常见先心病的X线诊断技术和要点及小儿室间隔缺损的X线诊断

吴计华 贺建锋

宁夏煤炭灵武中心医院，宁夏 灵武 750411

前言

室间隔缺损和法鲁四联症是成年人和儿童中常见的先天性心脏病。发病率居首位，女性和男性的比率为214:1。其危害性极高，必须及时诊断和治疗。室间隔缺损(Ventricular Septal Defect)，简称室缺，是先天性心脏病中最常见的类型左右心室间隔的完整性遭受破坏，导致了左、右心室的异常交通，引起心室水平的左向右分流，导致血流动力学的紊乱。发病率占先天性心脏病30%，男性多于女性。在我国小儿室缺几乎占小儿先天性心脏病的一半，而居首位，心脏X线检查经济、快捷而直观，仍是目前检查先心病的重要方法。法鲁四联症是紫绀型先心病中最常见的一种，占50%以上。临床上患者发育一般迟缓，紫绀出现早，大多数在1岁以内有气促、喜蹲踞、杵状指和晕厥，病理上的主要改变是肺动脉狭窄和室间隔缺损[1]。

1 常见先心病的X线诊断技术

1.1 透视通常采用取多体位，多轴位从不同角度观察心脏大血管形状，搏动及其与周围组织的结构关系[2]

①多体位：立位(正位)、坐位正位上主要是观察心脏大血管的形状，大小。尤其注意观察右下肺动脉的搏动，称为肺门舞蹈症，是房间隔缺损的可靠指征但应与右肺下动脉传导性搏动相鉴别。

②多轴位：有利于判断各房各室的增大和升主动脉膨突的改变。

1.2 摄影

摄影时需注意5个方面：①摄片时间不小于1个心动周期(收缩期和舒张期)这样才能反应真实心脏大小；②摄片条件应高于普通胸片条件；③服钡剂应保证食道充盈后摄片；④平静呼吸，在平静呼吸状态下停止呼吸憋住气摄片；⑤透视后摄片有利于选择合适的摄片位置，旋转角度。

摄影时需要3个体位：①后前位比普通胸片的靶片距离要大(常用2M)，目的是减少心脏放大率，此位置能观察肺血、心型、心脏大血管情况；②右前斜位：右侧胸壁靠近片夹，身体向右室，观察左房需服钡剂，观察食道受压情况；③左前斜位：左侧胸壁靠近片夹，身体向左前方旋转55-65度，一般不服钡剂，它是观察各房各室增大理想位置。

1.3 记波摄影

它可以记录心脏大血管的搏动，可以用来确定有没有肺门舞蹈症。

1.4 体层摄影

一般采用仰卧前后位和侧后位，它的价值主要观察心脏大血管的形状、主动脉的走行和形态。

1.5 心血管造影

右心造影 穿刺或切开外周静脉插入导管，导管尖置入右心室，用于诊断法鲁四联症。左心造影 穿刺或切开外周动脉插入导管，导管尖端置入左心室，用于房间隔缺损的诊断。造影剂应具有浓度高、毒性小及粘稠度低等特性。目前最常用的是60%、70%及76%的泛影普胺(Angiografin)。一般用量以每公斤体重1ml、儿童1-1.5ml。

2 小儿室间隔缺损的X线诊断

室缺后，人体正常血液的动力学发生改变，出现异常的左向右分流通道。分流增加了肺循环、左房和左室的工作，血液分流量的大小与分流方向，取决于缺损的大小与二心室的压差。由于肺循环量的持续性增加，可产生动力型肺动脉高压，如日久肺小动脉发生病理变化，使肺循环阻力增加，可发生梗阻型肺动脉高压，后者较少见表现为不同程度的肺血增多，肺动脉血管增粗，甚至肺动脉呈中至高度突出。

2.1 室缺、肺血增多及心影大小的关系

①心影正常或轻度增大，心胸比率在0.55以内，虽然听诊有杂音，但平片肺血增多不明显，临床也无杂音者，此时诊断主要依据彩超或超声心动图；②心脏中度增大，心胸比率在0.56-0.60，X线上有较明显的左室增大或双心室增大，右下肺动脉增粗；③心脏明显增大，心胸比率在0.66以上，表现肺门周围血管断面增加，右下肺动脉增粗，肺动脉段凸出，肺动脉高压明显；④双心室增大较多见，约占92.0%-88.0%；⑤主动脉结一般正常；⑥右房增大者约占34.6%与肺动脉高压导致右心系统增大和缺损的部位有关。

2.2 室缺的伴发畸形

①室缺合并主动脉瓣关闭不全：这种畸形的发病率仅占室间隔缺损的3%-10%，其临床体征及X线平片所见常与心底部分流畸形(动脉导管未闭、冠状动脉瘘、主动脉窦瘤破裂)混淆，故值得重视，其X线特点是：病程早期与室间隔缺损X线表现相似，但主动脉影增宽较著，搏动增强，继之出现主动脉瓣关闭不全的典型表现。肺血轻度增多，与增大的心脏不相称。②室缺合并动脉导管未闭：该种畸形占单纯室间隔缺损的5.6%，这种合并畸形若不能及时发现，体外循环下修补室间隔缺损时，由于异常分流的存在可致严重后果。其平片特点为：心脏呈二尖瓣—主动脉型，外形中等大小，主动脉多宽，结凸，部分病人出现“漏斗”征。肺动脉段突出，心室向两侧增大，常以左心室增大为主，右心室次之，左房也可增大，两肺血明显增多，常有中至重度肺动脉高压征象。

3 结语

随着心脏介入器材的不断改进完善和手术日益成熟，介入治疗先天性心脏病成为首选方法，另外随着超声心动图三维重建技术的发展，将会更准确的引导和定位，以确保技术的成功。原先的禁忌症已不再是禁忌，适应症越来越广，包括开展先心病复合畸形的介入治疗和外科手术后残余分流和残余狭窄，介入技术和外科技术联合治疗复杂性先天性心脏病。因此需严格把握适应这，规范介入操作，是提高介入治疗质量的保证。

[1]王承缘.放射诊断临床指南[M].北京：科学出版社，1999，(7)：253.

[2]陈华骏.先天性室间隔缺损的超声诊断(附28例报告)[J].实用医学杂志，1995，11(10)：703.