巨大胸腺脂肪瘤一例

邹亚峰 王国臣

1 病例报告

患者 男，52岁。主因咳嗽、咳痰半个月，于2008年6月11日入院。患者于入院前半个月无明显诱因出现咳嗽、咳痰，为白色泡沫样痰，无胸痛及呼吸困难，无发热，无低热、盗汗，无咯血。患者于入院前曾于当地医院住院，经抗炎治疗5 d病情无明显好转，期间行胸部CT检查示：纵隔巨大占位病变，右肺感染。患者既往体弱，时常活动后喘息、心悸，平卧时胸前区压迫感，胸闷加重。32年前行胸透检查示纵隔增宽，但未行治疗。体格检查：瘦弱，桶状胸，肋间隙增宽，胸椎后凸明显，呼吸动度减弱，双侧上肺叩清音，双下肺叩实音，肺肝浊音界上移，双下肺呼吸音弱，未闻及干湿性啰音。入院后给予抗炎对症治疗，胸部CT平扫示纵隔内脂肪堆积症或脂肪肉瘤。胸部CT增强扫描示纵隔内不规则脂肪密度影呈不均匀强化，其内可见较大的供血动脉，右侧起于右侧锁骨下动脉，直径约0.4 cm,左侧起于左锁骨下动脉，直径约0.2 cm，两侧膈肌受压下移，双肺体积明显缩小，腹腔脏器受压向下移位。俯卧位胸部CT强化与仰卧位胸部CT强化比较肿物大小、形状无明显变化，考虑为纵隔脂肪瘤,见图1、2。肺功能检查示限制性通气功能障碍。患者于2008年6月19日在支气管麻醉下经胸骨正中切口行纵隔肿物切除术，术中见纵隔内巨大肿物，包膜完整，呈分叶状，质软，似脂肪组织，上至胸廓上口，下至膈肌，后至脊柱旁，右侧中、下肺叶压缩不张，左侧下肺叶不张，肿物占据两下胸腔，肿物约50 cm×50 cm×25 cm，两侧上极可见由双侧锁骨下动脉发出的滋养动脉，肿物静脉回流至头臂干静脉，肿物与心包及大血管粘连紧密。从上向下分离肿物。首先将肿物上极与大血管分离清楚，结扎切断肿物双侧的滋养血管，再从右侧开始，逐步向下分离，将右侧胸腔肿物完全游离，提出胸腔外，见右中下不张的肺叶复张良好。然后再行左侧肿物游离，钝、锐性分离粘连，予以充分游离，心包和大血管无损伤，完整切除肿物，见图3，左下肺复张，双下肺复张良好。双侧第八肋间各置引流管1枚，查无出血、漏气后关胸。术后称量肿物质量达4 980 g。病理诊断：胸腺脂肪瘤。患者术后切口甲级愈合，痊愈出院。

图1 胸部CT强化

图2 胸部CT强化（超薄层）

图3 术后切除的肿物

2 讨论

胸腺脂肪瘤是来源于胸腺间叶组织的一种罕见的良性肿瘤，发病机制不清楚，以青少年多见，无明显的性别差异，1916年Lange首先报道此病。部分学者认为胸腺脂肪瘤起源于胸腺瘤，后来逐渐被脂肪组织包绕或替代；胸腺脂肪瘤可合并重症肌无力及自身免疫紊乱，提示胸腺脂肪瘤和胸腺瘤可能存在一定的联系[1]。肿瘤多位于前纵隔、心包旁、主动脉前上方，因其生长缓慢，瘤体柔软，且常向组织薄弱处生长，在胸腔内可因体位变动或呼吸活动而变形，故对心肺压迫小，一般早期无临床症状。部分患者由于肿瘤较大压迫邻近组织而出现咳嗽、胸部不适、活动性呼吸困难，阵发性心动过速等。肿瘤多在晚期被发现，偶尔伴有重症肌无力、再生障碍性贫血和Graves病[2]。文献报道肿块多在约1.0 kg左右，王志国等[3]报道1例胸腺脂肪瘤为4.0 kg。

胸腺脂肪瘤大体标本呈白色或黄白色分叶状，有完整的包膜，质地较软。镜下瘤组织为成熟的脂肪组织，周围可见残存的胸腺组织并有增生改变。因胸腺组织随年龄增长而退化时，其中也有脂肪组织取代，故诊断此瘤时除有肉眼所见的肿瘤性增大外，镜下胸腺组织也有增生[4]。

由于肿瘤早期无临床症状，多不易被发现，多因其他疾病查体或后期压迫症状出现时胸X线片或做胸部CT被发现。CT片可见前纵隔胸骨后低密度肿块影，CT值较正常脂肪组织稍高，其间有不均匀的软组织密度影。胸部CT强化有助于发现肿瘤的滋养血管，本例即于胸部CT强化发现肿瘤的滋养动脉来自双侧锁骨下动脉。MRI亦可协助诊断，MRI可表现为T1高信号T2高信号像。细针穿刺活检可明确诊断[5]。文献报道胸腺脂肪瘤患者肿瘤标志物CA19-9较高[6]。本病需与脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤、纵隔脂肪沉积症等相鉴别。由于胸腺脂肪瘤具有潜在的无限制长大的可能，一经诊断，应及时手术切除，采用开胸手术治疗，预后良好，一般无复发或者恶变。

[1]Ríos Zambudio A,Torres Lanzas J,Roca Calvo MJ,et al．Thymolipomas in association with myasthenia gravis[J].J Thorac Cardiovasc Surg,2001,122(4):825-826．

[2]Yamamura M，Miyamoto T，Yao H．Thymolipom as with myasthenia gravis in Japan[J]．Thorac Cardiovasc Surg，2003，125(1)：220-221．

[3]王志国,方玉林.胸腺脂肪瘤1例及文献复习[J].临床肺科杂志,2008,13（1）:101.

[4]武忠弼，杨光华主编．中华外科病理学[M]．北京:人民卫生出版社，2002:1049．

[5]Romero-Guadarrama MB,Duran-Padilla MA，Cruz-Ortiz H，et al.Diagnosis of thymolipoma with fine needle aspiration biopsy.Report of a case initially misdiagnosed as liposarcoma[J].Acta Cytol,2004,48(3):441-446.

[6]Maekawa S,Okabayash K,Hiratsuka M,et al.Thymolipoma with high production of carbohydrate antigen 19-9[J].Thoracic Cardiovasc Surg,2004,127(6):1845-1847.