小儿法洛四联症根治手术死亡病例的临床分析

贺 东，沈向东，刘迎龙，闫 军

（中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科，北京 100037）

小儿法洛四联症根治手术死亡病例的临床分析

贺 东，沈向东，刘迎龙，闫 军

（中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科，北京 100037）

目的：分析小儿法洛四联症根治手术的死亡原因，明确一期根治手术的适应证与禁忌证，以期提高手术治愈率。方法：1999年8月～2007年2月，1284例法洛四联症患儿接受了全麻、低温、体外循环下的法洛四联症根治手术。 患儿平均年龄 2.4±5.1（0.25～8.0）岁，其中年龄≤6个月的婴幼儿 372例；平均体重 11.2±8.5（4.0～28.0）kg。包括择期根治手术1231例，急诊手术53例。结果：全组围手术期死亡49例，死亡率3.8%（49/1284），≤6个月婴幼儿死亡率5.9%（22/372）；＞6个月患儿死亡率3.0%（27/912）。急诊手术死亡4例，死亡率为7.5%（4/53）。死亡原因为：术后严重低心排血量16例，灌注肺或肺水肿6例，因合并冠状动脉畸形、肺动脉闭锁或完全型心内膜垫缺损等术中不能脱离体外循环机死亡5例，重症感染死亡5例，完全性房室传导阻滞、术后脑部并发症昏迷及多脏器功能衰竭导致的死亡各4例，因患儿拔除气管插管后气道痉挛或误吸致呼吸衰竭死亡2例，因术后不适当使用镇静剂致心脏停搏2例，急性消化道出血DIC死亡1例。结论：重症法洛四联症患儿应增加心导管及造影检查的比例，部分患儿可考虑实施分期矫治手术。外科技术水平的进步，术中麻醉及体外循环管理的改进，术后处理水平的提高可降低根治手术的死亡率。

法洛四联症；心脏缺损，先天性；儿童；心脏外科手术；死亡率

Author's addressDepartment of Cardiac Surgery，Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100037，China

法洛四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）是最常 见的一种复杂先天性紫绀性心脏畸形，体外循环、外科技术及围手术期治疗水平的进步为早期根治手术提供了保证。分期矫治到一期根治是目前TOF治疗的一个趋势，文献[1]报道TOF根治手术的死亡率为3%～14%。我院1999年8月～2007年2月间共对1284例TOF患儿实施了根治手术，现将死亡率结果及围手术期死亡原因分析如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

全组 1284例 TOF患儿平均年龄 2.4±5.1（0.25～8.0）岁，其中≤6 个月患儿 372 例，＞6 个月患儿 912 例；平均体重 11.2±8.5（4.0～28.0）kg。 患儿临床均表现为不同程度的紫绀、杵状指，平均血红蛋白浓度 174.5±62.1（138.0～246.0）g/L。 患儿术前全部经心电图、X线胸片及二维超声心动图检查，28例患儿术前行右心导管及心室造影检查。主要合并心脏畸形见表1。

1.2 手术方法

全部患儿气管插管、静脉复合麻醉、低温体外循环并经主动脉根部灌晶体停跳液。35例患儿经右前外侧切口进胸，其余均取胸骨正中切口入径；1154例患儿经右室流出道切口修补室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD），疏通右室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）梗阻、肺动脉瓣、肺动脉瓣环和/或肺动脉，跨环补片1085例，占94.0%（1085/1154），130例患儿经右房-经肺动脉修补VSD，疏通RVOT，切开肺动脉瓣交界或瓣环并加宽，跨环补片48例，占36.9%。RVOT和/或肺动脉（pulmonary artery，PA）的加宽使用单纯自体心包片或加涤纶片978例，使用同种带单瓣血管片或加自体心包267例，35例应用同种带瓣主动脉或肺动脉外管道行右心室-肺动脉（RVPA）连接。择期手术1231例，急诊手术53例。全组平均体外循环时间 116.4±85.5（65～400）min，主动脉阻断时间 85.6±62.5（33～240）min，低温低流量灌注时间 30.3±25.7（15～120）min。

