肾血管瘤并肾静脉血栓1例

刘朝辉 雷久士 范松青

1 湖南中医药大学病理教研室（410007）

2 中南大学湘雅二医院病理科（410011）

肾血管瘤是临床少见良性肿瘤。国内外至今未见肾血管瘤并发肾静脉血栓的报道。我们报道1例肾血管瘤并肾静脉血栓。

1 病例资料

患者男性，17岁，无痛性肉眼血尿5d入院。实验室检查：尿常规：OB（++），RBC（+）。尿沉渣示：RBC 1000000，70%细胞呈均一性，WBC 0～2/HP。肾B超示：双肾形态规则，左肾120mm×50mm，实质增厚，回声增强，其内可见多个不规则液暗区，右肾111mm×42mm，实质回声均匀，集合系统未见分离的液暗区，无强光团。提示：左肾增大。实质弥漫性病变，性质待查，建议进一步检查。双肾CT扫描检查：左肾体积增大，其边缘不规则增强，见左肾实质局部不均匀强化的软组织块影，大小约7cm×8cm，边界不清，向肾盂及肾门部侵犯，病变与左侧腰大肌分离尚清，左输尿管近肾门部受侵犯，包绕胰尾部，无明显受累，考虑肾脏恶性肿瘤可能性大并肾门部、肾盂受累和肾静脉转移。手术所见：左肾实质巨大肿块，考虑肾癌，发现左肾静脉有癌栓。行左肾切除和肾静脉癌栓取出术。临床诊断：左肾癌并肾静脉癌栓形成。

病理检查：巨检：送检两块组织，其中一块为肾脏1个，13cm×7cm×7.5cm，肾实质切面见1个7cm×6.5cm×5.5cm大小灰褐色肿块，侵犯肾盂及肾被膜，灰白褐，不均匀，残余的肾实质厚1.5cm（图1-A）。另一小块组织，1.5cm×1.0cm×1.0cm 大小，灰褐色，质较硬。镜检：血管瘤，部分呈蔓状血管瘤（图1-B），部分呈海绵状和毛细血管瘤血管瘤改变。灶性区域血管内皮细胞显著增生（图2-A）。免疫组织化学：Vim（+），CD34（+）（图2-B），HHF35（-），EMA（-），LCK（-），S100（-）。小块标本为机化血栓。病理诊断：肾血管瘤。肾静脉血栓。

2 讨 论

肾血管瘤是临床少见肿瘤，可发生于任何年龄，为良性病变。肾血管瘤多为单发，可累及皮质、髓质或肾盂，大多发生在髓质。肾血管瘤分为海绵状血管瘤和毛细血管状血管瘤，以海绵状血管瘤多见，多数为柔软的海绵状暗红色无明显包膜的软组织肿物。大体标本上呈深红色、柔软的海绵状肿瘤，包膜不完整，显微镜下见包含大小不等的覆以上皮的腔隙。毛细血管性血管瘤为小腔隙，海绵状血管瘤为大腔隙。腔隙内充以红细胞和血栓。镜下可见上皮细胞组成的各种形状的空腔，腔内充满了红细胞和小的血栓。肾血管瘤可无症状或仅表现为血尿，血尿可轻可重，无其他排尿异常或排尿困难症状。血尿可为持续性，较多见为间歇性。手术是治疗本病的有效方法，可根据病变的所在部位、范围大小选用肾部分切除术、电灼、激光及肾切除术，选择性肾动脉栓塞术也是一种良好的治疗手段[1]。尽管国内外已有肾血管瘤的文献报道，但至今未见肾血管瘤并发肾静脉血栓的报道[1-5]。本例患者术前CT考虑为肾脏恶性肿瘤并肾门部、肾盂受累和肾静脉转移究其原因：①肾血管瘤术前确诊较为困难，因为大多数肾血管瘤没有任何症状。其临床表现与泌尿系统恶性肿瘤非常相似，都可表现为无痛性肉眼血尿。②B超、CT等影像学检查均缺乏特异性。本病例中的肿瘤体积大，且组织学上血管紧邻肾盂、肾实质、部分区域紧靠肾被膜，在CT与B超等影像学检查也与肾恶性肿瘤类似。因此肾血管瘤的术前诊断较困难，容易误诊。临床医师应对其提高警惕，对可疑患者行术前活检或术中快速冰冻病理诊断决定手术方式和范围。③此外，本病例另一个显著特点是肾静脉血栓，极易误诊为癌栓，增加临床医师术中对肿瘤性质判断的难度。

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