原发性低颅压综合征临床分析

李天仓

原发性低颅压综合征是指一组原因不明的，颅内压低于70 mm H2O，所产生具有体位性头痛、恶心、呕吐等为主要症状的一组综合征。现将我院2004年2月至2010年4月间收治的27例原发性低颅压综合征患者的临床资料进行分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组27例，其中男8例，女19例，年龄22～48岁，平均35岁，病程最短4 d～4周。突然发病15例，逐渐发病12例;3例病前有感冒病史，4例过度疲劳发病，其余病例未发现明显诱因。全部病例均为首次发病，误诊为病毒性脑膜炎6例，血管性头痛5例，副鼻窦炎3例，蛛网膜下腔出血2例。

1.2 临床表现 本组27例均表现为体位性头痛，于坐位、站位及活动时头痛加剧，平卧位时头痛减轻或缓解，疼痛位于前额部和颞枕部，有时波及整个头颅及后颈部，多为钝痛。伴恶心、头晕各12例，呕吐9例，低热4例，有脑膜刺激征、耳鸣各2例，同时可有乏力、食欲缺乏等。均无意识障碍、抽搐及肢体活动障碍;体温 ＜37.2℃，血压120/60～160/100 mm Hg。意识清，言语流利，无颅神经麻痹，眼底视盘边界清楚。20例颈软，7例颈略强直。凯尔尼格征阴性，四肢肌力5级，双侧巴宾斯基征阴性，痛觉正常。心、肺听诊未见异常。

1.3 实验室检查 腰穿脑脊液压力均≤60 mmH2O，其中12例20～30 mmH2O，3例50 mmH2O，8例脑脊液滴数为每分钟3～5滴，4例无脑脊液流出。脑脊液常规生化检查:红细胞(0～12)×106/L，1例为血性脑脊液，白细胞(5～20)×106/L，蛋白0.3～0.5 g/L，糖及氯化物正常;血常规正常;头颅CT检查正常9例，脑室、脑池变小2例，硬膜下出血1例。1例行头颅MRI示硬脑膜弥漫性增强。

2 结果

原发性低颅压综合征一经确定诊断，应及时采取平卧头低位，穿紧身裤，束腹带，静脉补充0.9%氯化钠溶液，静脉滴注地塞米松10 mg/d，口服淡盐水或食用含盐量较高的饮食，严重病例通过腰池注入0.9%氯化钠溶液20～30 ml，经上述方法治疗6～15 d，症状和体征基本消失而治愈。本组经治疗后随访6个月无复发。

3 讨论

3.1 发病机制 原发性低颅压综合征(SIHS)是指侧位腰穿脑脊液压力在70 mm H2O以下，以头痛为主要症状的一组综合征。原发性低颅压综合征病因不明，可能机制为:脉络膜血管舒缩功能失衡，分泌障碍致CSF产生过少;病毒感染或下丘脑功能障碍等可引起脉络膜血管舒缩功能失衡，导致脑脊液分泌减少;蛛网膜颗粒吸收过度;脑脊液外漏。受外伤和发育不良的硬脊膜可能是脑脊液漏的两个危险因素。而继发性多为脑外伤手术，或腰穿，颅脑损伤，脑神经根轴断裂等所致发作。

3.2 临床表现 头痛是本病最明显的表现，多位于额部或枕部，有的向颈部背部放散，易可引起全头痛发作。坐位或站立时加重，有明显低体位性改变。低头或平卧时，体征明显减轻或消失，患者严重时被迫卧床不起。其机制:低颅压导致脑脊液的衬垫作用减轻或消失，当患者坐立位时脑组织由于重力作用向下移位，使分布于颅内血管、颅底脑膜的痛觉感受器以及三叉神经、舌咽神经及迷走神经被牵拉或受压迫而产生疼痛;脑干腹部受压，可影响前庭神经、耳蜗神经，从而出现耳鸣、恶心、呕吐等症状，压迫颈神经根则出现颈部疼痛及强直;颅内压降低时，静脉压高于颅内压，静脉充血水肿，导致红细胞渗出或出血，出现低颅压性脑膜刺激征，并可在脑脊液中发现红细胞。

3.3 诊断 原发性低颅压综合征具有直立位时头痛加剧、平卧位时头痛缓解的特征，神经系统检查除脑膜刺激征外，眼底检查及运动感觉系统均正常。脑脊液压力≤70 mmH2O，少数脑脊液呈血性或黄色，脑脊液生化检查蛋白可略高。头颅CT检查多数正常。临床上易误诊为脑膜炎、上呼吸道感染、血管性头痛、蛛网膜下腔出血等疾病。脑膜炎，脑炎，蛛网膜下腔出血时头痛于头高位时减轻，低位时加剧，常见视神经乳头水肿，脑脊液压力显著增高等可与低颅压综合征鉴别。

3.4 治疗及预后 补充水分;静脉补充0.9%氯化钠溶液，或应用肾上腺皮质激素，脑垂体后叶素等;严重者可鞘内注射0.9%氯化钠溶液或空气等方法，减轻头痛等症状。一般通过6～15 d治疗，患者很快恢复。未见反复发作的病例。本组即经上述治疗，均获痊愈，随访6个月无复发。

［1］周卫东.自发性低颅压综合征临床分析.中国实用内科杂志，2002，22(2):106.

［2］杨杰.原发性低颅压综合征临床脑脊液和影像学特点分析.卒中与神经疾病，2007，14(6):362.

［3］欧阳辉.原发性低颅压综合征临床分析.中国实用神经疾病杂志，2008，10(9):27.