表1 主要合并畸形种类的例数及百分比

表2 围手术期死亡原因和例数

2 结果

全组围手术期死亡49例，死亡率3.8%，＞6个月组死亡率3.0%（27/912），≤6个月组死亡率5.9%（22/372）；急诊手术死亡率 7.5%（4/53）。死亡原因及例数见表2。其中5例术中死亡为：TOF合并完全型心内膜垫缺损2例，根治术后血压低无法停机、再次阻断仍然无法停机术中死亡；2例TOF合并肺动脉闭锁，且远端肺血管发育差，行TOF根治同时置右室-左右肺动脉融合部位外管道，体外循环时间均＞6h，无法停机死亡；1例TOF合并冠状动脉走行异常，左前降支跨越RVOT表面，采用避开冠脉的RVOT及肺动脉切口疏通RVOT并加宽肺动脉，停机困难，测RV-PA压差＞40mmHg，再次阻断，置RV-PA外管道，患儿死于术中不可控制的出血。2例二次气管插管死亡病例为患儿第一次拔除气管插管后气道痉挛、低氧血症，紧急二次气管插管，造成误吸，后致呼吸功能衰竭，分别死于术后的d8、d11。2例术后镇静剂使用不当致心脏停搏均发生于手术当日，经床旁开胸复苏无效死亡。主要并发症包括：二次开胸止血、VSD残余分流、RVOT残余狭窄、完全性房室传导阻滞、心包积液、气胸、急性肾功能不全、感染及脑部并发症等。门诊复查方式随访，无晚期死亡及严重并发症发生。

3 讨论

从1945年Blalock和Taussig采用体肺分流手术缓解TOF患者缺氧紫绀到1955年Kirklin在体外循环下完成首例TOF根治手术至今，TOF的治疗策略始终存在学术上的争论。多数医疗机构认为考虑到紫绀对人体的影响、分流手术治疗效果的不足，提倡TOF尽早（通常是婴幼儿期）根治[2，3]，至少在理论上，一期根治手术可降低低氧血症对机体的不利影响，减少右心室肥厚和纤维化的发生，避免了手术中对右心室的大规模破坏，减少了室性心律失常的发生，同时有利于肺血管的发育[4]；另有部分医生认为虽然早期根治术目前的死亡率较低，但对部分病例如：TOF肺动脉发育极差、合并冠状动脉行走异常（通常是左前降支跨越右室流出道）、合并复杂的心脏畸形等情况，应先行分流姑息手术后再行二期的根治手术，其余TOF的根治手术应始于3个月～1岁。Nollert等[5]认为：TOF根治术患儿猝死的主要原因为术前心功能差和没有进行先期的分流姑息手术。本组病例中≤6个月婴儿组患儿根治手术死亡率接近＞6个月患儿组的2倍（5.9%vs3.0%），因此我们认为对于年龄≤6个月重症TOF患儿，即合并冠状动脉走行或起源异常、完全心内膜垫缺损或肺动脉闭锁等复杂心脏畸形的TOF患儿，采用先行分流姑息手术后再行完全根治手术的策略，可能降低TOF根治手术的死亡率，以达到更满意的治疗效果。随着诊断水平、外科技术、术中管理及围手术期处理水平的提高，阜外医院TOF患儿根治手术中≤6个月婴幼儿患者的比例逐年提高，根治手术死亡率逐年降低，国内各大医疗机构也有相似的趋势。理论上讲，TOF患儿都应可采用一期根治手术治疗的策略，各种危险因素并非绝对禁忌证，但应根据医生的认知水平、技术水平以及医院的整体技术水平灵活选择，不必强行一期根治，应以患儿安全、疗效适当为前提综合考虑。

