Brugada综合征的诊断与治疗

李慧娟

1992年，西班牙学者Brugada首先总结报道一组8例因严重心律失常引致猝死的新病症，后命名为Brugada综合征［1］。持续的ST段抬高，右束支阻滞及心脏猝死为其主要特征。

1 临床特点

无任何先兆的晕厥是首要特点，患者以中年为主，少数有家族病史。所有病例超声心动图检查均提示心脏结构正常，心内膜心肌活检可排除已知的心脏和脑部疾病。

2 心电图特点

①完全性或不完全性右束支传导阻滞;②PR及Q-T间期正常;③V1～V3导联ST段持续性抬高(最少0.1mv);④常规和动态心电图可查见多源性室早，短阵室性心动过速，多形性室性心动过速是所有患者心脏猝死的原因，室速之前未提示心肌缺血、心肌复极变化、无Q-T间期延长，少数患者室性心动过速自行终止，多数患者需电击或药物才能恢复窦性心律。

3 病因和发病机制

Brugada等认为该综合征的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关，不过Brugada的研究有一个重要缺陷，即未作过尸检。最近，Corrado等对一具有Brugada综合征的家系进行分析，该家系16例，8例表现为V1～V3导联ST段抬高和(或)右束支阻滞，1例猝死后尸检发现有右室扩张，心肌萎缩而代之以脂肪及纤维组织，右束支为硬化组织所浸润;超声心动图发现4例右室结果异常以及晚电位检查阳性。一对姐妹发现有HV间期延长、可诱发室速、心肌活检发现心内膜为纤维脂肪所代替。因此认为染色体遗传性家族性心肌病(主要累及右室及传导系统)是该综合征的病因。

关于多源性心动过速的电生理机制，Brugada认为，本病征患者室性心动过速均发生在短偶联间期(R-on-T)且无尖端扭转现象，亦无Q-T间期延长，提示室性心动过速由心室内功能性折返所致，而非由心室内异位节奏点兴奋性增高伴单个折返环形成引发。心室肌的舒张期自发除极，触发性电位，过早复极或室性期前收缩均可能在室内形成一个或多个功能性折返环，导致多源性室性心动过速发生。

4 诊断要点［2］

①心源性晕厥发作:②右束支传导阻滞:③V1～V3导联ST段呈尖峰状抬高并迅速降至基线以下;④心电图见多源性期前收缩及短阵性心动过速，Q-T间期正常;⑤除外其他心脏疾患。

5 鉴别诊断

与本病的鉴别诊断要点如下:①特发性心室颤动:无明显器质性心脏病，常呈尖端扭转性室性心动过速和Q-T间期延长，不具有右束支阻滞及V1～V3导联ST段抬高;②前间壁急性心肌梗死:V1～V3导联ST段呈凹面向下抬高，与T波前支融合形成单向曲线、剧烈胸痛、心肌酶谱增高、冠心病史;③急性心包炎:多导联ST段呈凹面向上型抬高、伴发热、全身不适、胸痛等感染症状，部分患者闻及心包摩擦音，患者气促发绀颈静脉怒张、肝脏肿大、脉速弱;④“J波异常”所致的室性心律失常和猝死:部分患者J波高尖、颇似ST段尖峰状抬高，但多导联可见明显J波、不伴有右束支传导阻滞、且室速发生可呈尖端扭转型;⑤意外猝死综合征(SUDS)意外猝死综合征的死亡者多是年轻健康生活正常男性，且死亡多发生于夜晚睡眠中，病检发现无异常改变［3］。

6 治疗和预后

6.1 药物治疗 主要是胺碘酮和/或β-受体阻断剂，以防治严重性心律失常，也可安置心脏按需起搏器，并用上述抗室性心律失常药物，心脏内除颤起搏器可及时中止致命性心室颤动、预防猝死。

6.2 预后 本病预后较差，Brugada等报道32例有晕厥(或猝死)史的患者，11例接受了药物治疗，其中3例在随访中死亡，并发现药物治疗并不能降低恶性心律失常的危险，9例安置了ICD的患者仍健在。15例只有心电图特征，而无晕厥等症状的患者，在随访过程中，3例死亡。

Brugada综合征近年在美国、日本等国均有报告，临床表现属心脏急症，心电图表现特殊、预后较差，应引起心内科和心电图室重视［4］。

［1］Brugada P，Brugada J. Right bundle branch block，persistent ST segmentelevation and sudden death: A distinct clinical and electrocardiographicsyndrome-a multicenter report. J Am Coll Cardiol，1992，20: 1391.

［2］Lemery R，Brugada P，Della BP. Ventricular fibrillation in six adultswithout overt heart disease. J Am Coll Cardial，1989，13: 911.

［3］朱大林，王晋明.Bruga da综合征:临床、电生理和遗传性状.中国急救医学，2000，(12):61-62.

［4］吴永全，胡大一.Bruga da综合征.中国心脏起搏与心电生理杂志，1998，12(3):164-165.