系统性红斑狼疮以心肌损害为首发表现一例

王胜 程瑜 张榜硕 陈永平

(重庆三峡中心医院,重庆 万州404000)

患者,余川利,女,31岁,工人,因“胸痛、气促三天,加重伴恶心、乏力半天”于2007年11月14日收入我院心血管内科。入院前3天,患者在走路时突然出现胸骨后疼痛,呈压榨样疼痛,持续半分钟后自行缓解。于当地医院查心电图示:窦性心律,ST-T段改变。未作特殊处理。之后患者稍活动即感胸骨后压榨样疼痛不适,再次行心电图检查,较上次心电图改变不大,未予重视。半天前,患者在休息时再次出现胸骨后压榨样疼痛,持续时间延长,同时伴气促、恶心、四肢乏力、全身冷汗。未行特殊处理,遂于我院门诊就诊,门诊以“胸痛待诊”急诊收入我院心血管内科。入科后完善了相关辅查:急查心电图示急性前间壁合并右壁心肌梗死。血心肌坏死标记物示肌钙蛋白1.95ng·l-1,肌红蛋白 65.50ng·ml-1,CK-MB 37.27ng·ml-1。心肌酶谱示 CRP 36.49ng·l-1,AST 92.1U·L-1,LDH 466.5IU· L-1,α-HBDH 358.9IU · L-1,CK 486.7U·L-1,CK-MB 64.6U·L-1。尿常规示隐血(+++),红细胞(+++),蛋白(++)。血脂示 AI1.1,CHOL 2.10mmol·l-1,LDL-C 0.9mmol·l-1。自身抗体谱示SS-A强阳性,R0-52强阳性,SS-B弱阳性,ANA阳性。未找到红斑狼疮细胞。CRPLX 16.4mg·l-1。胸部CT示右心室侧壁心肌缺血改变。心脏彩超示二尖瓣微量返流,右室壁心尖部运动减弱。胸片示双肺渗出性改变。胸部彩超示双侧胸腔积液。考虑诊断:1.急性前间壁、右壁心肌梗死(诊断明确);2.系统性红斑狼疮(SLE)?经给予“拜阿司匹林、氯比格雷、洛伐他汀、倍他乐克、泮托拉唑、枸橼酸铋钾”等扩容、补液、防止血压降低及电解质紊乱等对症、支持治疗后,疗效欠佳。2007年11月17日:患者T 38.0℃。BP 85/60mmHg。双肺呼吸音减弱,心界不大,心前区可闻及心包摩擦音。故请血液风湿病科医师会诊,血液风湿病科医师会诊后建议完善相关辅查:查生化示钙1.90mmol·l-1。免疫示IgE266mg·L-1,ACA阳性。按血液风湿病科医师会诊意见加用甲泼尼龙24mg po bid,后又于11月30日调整剂量为16mg po bid。2007年12月4日查血常规示中性粒细胞数8.78×109·L-1,淋巴细胞数 0.29×109·L-1,血小板80×109·L-1。2007年12月5日患者解红色小便,查尿常规示隐血3+,蛋白3+。再次请血液风湿病科医师会诊后,考虑免疫系统疾病转入血液风湿病科(我科)。我科医师嘱患者清洗外阴后再次查尿常规示隐血3+,蛋白trace,红细胞镜检2+,抗核抗体1∶1000阳性,1∶3200阴性。患者于2007年12月7日出现发热,做胸部彩超提示双侧胸腔积液,左右最厚分别是4.0mm,3.8mm,请感染科医师会诊后考虑结核性胸水可能性小。我科拟诊SLE,给予“甲泼尼龙、美洛昔康、珍宝丸”等对症支持治疗,症状有所控制。鉴于SLE尚不能确诊,后又于12月21日行肾穿检查。肾穿返回结果示IgA肾病。综合病史、临床表现、实验室检查等分析:我科诊断SLE明确。加用“硫酸羟氯喹”治疗,病情继续缓解,后复查胸部彩超提示:未见明显液性暗区。于2008年1月14日好转出院。出院后定期门诊随访,调整激素用量,继续维持治疗,疗效可。

讨论

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性,多见于15～45岁年龄段,女∶男比例为7～ 9∶1。SLE的流行病学在美国多地区的调查报告,其患病率为14.6～122/10万人,我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,其患病率为70/10万人,妇女中则高达115/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1～2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者发病时就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

SLE可累及全身多个系统,其中心脏容易让大多数医生忽视。SLE患者常出现心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见。SLE可有心肌炎、心律失常,多数情况下SLE的心肌损害不太严重,但是在重症的SLE,可伴有心功能不全,为预后不良指征。SLE可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎),病理表现为瓣膜赘生物。SLE可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗塞(本病例即为其中典型一例)。除冠状动脉炎参加了发病外,长期使用糖皮质激素加速动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。因此作为风湿专科医生尤其要知道SLE的特点,警惕漏诊、误诊等。

SLE是一种累及多系统、多器官具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,心脏是被累及的主要器官之一,SLE所致心脏损害病死率较高,仅次于感染和肾功能衰竭[1]。系统性红斑狼疮冠状动脉病变包括冠状动脉炎、冠状动脉硬化及动脉瘤样扩张,长期冠状血管炎可导致冠状动脉硬化。约有1%～5%SLE的患者出现心肌梗死或心绞痛等临床症状[2-3]。虽然引起心肌梗死的病例并不多见,但已成为SLE患者死亡尤其是病程5年以上患者死亡重要原因之一。冠状动脉造影是诊断冠状动脉血管炎和冠状动脉硬化金标准,SLE引起冠状动脉病变病因可能是:(1)免疫损伤导致血管炎,免疫复合物在冠状动脉末支沉积,造成血管炎、管腔狭窄,导致组织缺氧。这些病人突出特点是心肌梗死或心绞痛发病时相对年轻,大多数病人为绝经前女性[4-5]。(2)抗磷脂抗体阳性的SLE患者更易发生冠状动脉病变,抗磷脂抗体可以通过形成微血栓和直接损伤冠状血管,使小于45岁人群患心肌梗死常见原因[6]。(3)冠心病的危险因素:高血脂、高血压、糖尿病、肥胖等同样也会增加了SLE患病的危险性。

1 陈波,钟小劲.系统性红斑狼疮心脏损害47例临床分析[J].广东医学院学报,2005,24(4):448-449.

2 Manzl S,Meilahn EN,Rairie JE,et al.Age specific incidence rates of myocardial infarction and anginain women with systemic lupus erythematosus:comparison with the Framingham study[J].Am J Epidemiol,1997,145(1):408-415.

3 Sturfelt G,Eskilsson J,Nived O,et al.Cardiovascular discase in sy stemic lupus ery thmatosus:a study of 75 patients from a defined population[J].Medicine,1992,71(2):216-223.

4 De Inocenclo J,Lovell DJ.Cardiac function in sy stemiclupus erthematosus[J].J Rheumatol,1994,21(2):2147-2156.

5 Howite NT.Premature atherosclerosis in systemic lupus ery thematosus[J].J Rheumatol,2000,27(58):15-19.

6 Hamsten A,Norberg R,Bjork holm M,et al.Antibodies to cardiolipin in young survivors of myocardial infarction:an association with recurrent cardiovascular events[J].Lancet,1986,1(4):113-116.