低心排血量综合征是TOF根治术最常见的死亡原因，本组死亡病例接近1/3（16/49）死于术后低心排血量。术前对于TOF合并左心室发育差或完全心内膜垫缺损等复杂心脏畸形的患儿应慎重对待，增加心导管及心室造影的比例，对心室、肺动脉、房室瓣及冠状动脉的情况充分的把握，对于一期根治风险高的患儿可先采取体肺分流等姑息手术方式，术后6个月～2年再根据心脏及肺血管发育等情况再行二期根治手术。低心排血量的术中因素主要为心肌保护不好，心脏畸形矫治不满意等，如VSD残余分流、RVOT残余狭窄梗阻、医源性的左心室流出道狭窄、二尖瓣和/或三尖瓣的重度关闭不全等。建议使用术中经食道超声心动（TEE）及术后每日的床旁经胸超声心动（TTE）检查，如果术后TEE或TTE检查示VSD残余分流＞3mm、RV-PA 压差＞40mmhg、VSD 补片造成左心室流出道狭窄、二尖瓣返流量在中量以上等情况时，应再次手术矫治。Malm等报道[6]，TOF合并完全心内膜垫缺损根治手术需要再次手术的主要原因为VSD残余分流和二尖瓣关闭不全。心功能差、术后血容量不足、心包积液等也可能是发生术后低心排血量的主要原因，治疗上使用正性肌力药物、补充血容量、加强利尿等治疗手段，必要时应用心室辅助装置可能有一定的治疗效果。

TOF合并肺动脉闭锁和大的体肺侧支（major aorto-pulmonary collateral arteries，MAPCAs）由于根治手术中体外循环造成肺部的超灌，形成灌注肺，因此对于术前提示MAPCAs存在时应先行造影检查同时用介入的方法栓堵后短时间内行TOF根治手术，该治疗策略是目前心脏外科“杂交”技术在小儿先天性心脏病的外科治疗中的典型范例，对于降低术后灌注肺的发生，提高TOF根治的治疗结果起到了很大的作用。手术本身造成灌注肺的主要原因为：手术时间过长，体外循环预充液中晶体比例过大及体外循环造成的炎性介质损害等，术后处理上应补充胶体提高机体的胶体渗透压，控制液体入量，利尿以及正压机械通气等。

TOF、大动脉转位、校正型大动脉转位及主动脉瓣二瓣化畸形等患者伴发较高的冠状动脉畸形的比例，TOF合并的冠状动脉异常，主要包括单冠状动脉开口，左前降支起自右冠状动脉、右冠状动脉起自左前降支及其它冠状动脉走行异常等，目前有创的冠状动脉造影检查已不再是诊断该病的唯一手段，彩色血流多普勒超声可以明确较大冠状动脉近端的分布与走行情况，但是对于分流术后、可疑MAPCAs或肺动脉分支异常的TOF患者，根治手术前应进行心导管的检查。手术方法包括经右房-经肺动脉、避开横跨RVOT的冠状动脉的RVOT切口或RV-PA带瓣外管道的方法，可以完成TOF的根治手术[7]。术前明确诊断是关键，进而制定周密的手术计划，如果术中发现可能会造成手术时间的延长、冠状动脉的损伤或扭曲以及RVOT梗阻解除不满意等，则会影响手术结果，甚至造成患者死亡。

TOF急诊手术死亡率偏高是由于急诊手术往往发生在患儿急性缺氧发作后，由于缺氧造成的酸中毒、机体内环境紊乱以及心肌功能的损害，术后低心排血量发生率较高，心功能难以恢复所致，对重症紫绀的TOF患儿应限制剧烈运动，适当进行血液稀释，预防紫绀缺氧发作的发生。

传统的TOF根治手术采用经右室切口疏通RVOT梗阻的办法，近20年来部分医师采用经右房-经肺动脉入径完成TOF的根治手术[8]。理论上经右房-经肺动脉入径比经右室入径手术可以更好地保持右心室的结构与功能，而且同样可以对重度肺动脉瓣或肺动脉瓣狭窄的TOF患者完成跨环补片的根治治疗，最大限度地保全了右心室、肺动脉以及三尖瓣的功能。但临床观察结果表明，至少到目前为止，经右房-经肺动脉的TOF的根治术后患者的右心室及左心室功能并不能明显好于经右室TOF根治的患者，相反术后早期及中期残余或继发RVOT狭窄需要再次手术的比例却明显高于经右室TOF根治组的患者[9]。

