双胎输血综合征胎儿心血管改变的超声研究现状

赵胜 陈欣林

(湖北省妇幼保健院 超声科,湖北 武汉430070)

双胎输血综合征(Tw in to tw in transfusion syndrome,TTTS)是发生在单绒毛膜囊双胎的1种严重畸形,如果不采取治疗措施,胎儿极易发生宫内死亡。

1 双胎输血综合征的病理生理改变及Quintero分级

关于 TTTS发生的病因有多种解释,如胎儿所占胎盘面积不一致、双胎之一脐带边缘附着等,但是病理研究及胎儿镜手术研究认为,位于双胎共用胎盘深部的单向的动脉-静脉吻合增多,位于胎盘表面的双向的动脉-动脉吻合减少是引起 TTTS的主要原因。由于双胎通过共用胎盘上的血管吻合进行单向的血液灌注,使其分别呈现为“供血儿”和“受血儿”的特征表现,其中供血儿表现为血容量减少、尿量减少、羊水减少以及胎盘阻力增加;受血儿表现为血容量增多、尿量增多以及羊水增多。同时,受血儿在前负荷增加的基础上还要面临血管内皮素-1、心房利尿肽等激素分泌增加引起的后负荷增加,从而导致心脏扩大、心肌肥厚等心血管改变[1,2,3]。Quintero[4]于1999年提出了 TTTS的分级标准,成为目前临床上普遍采用的诊断 TTTS并判断其严重程度的标准,即:Ⅰ,1胎羊水多/1胎羊水少;Ⅱ,在Ⅰ的基础上1胎膀胱增大/1胎膀胱显示不清;Ⅲ,在Ⅱ的基础上出现任一胎儿静脉导管、脐静脉或脐动脉的血流频谱异常;Ⅳ,任一胎儿出现水肿,表现为2个以上的体腔出现积液如胸腔、腹腔、心包腔或皮下组织水肿;Ⅴ,任一胎儿宫内死亡。但是,越来越多的研究表明,Quintero分级并未真实反映TTTS病情发展的演变过程及严重程度,也不能用于TTTS宫内治疗后的疗效评估[5,6]。有文献[7]报道过双胎贫血-红细胞增多症综合征(Tw in anem ia-polycythemia sequence,TAPS),这一特殊类型的TTTS并不出现1胎羊水多/1胎羊水少,仅在胎儿心血管改变上有所反映。

2 TTTS受血儿心血管改变的超声研究

近年来,TTTS的研究重心逐渐转移到 TTTS双胎受血儿的心功能改变上。脐静脉、静脉导管、下腔静脉以及肝静脉血流频谱可间接反映胎儿心脏舒张功能的变化,已被广泛用于受血儿心功能的评价[8]。心胸面积比值、心肌厚度、心室短轴缩短率、房室瓣血流频谱E/A比值以及心输出量等指标为直接评价受血儿心脏结构和功能提供了重要的依据。

M ichelfelder等[9]研究了 42例 TTTS胎儿的心脏结构和功能,发现供血儿心脏基本正常,但是受血儿心脏受累表现为心肌肥厚、房室瓣返流、心脏收缩功能下降、心脏扩大等。Barrea[10]等的研究结果与上述结果相近,并发现受血儿心肌肥厚、右心收缩及舒张功能减退随病情发展而逐渐加重。Szw ast等[11]计算了22例 TTTS双胎的合并心输出量(Combined cardiac output,CCO),发现 TTTS受血儿为537±111 m l/m in/kg,对照组正常单胎为477±79 m l/min/kg。Raboisson[12]分析了 21例TTTS胎儿和11例宫内生长迟缓胎儿的超声心动图后认为,受血儿心肌做功指数(M yocardial performance indices,M PI)明显高于供血儿,如以二者左心室M PI之差大于0.09以及右心室M PI之差大于0.05作为标准诊断 TTTS,敏感度达75%,假阳性率为9%。在 Szw ast等[11]的研究中,左、右心室M PI均明显高于正常,也说明受血儿前负荷增加、心室收缩功能增强,但是心脏舒张功能减退。此外,Rychik[13]提出了 TTTS双胎心血管评分,按照不同严重程度对受血儿的心脏大小、心肌厚度、心脏收缩功能、房室瓣舒张期频谱形态、房室瓣返流、静脉导管频谱、脐静脉频谱、右室流出道梗阻情况、肺动脉瓣返流以及供血儿的脐动脉频谱进行量化评价,总分(0～20分)越高则表明胎儿心功能受损越严重,使 TTTS的胎儿心功能研究更加客观和全面。

3 应用胎儿心血管改变评价TTTS宫内治疗的疗效

胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术被认为是针对 TTTS病因的1种有效的治疗方法[14,15,16]。Habli[17]等研究了65例 TTTS宫内激光治疗术后2～13天受血儿的心功能状况,发现其脐静脉及静脉导管血流频谱较治疗前明显好转。另外,左心M PI较治疗前减少10%以上的受血儿预后明显好于其他胎儿。Van M ieghem等[18]分析比较了39例 TTTS激光治疗前后的心血管功能变化,发现术后48小时内,受血儿右心室M PI明显下降,三尖瓣返流明显减少。术后4周后,受血儿M PI恢复至正常水平。Ishii等[19]应用频谱多普勒计算并比较了 41例TTTS双胎的脐静脉血流量,发现受血儿(111.2 m l/min)明显高于供血儿(44.8 m l/min);在宫内激光治疗术后24小时,受血儿血流量下降至93.1 m l/min。可见,激光凝固胎盘吻合血管后,TTTS的病理生理改变被有效阻断,受血儿的心功能得到明显改善。

综上所述,观察胎儿心血管改变可为准确诊断和评估 TTTS病情提供客观直接的证据,并可用于宫内治疗的预后评价。

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