.

[3]姜剑军.周围血管疾病 [M].北京：科学技术文献出版社，2001.63-76.

[4]魏盟.心血管疾病的诊断与鉴别诊断[M].天津：天津科学技术出版社，2004.270-274.