正确把握TOF根治手术的适应证，多数TOF患儿可采取一期根治手术的办法并取得良好的临床结果。但是对于部分重症TOF、年龄＜6个月的患儿，合并其它严重心脏畸形的患儿应增加心导管及造影检查的比例，部分患儿可考虑实施分期矫治手术。随着外科技术水平的提高以及各种新的比如“杂交”技术的应用，术中麻醉及体外循环管理的改进及术后处理水平的提高，TOF根治手术将取得更为令人满意的临床结果。

[1]Lee C，Lee C-H，Kim S-C，et al.Outcome after one-stage repair of Tetralogy of Fallot[J].J Cardiovasc，2006，47：65-70.

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[3]Jennifer CH，Ralph SM，Edward LB.Complete repair of Tetralogy of Fallot in the neonate results in the modern era[J].Ann Surg，2000，232(4)：508-514.

[4]Sushma R，Juan CO，Ana MD，et al.Failure of right ventricular adapatation in children with Tetralogy of Fallot[J].Circulation，2006，114（Suppl I）：I-37-42.

[5]Nollert GD，Dabritz SH，Schmoeckel M，et al.Risk factors for sudden death after repair of Tetralogy of Fallot[J].Ann Thorac Surg，2003，76：1901-1905.

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[7]Hekmat M，Rafieyan S，Foroughi M，et al.Associated coronary anomalies in 135 Iranian patients with Tetralogy of Fallot[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann，2005，13：307-310.

[8]Giannopoulos NM，Chatzis AK，Karros P，et al.Early results after transatrial/transpulmonary repair of Tetralogy of Fallot[J].Euro J Cardiothorac Surg，2002，22(4)：582-586.

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Clinical analysis of the death cases for children after complete repair of Tetralogy of Fallot

HE
Dong，SHEN Xiang-dong，LIU Ying-long，et al//Journal of China-Japan Friendship Hospital，2010 Feb，
24（1）：18-20

Objective：To analyze the modes of death for children after complete repair of Tetralogy of Fallot and to determine the indication and contraindication of complete repair of Tetralogy of Fallot in the children.Methods：Between August 1999 and February 2007，1284 children with Tetralogy of Fallot

complete repair procedure with mean age of 2.4±5.1(0.25-8.0)years and body weight of 11.2±8.5(4.0-28.0)kg.Of the 1284 patients，there were 372 infants not elder than six months，and 53 emergency surgeries were included.Results：Forty nine patients died with mortality 3.8%(49/1284)and 4 patients died after emergency operation with mortality 7.5%(4/53).Acute and subacute cardiac failure were the main causes of death and 16 patients died of low cardiac output syndrome.Pulmonary insufficiency or edema in 6 patients.Five patients could not withdraw cardiopulmonary bypass because of anomalous origin of coronary artery，pulmonary artery atresia or complete atrioventricular septal defect and died during the repairs.Severe infection led 5 patients to death.Complete cardiac block，multiple subsystem failure，neurological complication and improperly postoperative management and nursery contributed 4 patients to die equally.One patient died of upper gastric bleeding and DIC.Conclusion：Cardiac catheterization and angiography for children with severe Tetralogy of Fallot is required.Staged repair of Tetralogy of Fallot is necessary for minority patients with severe Tetralogy of Fallot.Appropriate and intensive postoperative care can decrease the mortality.

Tetralogy of Fallot；heart defect，congenital；children；cardiac surgical procedure；mortality

R726.1；R61

A

1001-0025（2010）01-0018-03

10.3969/j.issn.1001-0025.2010.01.005

贺 东（1966-），男，副主任医师，医学硕士。

2009-10-23

2010-01-08