以腹痛为主要表现的升主动脉夹层一例尸检分析

叶光华 喻林升 胡海燕

1 病例报告

患者 男，37岁。主因突发腹部剧痛5 h余，于2007年11月23日入院。患者5 h前无明显诱因出现腹痛呈撕裂样，有搏动感，但具体腹部疼痛部位不明，镇痛药不能缓解。否认高血压、冠心病、糖尿病和梅毒等病史，否认马凡综合征家族史，否认胸腹部手术、外伤史。入院查体：急性面容，颈软，心肺未见异常，腹软，中上腹有压痛，但无反跳痛，肠鸣音不亢进。血淀粉酶、运动心电图、腹部立位片及腹部CT等各项检查均未见异常；胸部CT示双上肺感染（首先考虑结核）。予以抗炎、解痉、护胃等对症、支持治疗。11月25日3∶05患者突发抽搐伴意识丧失，呈叹气样呼吸，面色发绀，颈动脉搏动触摸不到，即予以各种抢救及心肺复苏措施，最终抢救无效于4∶50宣告临床死亡。尸检：尸长180 cm，体型偏瘦，尸表除皮肤、黏膜明显苍白外，余无特殊。打开心包，心包腔内见约500 mL血液及约300 g血凝块；心包折返距主动脉瓣约3 cm处升主动脉外膜见一与主动脉长轴平行的长约0.8 cm，宽约0.3 cm的破裂口，见图1，破裂口边缘不整齐，见组织间桥，通往主动脉夹层，主动脉夹层环绕升主动脉，面积约9 cm×5 cm，主动脉内膜见一个横形破裂口，见图2，长5 cm，破裂口边缘刀切样整齐。心脏质量400 g，心外膜光滑，未见破裂；4个心腔均空虚，二尖瓣周径11.5 cm，三尖瓣周径12.5 cm，肺动脉瓣周径8.0 cm，主动脉瓣周径8.5 cm，各瓣膜均未见狭窄及关闭不全；左心室室壁厚1.6 cm，右心室室壁厚0.3 cm，室间隔厚1.3 cm；左、右冠状动脉开口位置和大小正常，分段切开左、右冠状动脉各主支及分支检查，均未见粥样硬化，管腔无狭窄，管腔内未见血栓形成。双肺尖胸膜与胸壁广泛粘连，双肺尖切面均可见数个灰黄、灰白色粟粒大小结节，互相融合，边界不清楚，质地稍硬。其他主要脏器肉眼观无明显异常。显微镜观察：升主动脉内膜、外膜灶性区域见较多淋巴细胞浸润伴点状出血；中膜节段性坏死、囊性变，弹力纤维黏液样变性、消失。传导系统未见病变。双肺尖见多个典型的由郎罕巨细胞、类上皮细胞及纤维细胞等构成的结核结节，有些结节中央可见大量的粉红色均质无结构的干酪样坏死。法医病理学诊断：升主动脉夹层（DebakeyⅡ型）破裂，心包积血，急性心包填塞；节段性慢性升主动脉炎；双肺尖浸润型肺结核，双肺尖陈旧性胸膜炎。死因鉴定：升主动脉夹层破裂引起心包积血、急性心包填塞致死。

图1 升主动脉瘤外膜破裂口

2 讨论

主动脉夹层（aortic dissection，AD）人群年发病率为0.50/10万～2.95/10万，68%的AD患者在发病48 h内死亡[1]，误诊率、病死率高[2]。AD以升主动脉最好发，其次为胸主动脉、腹主动脉，髂动脉及股动脉少见，也可累及主动脉的各分支[3]。其临床表现无特征性，最常见的症状是突发的撕裂、割切样剧痛,镇静镇痛药不能缓解[4]。疼痛多位于夹层的部位，可沿主动脉主干及分支走行方向放射[5]。升主动脉及胸主动脉夹层疼痛多位于前胸，可向腹、头、颈、肩、上肢放射；腹主动脉夹层疼痛多位于背部或腹部，可向盆腔、下肢放射。

图2 升主动脉瘤内膜破裂口

本例患者11月23日突发腹部剧痛，分析其病因：患者在动脉炎病变基础的升主动脉内膜在血流冲击下突然发生横行的破裂，大量的血液冲进囊性坏死的中膜内，在血流动力作用下，外膜及内膜逐渐沿着主动脉壁与中膜分离，在中膜形成一个夹层血肿，血肿在动脉壁中间蔓延扩大，外膜向外明显膨出，但尚未破裂。此时若能正确诊断，予以卧床休息，镇静、镇痛，尽快有效地降低左室收缩力(首选β2受体阻滞剂)，以防止血肿进一步扩展，并及时手术治疗[6]，可以避免患者因外膜破裂而致死亡，但本例诊治医生未能正确诊断，胸部CT检查时仅诊断出双上肺感染，予以抗炎、解痉、护胃等治疗。11月25日患者突发抽搐伴意识丧失，可能是因外膜破裂后大量血液冲进心包腔内引起急性心包填塞，此时即使手术抢救也为时已晚。

分析本例误诊原因有：（1）诊治医生未开出主动脉CT检查项或已开出主动脉CT检查项而CT室医生胸部检查时疏忽未查出升主动脉夹层。（2）诊治医生被腹痛所迷惑，仅考虑胸腹部一些常见病、多发病，而对AD认识不足。（3）AD是一种少见病，而以腹痛为主要表现的升主动脉夹层则更为少见。（4）AD以老年高血压患者多见，本例患者仅37岁，且否认高血压病史，未引起医师注意。

[1]周春燕.以腹痛为主要表现的主动脉夹层误诊三例[J].临床误诊误治,2007,20(1):23.

[2]明广华,张宇辉,吴海英,等.179例主动脉夹层患者的临床资料分析[J].中国循环杂志,2004,19(5):363-366.

[3]徐晓娟，刘利群，唐欣.主动脉夹层动脉瘤形成并破裂1例[J].临床心血管病杂志,2007,23(3):234-235.

[4]李玉梅,姜志民,孙银生.急腹症为主要表现的主动脉夹层动脉瘤1例[J].中国现代医药杂志,2007,9(4):77.

[5]徐均龙,张军良,余成林.32例主动脉夹层的临床特征与治疗[J].医学临床研究,2006,23(12):1939-1940.

[6]杨平安.关于“发热腹痛待查”的诊断思考[J].中国实用内科杂志,2007,27(13):1069.